小兒缺鐵性貧血
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【概述】
缺鐵性貧血(iron deficiency ancemia)是小兒的常見(jiàn)病,主要發(fā)生在6月至3歲的嬰幼兒。具有小細(xì)胞低色性、血清鐵和運(yùn)鐵蛋白飽和度降低、鐵劑治療效果良好等特點(diǎn)。解放以來(lái),各種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥都已明顯減少,但缺鐵性貧血仍是常見(jiàn)的威脅小兒健康的營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。根據(jù)1981年全國(guó)16省市對(duì)8435名天至7歲小兒的調(diào)查,血紅蛋白在110g/L以下的營(yíng)養(yǎng)性貧血的患病率高達(dá)36.31%;6月至6歲小兒9027名,患病率為43.03%。因而這是兒童保健工作中急待解決的問(wèn)題。
【診斷】
僅憑癥狀不易做出早期診斷。應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史,尤其應(yīng)注意病因分析,則可早期得到診斷線索,如初生體重,有無(wú)經(jīng)胎盤失血、胎盤早期剝離,生后體重增長(zhǎng)速度,患兒飲食情況,每日鮮牛奶的入量。較大兒童應(yīng)注意慢性失血和寄生蟲(chóng)病,大女孩應(yīng)注意月經(jīng)情況。診斷困難的可用鐵劑試驗(yàn)治療。
【治療措施】
以補(bǔ)充鐵劑和去除病因?yàn)樵瓌t。
1.鐵劑治療 鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥,其種類很多,一般以口服無(wú)機(jī)鹽是最經(jīng)濟(jì)、方便和有效的方法。二價(jià)鐵比三價(jià)鐵容易吸收,故多采用,常用的有硫酸亞鐵,含鐵量為20%;富馬酸鐵,含鐵30%。對(duì)嬰兒為服用方便,多配成2.5%硫酸亞鐵合劑溶液(硫酸亞鐵2.5g,稀鹽酸2.9ml,葡萄糖12.5g,氯仿水100ml)。劑量應(yīng)按所含鐵元素計(jì)算,根據(jù)實(shí)驗(yàn),以4.5~6mg/kg.d,分3次服用為宜,(折后硫酸亞鐵0.03g/kg/日;富馬酸鐵0.02g/kg/日;2.5%硫酸亞鐵合劑1.2ml/kg.d),此量可達(dá)到吸收的最高限度,超過(guò)此量吸收下降,反而增加對(duì)胃粘膜的刺激,劑量過(guò)大可產(chǎn)生中毒現(xiàn)象。服藥最好在兩餐之間,既減少對(duì)胃粘膜的刺激,又利于吸收。應(yīng)避免與大量牛奶同時(shí)服用,因牛奶含磷較高,可影響鐵的吸收。
維生素C可使三價(jià)鐵還原成二價(jià)鐵,使其易于溶解,好使小腸中pH增高,仍可保持鐵于溶解狀態(tài)。例如,將維生素C60mg加入米飯中,可使鐵的吸收增加3倍。故于服用鐵劑的同時(shí),最好服用維生素C。若于服鐵劑前4小時(shí)服用維生素C,則無(wú)此種作用。
對(duì)于極少數(shù)反應(yīng)強(qiáng)烈的小兒,可改用刺激性小的葡萄糖亞鐵(ferrous gluconate),或?qū)⑸鲜鲨F劑減至半量,待惡心、哎呀、腹瀉或胃部不適等癥狀消失后,再加至常用量。對(duì)于不能耐受口服鐵劑、腹瀉嚴(yán)重而貧血又較重的病兒,方考慮用鐵劑注射。常用的鐵注射劑有:右旋糖酐鐵,每ml含鐵50mg,肌注;含糖氧化鐵,每ml含鐵20mg,靜脈注射。肌肉注射鐵劑局部可產(chǎn)生疼痛及蕁麻疹,還可見(jiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛或局部淋巴結(jié)腫大等。靜脈注射鐵劑還可發(fā)生栓塞性靜脈炎。注射鐵劑的治療效應(yīng)并不比口服快,故須慎用。
鐵劑治療一般須繼續(xù)應(yīng)用至紅細(xì)胞和血紅蛋白達(dá)到正常水平后至少6~8周。因缺鐵性貧血,不只血紅蛋白減少,儲(chǔ)存鐵也全部用完。由于小兒不斷生長(zhǎng)發(fā)育,血容量不斷擴(kuò)充,而飲食中不能滿足鐵的需要,治療目的不應(yīng)只糾正缺鐵性貧血,并應(yīng)儲(chǔ)藏足夠的鐵,以備后用。維生素B12、葉酸或肝精對(duì)于治療缺鐵性貧血無(wú)效,不可濫用。 補(bǔ)血作用不僅依靠鐵,鐵之緣片含有阿膠和蛋白鋅,讓補(bǔ)鐵、生血加營(yíng)養(yǎng)三效合一,能更好更快的提高血紅蛋白的量,促進(jìn)貧血患者恢復(fù)。
2.去因治療 多數(shù)發(fā)病的原因是飲食不當(dāng),故必須改善飲食,合理喂養(yǎng)。有些輕癥病人僅憑改善飲食即可治愈。在改善飲食時(shí),首先應(yīng)根據(jù)小兒的年齡給以合適的食物。由于患兒消化能力較差,更換和添加輔食必須小心。一般在藥物治療開(kāi)始數(shù)天后,臨床癥狀好轉(zhuǎn)地,逐漸添加輔食,以免由于增加食物過(guò)急而造成消化不良。1歲左右的嬰兒可加蛋類、菜泥、肝和肉末等。幼兒與兒童必須糾正偏食,給予富含鐵質(zhì)、維生素C和蛋白質(zhì)的食物。
對(duì)于因服用大量鮮牛奶而致的慢性腸道失血,應(yīng)將牛奶的量減至每日ml以下,或改用奶粉、蒸發(fā)奶或代乳口。對(duì)腸道畸形、鉤蟲(chóng)病等在貧血糾正后應(yīng)行外科手術(shù)或驅(qū)蟲(chóng)。
3.輸血 由于發(fā)病緩慢,機(jī)體代償能力強(qiáng),一般不需要輸血。理度貧血或合并嚴(yán)重感染或急需外科手術(shù)者,才是輸血的適應(yīng)證。對(duì)于血紅蛋白的30g/L以下者,應(yīng)立即進(jìn)行輸血,但必須采取少量多次的方法,或輸入濃縮的紅細(xì)胞,每次~3ml/kg。輸血速度過(guò)快、量過(guò)大,可引致心力衰竭。若心力衰竭嚴(yán)重,可用換血法,以濃縮的紅細(xì)胞代替全血,一般不需要洋在黃治療。
治療后的反應(yīng) 服用鐵劑12~24小時(shí)后,細(xì)胞內(nèi)含鐵的酶開(kāi)始恢復(fù),首先出現(xiàn)臨床癥狀好轉(zhuǎn),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增進(jìn)。36~48小時(shí)后,骨髓出現(xiàn)紅細(xì)胞系統(tǒng)增生現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞于用藥48~72小時(shí)后開(kāi)支上長(zhǎng),4~11日達(dá)高峰。此時(shí)血紅蛋白迅速上升,一般于治療3~4周后貧血被糾正。心臟雜音于2~3周后減輕或消失,脾臟逐漸縮小。用藥1~3月,儲(chǔ)存鐵達(dá)到正常值。
【病因?qū)W】
在生長(zhǎng)發(fā)育最旺盛的嬰兒時(shí)期,如果體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵被用盡而飲食中鐵的含量不夠,消化道對(duì)鐵的吸收不足補(bǔ)充血容量和紅細(xì)胞的增加,即可發(fā)生貧血。其發(fā)病原因主要有以下四個(gè)面。
1.初生時(shí)機(jī)體鐵的含量與貧血的關(guān)系。
正常新生兒血容量約為85ml/kg,血紅蛋白約190g/L。新生兒期體內(nèi)總鐵量的75%以上在血紅蛋白中,約15%~20%儲(chǔ)存在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),合成肌紅蛋白的量很少。酶中的鐵不過(guò)數(shù)豪克。因此新生兒體內(nèi)鐵的含量主要取決于血容量和血紅蛋白的濃度。血容量與體重成正比。倒舉一個(gè)kg的新生兒與一個(gè)kg的早產(chǎn)嬰比較,其體內(nèi)總鐵量相差120mg。
正常新生兒其體內(nèi)鐵的含量約70mg/dl,早產(chǎn)兒及出生低體重兒體內(nèi)的鐵量與其體重成正比。生后生理性溶血所放出的鐵儲(chǔ)存在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞,加上儲(chǔ)存鐵足夠生后體重增長(zhǎng)1倍的應(yīng)用。故出生體重越低,體內(nèi)鐵的總量越少,發(fā)生貧血的可能性越大。此外,胎兒經(jīng)胎盤輸血給母體,或雙胎中的一胎兒輸血給另一胎兒,以及分娩中胎盤血管破裂和膽帶結(jié)扎等情況(臍帶結(jié)扎延遲的,可使新生兒多得75ml血或40mg鐵),都可能影響新生兒體內(nèi)鐵的含量。
母親妊娠期間有缺鐵性貧血,與嬰兒貧血并無(wú)肯定的關(guān)系,因?yàn)樘ケP可將血清鐵含量低的母體內(nèi)的鐵運(yùn)送到血清欠濃度高的胎兒體中,無(wú)論母親缺鐵與否,或飲食的質(zhì)量如何,輸入用同位素標(biāo)記的鐵后,約有10%的鐵進(jìn)入胎兒體內(nèi)。故出生時(shí),無(wú)論母親有無(wú)貧血,新生兒的血紅蛋白、血清鐵蛋白和血清鐵的濃度并無(wú)明顯差別,與母親的血紅蛋白并不成比例。即使母親患中或重茺貧血,嬰兒的血清鐵蛋白仍可在正常范圍內(nèi)。
2.生長(zhǎng)速度與貧血的關(guān)系 小兒生長(zhǎng)迅速,血容量增加很快。正常嬰兒長(zhǎng)到5個(gè)月時(shí)體重增加1倍。早產(chǎn)嬰增加更快,1歲可增加6倍。若初生地血蛋白為19g/dl。至4.5~5個(gè)月時(shí)降至11g/dl左右,此時(shí)僅動(dòng)用儲(chǔ)存的鐵即可維持,無(wú)需在食物中加鐵。但早產(chǎn)兒則不同,其需要量遠(yuǎn)超過(guò)正常嬰兒。
正常嬰兒體重增加1倍,保持血紅蛋白于11g/dl,其體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵是足夠用的。所以在體重增長(zhǎng)1倍以前,若有明顯的缺鐵性貧血,一般不是由于飲食中缺鐵所致,必須尋找其他原因。
3.飲食缺鐵 嬰兒以乳類食品為主,此類食品中鐵的含量極低。母乳鐵的含量與母親飲食有關(guān)系,一般含鐵為1.5mg/L。牛0.5~1.0mg/L ,羊乳更少。乳類中鐵的吸收率約為2%~10%,人乳的鐵的吸收率較牛乳高(缺鐵時(shí)人乳中鐵吸收率可增至50%)。生后6個(gè)月內(nèi)的嬰兒若有足量的母乳別喂養(yǎng),可以維持血紅蛋白和儲(chǔ)存鐵在正常范圍內(nèi)。因此,在不能用母乳喂養(yǎng)時(shí),應(yīng)喂強(qiáng)化鐵的配方奶,并及時(shí)添加輔食,否則在體重增長(zhǎng)1倍后,儲(chǔ)存的鐵和完,即能發(fā)生貧血。母乳喂養(yǎng)兒于6個(gè)月后如不添加輔食,亦可發(fā)生貧血。根據(jù)北京兒童醫(yī)院39例小細(xì)胞貧血的病因調(diào)查,65%為人工喂養(yǎng),部分母乳喂養(yǎng)者都未及時(shí)添加輔食。
較大兒童每因次飲食習(xí)慣不良、拒食、偏食或營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)較差而致貧血。
4.長(zhǎng)期少量失血 正常人體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵,為人體總鐵量的30%,如急性失血不超過(guò)全血總量的1/3,雖不額外補(bǔ)充鐵劑,也能迅速恢復(fù),不致發(fā)生貧血。長(zhǎng)期慢性失血時(shí),每失血4ml,約等于失鐵1.6mg,雖每天失血量不多,但鐵的消耗量已超過(guò)正常的1倍以上,即可造成貧血。1歲以內(nèi)嬰兒由于生長(zhǎng)迅速,儲(chǔ)存的鐵皆用于補(bǔ)充血容量的擴(kuò)充,好使小量的慢性失血,也能導(dǎo)致貧血。近年來(lái)發(fā)現(xiàn),每日以大量(>1L)未經(jīng)煮旨的鮮牛乳,喂養(yǎng)的小兒,可出現(xiàn)慢性腸道失血,此類患兒血中可發(fā)現(xiàn)抗鮮牛乳中不耐熱蛋白的抗體。也有人認(rèn)為腸道失血與食入未經(jīng)煮沸的鮮牛乳的量有關(guān),2~12個(gè)月的嬰兒若每日入鮮牛奶總量不超過(guò)1L,(最好不超過(guò)750ml)或應(yīng)用蒸發(fā)奶,失血現(xiàn)象即可減少。
常見(jiàn)的慢性失血還可由于胃腸道畸形、膈疝、息肉、潰瘍病、食管靜脈曲張、鉤蟲(chóng)病、鼻衄、血小板減少性紫癜、肺含鐵血黃素沉著癥和少女月經(jīng)過(guò)多等原因。
5.其他原因 長(zhǎng)期腹瀉和嘔吐、腸炎、脂肪痢等,均可影響營(yíng)養(yǎng)的吸收。急性和慢性感染時(shí),患兒食欲減退,胃腸道吸收不好,也能造成缺鐵性貧血。
【發(fā)病機(jī)理】
1.人體內(nèi)鐵的分布及功能
⑴合成血紅蛋白:血紅蛋白中的鐵約占體內(nèi)總鐵量的2/3,血紅蛋白約占紅細(xì)胞蛋白質(zhì)的99%以上。鐵缺乏影血紅蛋白的合成而致貧血。
⑵合成肌紅蛋白:合成肌紅蛋白內(nèi)的鐵約占小兒體內(nèi)總鐵量的3%。肌紅蛋白與氧的親和力較血紅蛋白強(qiáng),在橫紋肌與心肌中起到氧氣儲(chǔ)存作用。當(dāng)缺拉時(shí)可以放出氧以供肌肉收縮的急需,鐵缺乏時(shí)對(duì)肌肉內(nèi)肌紅蛋白含量的影響尚不完全清楚。
⑶構(gòu)成人體內(nèi)必需的酶:極少量的鐵構(gòu)成人體必需的酶,如各種細(xì)胞色素酶、過(guò)氧化氫酶、過(guò)氧化物酶和琥珀酸脫氫酶、黃嘌呤氧化酶等參與各種細(xì)胞代謝的最后階段及二磷酸腺苷的生成,它是細(xì)胞代謝不可少的物質(zhì)。在鐵缺乏的早期,可能在貧血出現(xiàn)以前,此類含鐵或鐵依賴酶的功能即受影響。但在治療后48~72小時(shí),精神和食欲即好轉(zhuǎn),提示酶功能的恢復(fù),出現(xiàn)在貧血改善以前。
⑷儲(chǔ)存:約有30%的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存在骨髓和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),其中1/3儲(chǔ)存在肝(新生兒干燥肝組織1 g約含鐵15mg,2歲時(shí)為2mg),1/3儲(chǔ)存在骨髓,其他1/3儲(chǔ)存在脾和其他組織。鐵蛋白含鐵可達(dá)到鐵蛋白重量的20%~25%。并與血漿鐵保持平衡狀態(tài),當(dāng)機(jī)體需要增加時(shí),很易被利用。含鐵血黃素含鐵量為30%,但不易被利用,例如肺含鐵血黃素沉著癥的病兒雖有大量含鐵血黃素沉著在肺,但不能用于合成血紅蛋白。它的功能和與鐵蛋白的關(guān)系尚不十分明了。
⑸運(yùn)轉(zhuǎn):很少量的鐵在血漿中和一種β-球蛋白(運(yùn)鐵蛋白)結(jié)合,運(yùn)轉(zhuǎn)在組織之間。例如由腸道吸收的鐵或紅細(xì)胞在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)被破壞后游離出來(lái)的鐵、以Fe3+形式與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合,運(yùn)送到骨髓。運(yùn)鐵蛋白附著在幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞膜上,經(jīng)主動(dòng)運(yùn)轉(zhuǎn)于1分鐘內(nèi)鐵進(jìn)入細(xì)胞,在幼紅細(xì)胞中合成血紅蛋白。一個(gè)分子的運(yùn)鐵蛋白與兩個(gè)分子的鐵結(jié)合,它攜帶鐵迅速地進(jìn)入和離開(kāi)血循環(huán),其半衰期約20~120分鐘。正常情況下,血漿中的運(yùn)鐵蛋白類似的乳鐵結(jié)合。此外,尚有一種與運(yùn)鐵蛋白類似的乳鐵蛋白,它存在于乳、各種分泌液和中性粒細(xì)胞中,它與鐵有較強(qiáng)的親和力,通過(guò)競(jìng)爭(zhēng)剝奪微生物可利用的鐵而發(fā)生抑菌作用,對(duì)于它的運(yùn)輸鐵的功能尚待進(jìn)一步研究。
2.鐵的來(lái)源與吸收 人體內(nèi)的鐵主要來(lái)源于食物。食品中含鐵最高的首推黑木耳、海帶和豬肝等;其次為肉類、豆類、蛋類等。用鐵鍋?zhàn)鋈R、煮飯也能得到相當(dāng)量的無(wú)機(jī)鐵鹽。此外,紅細(xì)胞在體內(nèi)破壞后,從血紅蛋白中分解出的鐵幾乎全部重新合成血紅蛋白或?yàn)槠渌M織提供所需要的鐵。
鐵的吸收主要有兩種形式,即以游離鐵的形式和以血紅素的形式吸收。植物中的鐵一般以膠狀氫氧化高鐵形式存。在胃蛋白酶和游離鹽酸的作用下,食物中的非血紅素鐵釋放出來(lái),并變?yōu)橛坞x的二價(jià)鐵。維生素C能使二價(jià)鐵還原成二價(jià)鐵,以利于吸收。此外、果糖、氨基酸(胱氨酸、組氨酸和賴氨酸)皆有促進(jìn)鐵吸收的作用。在小腸的堿性環(huán)境中,容易形成磷酸鐵鹽和草酸鐵鹽而妨礙吸收。茶與咖啡亦影響鐵的吸收,茶葉中的鞣酸與鐵形成鞣酸鐵復(fù)合體,可使鐵的吸收減少75%。
血紅素的吸收與游離鐵的吸收不同,動(dòng)物食品中的血紅蛋白和肌紅蛋白在胃酸與蛋白分解酶的作用下,血紅素與珠蛋白分離,可被腸粘膜細(xì)胞直接吸收,在腸粘膜上皮細(xì)胞內(nèi)經(jīng)血紅素分離酶將鐵釋放出來(lái)。
鐵的吸收率因食物的種類而異。蔬菜、大米等植物中的鐵吸收率僅1%左右,而肉類食品中鐵是以血紅素的形式存在,其吸收率高,約為10%~22%。
若魚(yú)肉或其他肉類與植物食品同時(shí)攝入,則可使植物飲食中鐵的吸收率增加,但牛奶、蛋等動(dòng)物食品起不到這種作用。蛋中的鐵吸收較差,但其含量豐富,仍不人為供給嬰兒鐵的重要食品。
鐵的吸收主要在十二指腸區(qū),靠小腸粘膜調(diào)節(jié)。腸粘膜細(xì)胞生存期為4~6天,起到暫時(shí)保存鐵的作用。若體同鐵過(guò)多,鐵進(jìn)入體內(nèi)后,就以鐵蛋白的形式大量?jī)?chǔ)存在腸粘膜細(xì)胞中,少量進(jìn)入血漿中,隨著腸粘膜細(xì)胞有脫落而排出;在體內(nèi)缺鐵的情況下,鐵從粘膜細(xì)胞大量進(jìn)入血流,很少由腸道排出。其調(diào)節(jié)機(jī)制雖不完全明了,但主要決定于食物的性質(zhì)和鐵的含量以及體內(nèi)鐵儲(chǔ)存的狀態(tài)和造血功能。體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵越少,吸收的越多。在造血機(jī)能旺盛時(shí),鐵吸收增加,如失血后鐵的吸收明顯增加,故貧血很快恢復(fù);在慢性溶血性疾病如地中海貧血的患者,即使體內(nèi)鐵的儲(chǔ)存量增多,仍可引起鐵的過(guò)多吸收。在正常的造血情況下,飲食中的鐵的雖然變動(dòng)很大,但體內(nèi)鐵的量比較恒定。
3.鐵的排泄 正常情況下,每日僅有極少量的鐵排出體外,小兒每日排出量為15μg/kg左右;約2/3隨著脫落的腸粘膜細(xì)胞、膽汁和紅細(xì)胞由腸道排出,其他經(jīng)腎臟和汗腺排出,表皮脫落也失去極微量的鐵。
發(fā)病多在6個(gè)月至3歲,大多起病緩慢,開(kāi)始多不為家長(zhǎng)所注意,致就診時(shí)多數(shù)病兒已為中度貧血。癥狀的輕征取決于貧血的程度和貧血發(fā)生、發(fā)展的速度。
⑴一般表現(xiàn):開(kāi)始常有煩躁不安或精神不振,不愛(ài)活動(dòng),食欲減退,皮膚粘膜變得蒼白,以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最為明顯。學(xué)齡前和學(xué)齡兒童此時(shí)可自述疲乏無(wú)力。
⑵造血器官的表現(xiàn):由于骨髓外造血反應(yīng),肝、脾和淋巴結(jié)經(jīng)常輕度腫大。年齡越小,貧血越理,病程越久,則肝脾腫大越明顯,但腫大很少越過(guò)中度。
除造血系統(tǒng)的變化外,缺鐵對(duì)代謝都有影響。從細(xì)胞學(xué)角度看,可導(dǎo)致細(xì)胞色素酶系統(tǒng)缺乏;過(guò)氧化氫酶、谷胱甘肽過(guò)氧化酶、琥珀酸脫氫酶、單胺氧化酶、烏頭酸酶及α-磷酸甘油脫氫酶等酶的活力降低;并影響DNA的合成。由于代謝障礙,可出現(xiàn)食欲不振、體重增長(zhǎng)減慢、舌乳頭萎縮、胃酸分泌減低及小腸粘膜功能紊亂。異嗜癥多見(jiàn)于成人,在小兒較少見(jiàn)。
神經(jīng)精神的變化逐漸引起重視。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)在貧血尚不嚴(yán)重時(shí),即出現(xiàn)煩躁不安,對(duì)周圍環(huán)境不感興趣。智力測(cè)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)病兒注意力不集中,理解力降低,反應(yīng)慢。嬰幼兒可出現(xiàn)呼吸暫?,F(xiàn)象(breath bolding spells)。學(xué)齡兒童在課堂上表現(xiàn)行為異常如亂鬧、不停的小動(dòng)作等。此等現(xiàn)象于給鐵的關(guān)系尚不很是了,但近年來(lái)有實(shí)驗(yàn)證明缺鐵性貧血病人尿中去甲腎上腺素濃度增高,給鐵后迅速恢復(fù)正常,提示神經(jīng)精神變化可能與去甲腎上腺素降解代謝有關(guān)。尿中去甲腎上腺素增加可由單胺氧化酶缺乏所致,此酶是一種鐵依賴酶,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)化學(xué)反應(yīng)中起理要作用?,F(xiàn)已測(cè)知缺鐵性貧血病人的血小板中單胺氧化酶活力降低,服用鐵劑后很快恢復(fù)正常。為進(jìn)一步肯定缺鐵與神經(jīng)精神癥狀的關(guān)系,今后似應(yīng)多做動(dòng)物實(shí)驗(yàn)的研究工作。
缺鐵性貧血病兒較易發(fā)生感染。此類病人E玫瑰花結(jié)、活性E玫瑰花結(jié)形成率皆降低,PHA等皮膚試驗(yàn)反應(yīng)明顯低于正常,說(shuō)明T淋廠細(xì)胞功能減弱。有報(bào)告外周血T淋糾細(xì)胞亞群CD3CD4淋巴細(xì)胞降低OKT4/OKT8比值降低。亦有報(bào)道病人NBT試驗(yàn)低于正常??赡苁呛F的髓過(guò)氧化酶減少所致,因而粒細(xì)胞殺攻能力降低。經(jīng)鐵劑治療后,粒細(xì)胞殺菌功能多于4~天人恢復(fù)正常。
當(dāng)血紅蛋白降低至70g/L以下時(shí),可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和雜音,此為貧血的一般表現(xiàn)而非缺鐵性貧血的特有體征。由于缺鐵性貧血發(fā)病緩慢,機(jī)體耐受力強(qiáng),當(dāng)血紅蛋白下降至40g/L以一時(shí),可不出現(xiàn)心功能不全的表現(xiàn),但合并呼吸道感染后,心臟負(fù)擔(dān)加重,可誘發(fā)心力衰竭。
【輔助檢查】
1.生化檢驗(yàn):在貧血出現(xiàn)以前,即出現(xiàn)一系列的生化改變。當(dāng)缺鐵時(shí),機(jī)體首先動(dòng)用儲(chǔ)存鐵,以維持鐵代謝的需要,肝臟和骨髓中的鐵蛋白與含鐵血黃素含量減少;繼之,血清鐵蛋白減少。血清鐵蛋白正常值為35ng/ml,若降低至10ng/ml以下,即可出現(xiàn)生化或臨床方面的缺鐵現(xiàn)象。此后血清鐵下降至50μg/dl以下,甚至低至30μg/dl以下, 同時(shí)血清鐵結(jié)合力增至350μg/dl以上,運(yùn)鐵蛋白飽和度降至15%以下。運(yùn)鐵蛋白飽和度低于15%時(shí),血紅蛋白的合成減少,紅細(xì)胞游離原卟啉堆積可高至60μg/dl全血。嬰幼兒時(shí)期紅細(xì)胞游離原卟啉與血紅蛋白比值的增加(FEP/Hgb),對(duì)于診斷缺鐵性貧血較運(yùn)鐵蛋白飽降低更有意義,其比值>3μg/g則考慮為異常,若在5.5~17.5μg/g之間,排除鉛中毒后,即可診斷為缺鐵性貧血。血清銅增高可達(dá)146μg/dl。若缺鐵繼續(xù)進(jìn)展,即出現(xiàn)血象的變化。
2.血象:紅細(xì)胞及血紅蛋白均降低,血紅蛋白降低尤甚。紅細(xì)胞壓積相應(yīng)地減少,紅細(xì)胞平均體積(MCV)小于80fl,可低至51fl;紅細(xì)胞平均血紅蛋白(MCH)低于26pg,最低可至11.1pg;紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)低于0.30,可低至0.20;紅細(xì)胞平均重要根據(jù)少數(shù)病例的測(cè)量,可低至70pg。涂片中紅細(xì)胞變小,多數(shù)直徑小于6μm,有時(shí)出現(xiàn)大小不等,以小者居多。普賴斯-瓊司曲線左移,且基底加寬。紅細(xì)胞染色淺,中間透亮區(qū)加大。重癥病例,紅細(xì)胞可能呈環(huán)形。網(wǎng)絡(luò)紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)正常,但其絕對(duì)值低于正常,紅細(xì)胞脆性降低,周圍血象中很少見(jiàn)到有核紅細(xì)胞。
白細(xì)胞形態(tài)正常,計(jì)數(shù)正常,但嚴(yán)重病例白細(xì)胞數(shù)可能減低,同時(shí)出現(xiàn)淋巴細(xì)胞相對(duì)增高。血小板多數(shù)正常范圍內(nèi),嚴(yán)重病例可稍降低,但極少達(dá)到引起出血的程度。
3.骨髓象:骨髓呈增生現(xiàn)象,骨髓細(xì)胞計(jì)數(shù)稍增,巨核細(xì)胞數(shù)正常。根據(jù)北京兒童醫(yī)院的統(tǒng)計(jì),骨髓細(xì)胞計(jì)數(shù)多在15萬(wàn)~40萬(wàn)/mm3之間,平均為30萬(wàn)/mm3,巨核細(xì)胞多在25~125個(gè)/mm3之間,平均約70個(gè)/mm3。
骨髓分類中粒細(xì)胞與有核紅細(xì)胞的比例顯示有核紅細(xì)胞增高,說(shuō)明紅細(xì)胞增生旺盛。粒細(xì)胞系形態(tài)無(wú)改變,分類計(jì)數(shù)中,中性粒細(xì)胞可稍高。紅細(xì)胞系分類計(jì)數(shù)中,中幼紅細(xì)胞及免幼紅細(xì)胞均增加,特別是中幼紅細(xì)胞增加的更為明顯。早幼、中幼及晚幼紅細(xì)胞的細(xì)胞漿少,血紅蛋白含量極少,顯示飽漿成熟程度落后于胞核,胞漿的邊緣不太整齊,用亞鐵氰化鉀染色,可見(jiàn)鐵粒幼細(xì)胞減少,甚至消失,涂片的碎粒中看不到藍(lán)色的鐵蛋白和含鐵血黃素。
4.其他檢查:若有慢性腸道失血,大便潛血陽(yáng)性。病情嚴(yán)重、病程長(zhǎng)的,顱骨X線片可見(jiàn)有如血紅蛋白病的輻射樣條紋改變。
【鑒別診斷】
確診有賴于上述的實(shí)驗(yàn)室檢查,排除下列低色性小細(xì)胞性貧血:
1.地中海貧血:有家族史,地區(qū)性比較明顯。特殊面容,肝脾明顯腫大。血涂片可見(jiàn)靶形細(xì)胞及有核紅細(xì)胞,血紅蛋白電泳A2及F增高,或出現(xiàn)血紅蛋白H或Bart′s等。血清鐵增高,骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增多。
2.肺含鐵血黃素沉著癥:表現(xiàn)為發(fā)作性蒼白、無(wú)力、咳嗽,痰中可見(jiàn)血,痰和胃液中可找到含鐵血黃素細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。X線胸片肺野中可見(jiàn)網(wǎng)點(diǎn)狀陰陰影。
3.鐵粒幼細(xì)胞性貧血:骨髓涂片中細(xì)胞外鐵明顯增加,中、晚幼紅細(xì)胞的核周圍可見(jiàn)鐵顆粒呈環(huán)狀排列,血清鐵增高。用鐵治療無(wú)效。有些病人用維生素B6治療可取得較好的療效。
4.慢性感染性貧血:多呈小細(xì)胞正色性貧血,偶呈低色性。血清鐵和鐵結(jié)合力皆降低,骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增多。鐵治療無(wú)反應(yīng)。
5.鉛中毒:紅細(xì)胞中可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩,血清中鉛含量增加,紅細(xì)胞和尿中原卟啉明顯增加。FEP/Hgb可高至17.5μg/g以上。
【預(yù)防】
首先應(yīng)做好嬰兒喂養(yǎng)指導(dǎo)。母乳中鐵雖不夠,但其吸收較好。如不能用母乳喂養(yǎng)時(shí),應(yīng)選用強(qiáng)化鐵配方奶喂養(yǎng)。或及早在食物中加鐵,呼吁食品部門,進(jìn)行工業(yè)化生產(chǎn),制造強(qiáng)化鐵的嬰幼兒食品,可在牛奶、谷類、面粉中加入硫酸亞鐵。如在1000ml牛奶中加硫酸亞鐵0.06g等于純鐵12mg,就能滿足嬰兒的需要。鐵的吸收若按10%計(jì)算,則小兒時(shí)期的推薦供給量為10~15mg/日,青春期女孩為18mg/日。
關(guān)于加用強(qiáng)化鐵的飲食,足月兒從4~6個(gè)月開(kāi)始(不晚于6個(gè)月),早產(chǎn)嬰及低體重兒從3個(gè)月開(kāi)始。最簡(jiǎn)單的方法即在奶方中或輔食中加硫酸亞鐵。對(duì)母乳喂養(yǎng)兒每日加1~2次含鐵谷類。尚可交替使用硫酸亞鐵滴劑,足月兒純鐵用量不超過(guò)1mg/kg/日(2.5%FeSO40.2ml/kg/日),早產(chǎn)兒不超過(guò)2mg/kg.d。每日最大總劑量為15mg,在家庭使用最多不超聲1個(gè)月,以免發(fā)生鐵中毒。
人工喂養(yǎng)兒在6個(gè)月以后,若喂不加鐵的牛奶,總量不可超過(guò)750ml,否則就擠掉了含鐵飲食的入量。
對(duì)于兒童與成人,最好在每斤面粉中加鐵13~16mg。我國(guó)農(nóng)村以谷類、淀粉類飲食為主,有些地方鉤蟲(chóng)病流行,必須引起重視,同時(shí)應(yīng)注意盡量增加動(dòng)物飲食,因即使在谷類中加鐵,其吸收量亦不如動(dòng)物食品。
做好健康檢查工作,定期進(jìn)行貧血普查,以便早期治療輕癥病兒。對(duì)于血紅蛋白在110g/L的正常低限的嬰兒,亦應(yīng)給予鐵劑3mg/kg.d,共服3個(gè)月。實(shí)驗(yàn)證明,其中部分嬰兒應(yīng)用鐵劑后血紅蛋白輕度上升,說(shuō)明這類嬰兒中亦有存在輕度缺鐵現(xiàn)象的,必須及糾正。
【預(yù)后】
預(yù)后良好,經(jīng)用鐵劑治療,一般皆可痊愈,若能改善飲食,去除病因,極少?gòu)?fù)發(fā)。對(duì)于極重癥患者,有時(shí)因搶救不及時(shí),可能造成死亡。合并嚴(yán)重感染及消化不良常為致命的原因。對(duì)于治療較晚的病兒,貧血雖然完全恢復(fù),但形體發(fā)育、智力發(fā)育都將受到影響。
參考
健康問(wèn)答網(wǎng)關(guān)于小兒缺鐵性貧血的相關(guān)提問(wèn)
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