Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病
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免疫母細(xì)胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一種與自身免疫有關(guān)的淋巴母細(xì)胞過度增殖所致的高免疫反應(yīng)狀態(tài)疾病，也有人稱之為血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病、血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病伴有異常蛋白血癥、彌漫性漿細(xì)胞肉瘤。
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Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因未明，有人認(rèn)為本病與病毒感染有關(guān)，部分病人淋巴結(jié)中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認(rèn)為由于感染了人工細(xì)胞淋巴瘤病毒的亞型，使機(jī)體免疫功能異常而導(dǎo)致本病，因病人淋巴結(jié)活檢與艾滋病組織學(xué)表現(xiàn)相似。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)病機(jī)制還不清楚。病人T細(xì)胞亞群分析發(fā)現(xiàn)本病為T細(xì)胞病變，有的病例以抑制性T細(xì)胞(TS)增多為主，有的以輔助性T細(xì)胞(TH)增多為主，亦有二者都增多。這些T細(xì)胞可能產(chǎn)生B細(xì)胞刺激因子，促使B細(xì)胞增殖，并分泌免疫球蛋白。
1.體內(nèi)免疫球蛋白產(chǎn)生異常增多，病人發(fā)病年齡大，易發(fā)生感染，常伴有自身免疫性溶血性貧血，說明T細(xì)胞和B細(xì)胞功能障礙。Knocht研究發(fā)現(xiàn)，75例免疫母細(xì)胞性淋巴腺病病人中，44例有T細(xì)胞受體B單克隆性重排，19例有T細(xì)胞受體B及免疫球蛋白基因種系特征，11例T細(xì)胞受體B及免疫球蛋白基因重排，1例為免疫球蛋白基因重排。
細(xì)胞免疫是引起自身免疫組織損害的主要機(jī)制。本病許多器官系統(tǒng)受累，但以淋巴結(jié)為主，且具有特征性病變，這種病變的分布特征可能是細(xì)胞毒T細(xì)胞(TC細(xì)胞)針對一種全身性抗原或針對淋巴器官或其他組織中存在的抗原進(jìn)行免疫攻擊的表達(dá)。
2.病理 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)全部或大部分破壞，生發(fā)中心消失，但部分仍有殘余可見，包膜及包膜外組織全部或部分被漿細(xì)胞樣細(xì)胞浸潤。
(1)血管增生：淋巴結(jié)皮質(zhì)旁區(qū)、髓質(zhì)區(qū)均有較明顯的毛細(xì)血管后靜脈增生，部分呈分枝狀，血管壁內(nèi)有PAS陽性無定形物質(zhì)沉積，內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹，有的血管腔似有閉塞現(xiàn)象。
(2)免疫反應(yīng)性細(xì)胞浸潤增殖：這些細(xì)胞是免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞樣免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞。免疫母細(xì)胞體積較大，為15～25μm，呈多角形，胞質(zhì)不多，HE染色呈雙染性或嗜堿性，甲基綠哌咯寧染色陽性(紅色)，姬姆薩染色嗜堿性，呈天藍(lán)色，核大，圓形或卵圓形，略偏位，核膜厚，染色質(zhì)呈細(xì)網(wǎng)狀，疏松，有1～3個嗜堿性圓形核仁，排列在核當(dāng)中或靠近核膜，偶見雙核，可見核分裂象。
(3)細(xì)胞間無定形物質(zhì)沉積PAS及酸性黏多糖染色呈陽性。
肝、脾、骨髓和皮膚亦常有類似改變，但不如淋巴結(jié)典型。肺組織外觀呈彌漫性結(jié)節(jié)狀，鏡下可見肺泡間隔和間質(zhì)內(nèi)有彌漫性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和免疫母細(xì)胞浸潤，伴有少量纖維化，肺泡縮小，有增生的上皮內(nèi)襯，巨噬細(xì)胞數(shù)增多，細(xì)支氣管可因內(nèi)膜浸潤而狹窄。免疫熒光染色顯示整個肺泡壁為特異性的細(xì)胞內(nèi)IgG和IgM沉著。
Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的癥狀
1.發(fā)熱 1/3的病人可有不同程度的發(fā)熱。多為中等或高熱，熱型多為弛張熱，也可為稽留熱、不規(guī)則熱，為間歇性或持續(xù)性。退熱后多伴有大量出汗。
2.淋巴結(jié)腫大 見于全部病人，開始為局限性淋巴結(jié)腫大，最常見的部位為頸部或鎖骨上，其次為頜下或腋窩。以后可發(fā)展為全身淋巴結(jié)腫大，淺表淋巴結(jié)和深部淋巴結(jié)均可受累。在淋巴結(jié)腫大前或腫大期間可出現(xiàn)高熱，淋巴結(jié)腫大消退后，體溫也恢復(fù)正常。腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地軟，可移動，直徑一般不超過3～4cm。
3.皮損 約半數(shù)病人有皮膚損害，可發(fā)生在其他癥狀和體征出現(xiàn)之前或同時出現(xiàn)。出現(xiàn)皮損的病人，以前多有用藥史，以用青霉素為多，其次為磺胺類藥或其他藥如阿司匹林。皮損多表現(xiàn)為全身瘙癢性斑丘疹或麻疹樣皮疹，少數(shù)病人可出現(xiàn)小的無痛性結(jié)節(jié)性紅斑，主要分布于面部及軀干，其他皮損有面部和眼瞼水腫、血管神經(jīng)性水腫、陰莖和陰囊水腫等。
4.肝脾腫大 3/4的病人有肝大，一般在肋下3～4cm，無觸痛，表面光滑。約半數(shù)病人有輕度到中度脾大，多伴有肝大。
5.肺及胸膜 表現(xiàn)為不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困難。呼吸道癥狀可由原發(fā)病引起，也可由繼發(fā)性感染造成。胸膜受累表現(xiàn)為胸痛及滲出性胸膜炎。
6.其他 少數(shù)病人可有多發(fā)性神經(jīng)根炎、肌無力和耳鼻喉病變。因本病是一種自身免疫病，故可與多種其他自身免疫疾病重疊存在，其中最常見的是冷凝素性溶血性貧血、Coomb試驗(yàn)陽性溶血性貧血;其次為自身免疫性甲狀腺炎，它可引起黏液性水腫;也可與皮膚血管炎、淀粉樣變性、混合性冷球蛋白血癥等合并存在。
凡臨床上遇到中老年病人起病急劇，有全身淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大，有時伴有發(fā)熱和皮疹，并且具有血沉增速、γ-球蛋白明顯升高，即應(yīng)高度懷疑本病，應(yīng)行淋巴結(jié)活檢。Luks提出的病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①小血管呈分支狀增生，管壁增厚，PAS反應(yīng)陽性。②免疫母細(xì)胞及漿細(xì)胞增殖。③淋巴細(xì)胞減少及細(xì)胞間嗜酸性物質(zhì)沉著。以上改變見于整個病變的淋巴結(jié)，對本病具有特異性。以上3項(xiàng)典型而又病變明顯時，才能診斷為免疫母細(xì)胞性淋巴腺病。
若病變不典型，Luks又提出了下面2個附加條件：①病變波及整個淋巴結(jié)，并有瘢痕形成而使淋巴濾泡消失。②就整個病變來看，具有淋巴細(xì)胞減少的特征。
Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的診斷
Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的檢查化驗(yàn)
1.血常規(guī)及血沉 大部分病人有中或重度貧血，多數(shù)為溶血性貧血。白細(xì)胞常增多，伴有嗜酸粒細(xì)胞增多，約1/3的病人淋巴細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)小于1×109/L。有時血小板減小。血沉增快。
2.尿常規(guī) 與混合性冷球蛋白血癥或淀粉樣變病重疊者，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿和管型尿。
3.生化檢查 1/4的病人血清LDH升高，部分病人溶菌酶升高。白蛋白減低，球蛋白升高。
4.免疫學(xué)檢查 在活動期，γ球蛋白增高，半數(shù)呈多株性高γ球蛋白血癥，主要是IgG、IgM升高，Coomb試驗(yàn)、冷凝集素、類風(fēng)濕因子呈陽性，E-玫瑰花結(jié)試驗(yàn)、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)和DNCB試驗(yàn)多數(shù)降低。
1.X線檢查 胸片顯示縱隔和肺門淋巴結(jié)中度腫大，也可顯示肺實(shí)質(zhì)浸潤和主要位于兩下肺野的彌漫性、網(wǎng)狀或小結(jié)節(jié)影，病灶融合可出現(xiàn)片狀或斑片狀影。少數(shù)病人可出現(xiàn)胸腔積液(單側(cè)或雙側(cè))。
2.淋巴管造影多顯示內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大，伴有泡沫樣外觀。
Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的鑒別診斷
應(yīng)注意與下列疾病鑒別：
1.惡性淋巴瘤 尤其是霍奇金病，酷似本病的臨床表現(xiàn)，淋巴結(jié)活檢有斯-李(Sternberg-Reed)細(xì)胞，無免疫母細(xì)胞增生。而免疫淋巴母細(xì)胞病有PAS染色陽性。有管壁增厚的分支狀小血管增生及細(xì)胞間PAS陽性的嗜酸性無定形物沉著三聯(lián)癥，是其鑒別的要點(diǎn)。
2.藥物反應(yīng) 藥物反應(yīng)與本病的臨床癥狀及體征可完全相同，但藥物反應(yīng)一般無顯著的高γ-球蛋白血癥，貧血也少見，淋巴結(jié)活檢也無血管增生及多種免疫反應(yīng)細(xì)胞增生。
3.巨大淋巴結(jié)增生癥 又名淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤，為一種特殊類型的淋巴結(jié)炎癥反應(yīng)性增生。臨床特征與本病相似，但發(fā)病年齡輕，腫塊常見于胸內(nèi)，特別以縱隔肺門多見，直徑可達(dá)10cm以上。病理上主要為漿細(xì)胞增生，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)正常或僅有部分被破壞，增生的血管集中于濾泡生發(fā)中心，而且血管有透明變性。
4.特發(fā)性高γ-球蛋白血癥 主要見于青年男性，臨床癥狀與本病十分相似，血清中無M蛋白，淋巴結(jié)活檢病理改變?yōu)闈{細(xì)胞明顯增生，可有生發(fā)中心血管輕度增生，但淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)基本完整。
5.Oehlert慢性多潛能性免疫增生綜合征 其臨床和病理均有與本病相似之處。在病理上，其包膜及包膜周圍有壞死性血管炎，淋巴結(jié)的小動、靜脈內(nèi)有炎性變，有時可波及髓質(zhì)及皮質(zhì)旁區(qū)，淋巴結(jié)外的中、小動脈有彌漫性栓塞及節(jié)段性壞死。
Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的并發(fā)癥
1.可并發(fā)無痛性結(jié)節(jié)性紅斑，眼瞼水腫、血管神經(jīng)性水腫、陰莖和陰囊水腫等。
2.還可并發(fā)肝大;滲出性胸膜炎;多發(fā)性神經(jīng)根炎、肌無力和耳鼻喉病變，自身免疫性甲狀腺炎，皮膚血管炎、淀粉樣變性、混合性冷球蛋白血癥。
Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的預(yù)防和治療方法
盡一切努力避免挑起機(jī)體的免疫反應(yīng)是預(yù)防自身免疫性疾病的關(guān)鍵。
1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。
2.堅(jiān)持鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。
3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。保持樂觀情緒。
4.預(yù)防病毒感染，預(yù)防鏈球菌感染，是自身免疫性風(fēng)濕性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。
Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的西醫(yī)治療
藥物治療：
目前一般主張用糖皮質(zhì)激素治療，可在短期內(nèi)收到良好效果。如療效不佳，可加用化療，宜用小劑量免疫抑制劑。還有報道用環(huán)孢素A 300mg/d，使病情完全緩解。但由于病人以老年人居多，且易合并感染，故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為化療時應(yīng)慎重。全身支持療法和應(yīng)用小劑量激素比較安全，前者包括充分休息、輸液和及時控制感染，并應(yīng)注意老年人心血管疾病的治療，后者最好用小劑量糖皮質(zhì)激素隔天療法，以減少其副作用及誘發(fā)感染。
Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的護(hù)理
本病女性略多男女之比為1∶1.4，發(fā)病年齡多為50～70歲均為57歲。
預(yù)后：
部分病人呈進(jìn)行性加重，常因合并肺炎、敗血癥等繼發(fā)感染而死亡。病程平均15個月。部分病人經(jīng)治療后可存活數(shù)年到10年以上，少數(shù)病人可長期存活，有的病人緩解后可再次復(fù)發(fā)，甚至轉(zhuǎn)變?yōu)樵?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E" title="免疫細(xì)胞">免疫細(xì)胞肉瘤或惡性淋巴瘤。
Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病吃什么好？
食療方：銀花12克，蘆根10克，桔梗10克，大力子9，射干9克，天葵子9克，板蘭根12克，夏枯草12克，豆根9克，荊芥9克，玄參9克，花粉8克，肝草2克，荊芥9克。煎湯內(nèi)服。
上面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。
護(hù)理：消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。
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