Ⅳ型腎小管性酸中毒
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Ⅳ型腎小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis)，又稱高血鉀型腎小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其臨床特征是高血鉀、高血氯性酸中毒，尿銨排出減少、腎丟失鹽及中度腎小球濾過功能減退。
目錄 |
Ⅳ型腎小管性酸中毒的病因
(一)發(fā)病原因
主要病因?yàn)?a href="/w/%E9%86%9B%E5%9B%BA%E9%85%AE" title="醛固酮">醛固酮缺乏、集合管對醛固酮作用耐受及電壓依賴三種因素所致。許多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。
1.醛固酮缺乏 引起低腎素血癥性低醛固酮血癥的疾病，如各種慢性小管、間質(zhì)腎臟病、糖尿病腎病、高血壓腎硬化或腎移植等，均可引起醛固酮缺乏并繼發(fā)腎素分泌不足。而Addison病，先天性醛固酮合成缺陷也可導(dǎo)致醛固酮分泌不足。
2.腎對醛固酮反應(yīng)性降低，伴有繼發(fā)性高腎素血癥和高醛固酮血癥的疾病，如假性醛固酮缺乏癥、失鹽性腎炎及各種小管間質(zhì)病變(濫用止痛藥、鐮狀細(xì)胞病和梗阻性腎病)等。
3.電壓依賴性主要見于使用氨苯蝶啶后、鐮狀細(xì)胞貧血等。
(二)發(fā)病機(jī)制
正常情況下，遠(yuǎn)端腎單位的皮質(zhì)集合管在醛固酮調(diào)節(jié)下，增加Na+的吸收，促進(jìn)K+和H+的分泌。本型腎小管酸中毒發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。目前認(rèn)為醛固酮缺乏以及遠(yuǎn)端腎小管對醛固酮反應(yīng)降低是主要發(fā)病環(huán)節(jié)。醛固酮缺乏使遠(yuǎn)端腎小管不能潴留Na+ 、排K、排Cl-，泌H+而引起高氯性酸中毒與高血鉀。腎素缺乏是低醛固酮血癥的主要原因，其次還包括血管緊張素Ⅱ不足，腎上腺皮質(zhì)球狀帶生物合或障礙等。腎素分泌不足是與腎小球旁器的結(jié)構(gòu)與功能障礙有關(guān)。腎小球硬化與間質(zhì)纖維化均可導(dǎo)致腎小球旁器的損傷。其他，腎素前體轉(zhuǎn)化障礙，前列環(huán)素缺乏，容量擴(kuò)張，內(nèi)皮素作用也與腎素分泌減少有關(guān)。腎小管對醛固酮反應(yīng)低下可能與腎小管的醛固酮受體損害有關(guān)，主要是Ⅱ型受體。研究表明，低醛固酮血癥與腎功能損害無關(guān)。而內(nèi)生肌酐清除率下降與尿NH3排出正相關(guān)。提示某些輕度腎功能損害的DRTA可能與遠(yuǎn)端腎小管結(jié)構(gòu)與功能損害有關(guān)。病變不僅累及α間介細(xì)胞H+泵功能缺陷，也累及主細(xì)胞造成Na+ - K+運(yùn)轉(zhuǎn)缺陷，故亦稱為全遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒。此外，有人提出本型腎小管性酸中毒是由于氯的再吸收過多(氯分流學(xué)說)。由于氯的再吸收相對較鈉多，故體內(nèi)NaCl增多，細(xì)胞外液擴(kuò)張，血壓升高與血腎素與醛固酮降低；同時(shí)遠(yuǎn)端腎小管穿膜電位下降，因而泌鉀障礙，引起高鉀血癥與酸中毒。另外，其發(fā)病機(jī)制因根底疾病不同而有所差異：
1.慢性小管、間質(zhì)腎臟病所致者 遠(yuǎn)端腎小管細(xì)胞功能有損害，排H+、K+減少，產(chǎn)氨減少致排氨減少，發(fā)生酸中毒和高鉀血癥，或因同時(shí)有近端腎小管對HCO3-重吸收障礙，尿中有大量HCO3-丟失，而加重酸中毒。
2.醛固酮分泌不足或腎小管對醛固酮反應(yīng)降低所致者 則遠(yuǎn)端腎小管排泌H+ 和K+障礙，以致H+ 和K+在體內(nèi)潴留， HCO3-從尿中丟失，而發(fā)生酸中毒和高鉀血癥。高鉀血癥由于抑制腎臟產(chǎn)氨(最重要的尿緩沖物質(zhì))，因而使H+排出受限制，也加重酸中毒。
Ⅳ型腎小管性酸中毒的癥狀
本型多見于老年人，多數(shù)病人有某種類型的腎臟病，如糖尿病性腎病、高血壓性腎病和慢性小管間質(zhì)病，70%合并輕度至重度腎功能不全。腎臟病的種類以糖尿病腎小球硬化最多見，其次是腎小管間質(zhì)性腎病。
臨床表現(xiàn)為高血氯性酸中毒及持續(xù)性高鉀血癥。一般說來，慢性腎衰未到終末期少尿階段GFR>10～15ml/min時(shí)，很少出現(xiàn)排鉀障礙，而本型患者GFR>20ml/min時(shí)卻有明顯的高血鉀與酸中毒，多數(shù)有低腎素血癥性低醛固酮癥，血漿腎素和醛固酮的濃度均降低，甚至當(dāng)細(xì)胞外容量不足時(shí)也是如此。此與腎功能不全的程度不成比例。故其與腎小球病變無大關(guān)系，而主要是由于腎小管功能障礙。高鉀血癥可無癥狀，也可表現(xiàn)為肌肉無力、心律失常、心電圖異常等，少數(shù)病人甚至?xí)l(fā)生心臟阻滯和高鉀性麻痹。
凡代謝性酸中毒伴有持續(xù)性高鉀血癥者，又不能以腎小球功能不全或其他原因解釋時(shí)應(yīng)考慮本病的可能性。如有上述原發(fā)病的病因(如原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)激素不足或缺乏，慢性小管間質(zhì)性腎病，藥物毒害等)尿HCO3-排量增加，尿銨減少。血漿腎素、醛固酮含量降低等有助于診斷。本病GER常有輕度降低(≥30ml/min)，而腎小球功能不全性RTA，其GFR常<30ml/min。
Ⅳ型RTA診斷要點(diǎn)是：
1.臨床確診腎小管酸中毒。
2.存在慢性腎臟疾病或腎上腺皮質(zhì)疾患。
3.持續(xù)的高鉀血癥伴血漿醛固酮活性降低，應(yīng)疑及此病。
另根據(jù)Ⅳ型RTA發(fā)病環(huán)節(jié)不同，有人將其分成幾個(gè)亞型。
Ⅳ型腎小管性酸中毒的診斷
Ⅳ型腎小管性酸中毒的檢查化驗(yàn)
1.血液檢查 血K+增高、血Cl-升高、血HCO3-減少、CO2結(jié)合力降低，多數(shù)患者血尿素氮和肌酐呈中度升高。血漿腎素和醛固酮活性因原發(fā)病不同而異。由腎臟病所致者血漿腎素和醛固酮水平多數(shù)降低；少數(shù)嬰兒患者(腎小管對醛固酮反應(yīng)減弱)血漿腎素和醛固酮正?；蛏撸?a href="/w/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8" title="腎上腺皮質(zhì)">腎上腺皮質(zhì)疾病所致的Ⅳ型RTA，血漿醛固酮降低而血漿腎素活性往往增高。
2.尿液檢查 Ⅳ型RTA在自發(fā)性酸中毒時(shí)尿呈酸性(尿pH<5.5)不含HCO3-。在口服堿性藥物使血漿HCO3-保持正常時(shí)，濾過的HCO3-再吸收減少(<15%)，尿中出現(xiàn)HCO3-，但通常只占濾過總量2%～3%。不超過10%。尿NH4+排泄量明顯降低，但無糖尿、氨基酸尿或尿磷酸鹽排泄增加。腎小球?yàn)V過率(GFR)測定正常。
常規(guī)做影像學(xué)檢查、X線檢查，B超和心電圖等檢查。
Ⅳ型腎小管性酸中毒的鑒別診斷
Ⅳ型RTA主要應(yīng)與Ⅰ型RTA合并高鉀血癥的情況鑒別。Ⅱ型RTA主要是遠(yuǎn)端pH值梯度低下，根據(jù)其血鉀不高， HCO3-再吸收正常，尿pH>6.0，尿NH4+排泄量明顯降低的特點(diǎn)不難鑒別。
Ⅳ型腎小管性酸中毒的并發(fā)癥
高血氯性酸中毒、輕-重度腎功能不全。晚期可伴有高血壓，心功能不全。
Ⅳ型腎小管性酸中毒的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：本病并非少見，要提高警惕避免漏診。抓住高氯酸血癥、低鉀或高鉀血癥、反常性堿性尿、多飲、多尿、生長發(fā)育遲緩等特征，進(jìn)一步展開檢查，爭取早期診斷和及時(shí)合理治療，以減少合并癥和腎功能的損害。同時(shí)尋找繼發(fā)病因，積極治療原發(fā)病。應(yīng)根據(jù)不同類型和病情選擇堿性藥物，并長期以至終身服藥。另一方面，患者定期門診隨訪進(jìn)行復(fù)查，指導(dǎo)治療，調(diào)整藥物，對保護(hù)腎功能和減輕并發(fā)癥具有重要意義。
Ⅳ型腎小管性酸中毒的中醫(yī)治療
腎小管酸中毒的中醫(yī)辨證治療 基本治療原則是補(bǔ)脾和胃、燥濕滋陰、溫陽補(bǔ)腎。本病以腎精不足為特征的病證，稟賦不足抑或腎精虧損，在疾病治療中以健脾補(bǔ)腎為主。早期以腎系癥候表現(xiàn)，生長發(fā)育滯遲，骨骼萎軟，成人腰膝酸軟、骨痛等，施治時(shí)重點(diǎn)是補(bǔ)腎。隨著病變發(fā)展而虛損及脾時(shí)，則應(yīng)健脾和胃。中期陰津虧損，腎陽虛者，當(dāng)滋陰補(bǔ)腎。后期陰損及陽，陰陽俱虛，腎陽去，則當(dāng)溫補(bǔ)腎陽。臨證時(shí)可按下列分型治療。
(1)腎精不足型主證：小兒發(fā)育遲緩，身材矮小，智力和動作遲鈍，囟門難閉，骨骼痿軟。成人腰膝酸軟，四肢疼痛，骨骼畸形，舌淡紅，苔薄白，脈細(xì)沉。
治療原則：滋陰益腎健脾。
基本方：七福飲加減。
(2)脾氣虛弱型主證：胃納減少，食后作脹，身倦無力，氣短懶言，面色萎黃，大便溏泄，舌淡嫩，苔白，脈緩細(xì)。
治療原則：益氣健脾。
基本方：香砂六君子湯加味。
(3)胃陰不足型主證：多飲，多尿，煩渴，口干咽燥，不思飲食，大便干結(jié)，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。
治療原則：滋養(yǎng)胃陰。
基本方：益胃湯加減。
(4)陰陽二虛型主證：形寒肢冷，四肢無力，萎軟不仁，頭昏耳鳴，面色晦暗，舌淡苔白，脈象細(xì)沉。
治療原則：滋陰溫補(bǔ)腎陽。
基本方：金匱腎氣丸加減。
腎小管酸中毒是慢性疾病，患者體質(zhì)常常較差，中醫(yī)治療可以調(diào)理器官功能，增強(qiáng)體質(zhì)，提高免疫力，幼年及成人患者皆宜。
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Ⅳ型腎小管性酸中毒的西醫(yī)治療
1.降低血鉀
(1)限制鉀的攝入，食物含鉀宜<30mmol/d；應(yīng)限制的食物如瘦牛肉、橘子、香蕉、花生、蘑菇、豆類、海帶等含鉀豐富，要避免食用。
(2)含鉀高的藥物如青霉素G(青霉素鉀鹽)(每百萬單位含鉀為1.6mmol/L)、金錢草、夏枯草等不宜用。
(3)使用排鉀利尿藥，如可用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)或呋塞米(速尿)。
(4)口服陽離子交換樹脂，如聚磺苯乙烯鈉(聚苯乙烯磺酸鈉)能吸附腸道中的鉀而釋放鈉，口服15～20g，2～3次/d。
(5)嚴(yán)重高鉀需透析治療，透析前應(yīng)先用藥物降鉀，以防心跳驟停。
2.糾正酸中毒及水電失衡 治療高血鉀原則是拮抗鉀的毒性，當(dāng)血漿pH值升高0.1，血漿鉀約降低0.8mmol/L，血液的酸堿度對血鉀的影響是顯著的，因此，選用碳酸氫鈉既糾酸又促進(jìn)鉀的轉(zhuǎn)移，有助減輕高血鉀。每天可補(bǔ)充碳酸氫鈉1.5～2mmol/kg，還可在補(bǔ)充堿性藥物同時(shí)加用葡萄糖和胰島素，也可用葡萄糖酸鈣或氯化鈣稀釋后靜推以加快鉀的排泄；脫水失鈉時(shí)需適當(dāng)補(bǔ)充0.9%氯化鈉。禁用潴鉀利尿藥、肝素、普萘洛爾、吲哚美辛等可引起高血鉀及代謝性酸中毒的藥物。
3.糾正低腎素、低醛固酮血癥 本型系腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)合成與釋放障礙所致。單純低醛固酮血癥時(shí)可用激素，口服地塞米松，每天0.1～0.3mg。而對低腎素低醛固酮血癥須應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素，氟氫可的松(9-α-Fludrocortisone)效果顯著。其作用機(jī)制是能使腎小管泌H+ 增多、產(chǎn)氨與排銨增加、凈酸排量增加、尿鉀增多、HCO3-和Na+ 重吸收增強(qiáng)等，能有效地糾正酸中毒和降低血鉀，一般每天服0.1mg。低腎素血癥常伴鹽皮質(zhì)激素拮抗，或存在腎小管對醛固酮反應(yīng)低下時(shí)，則需較大劑量，每天0.3～0.5mg。本藥可誘發(fā)高血壓、水鈉潴留。對原有高血壓、心功能不全、高血容量者慎用。用藥中注意監(jiān)視血壓、體重、血鉀或有否水腫和心衰，及時(shí)調(diào)整藥物劑量。
4.應(yīng)用呋塞米及噻嗪類利尿藥 這類利尿藥有刺激腎小管泌H+ 、排K+、排Na+ 、排Cl-）及排水作用，增加氨生成可改善尿液酸化。同時(shí)利尿后血容量降低，促使繼發(fā)性醛固酮增多，故有一定療效。對低醛固酮血癥者可與激素合用，療效反應(yīng)較好，對高血壓者有降壓作用。呋塞米(速尿)亦能改善高鉀血癥和酸中毒，但要充分?jǐn)z入食鹽，以防止用呋塞米(速尿)后，細(xì)胞外液的容量不足。
5.積極治療其根底疾病 如鹽皮質(zhì)激素抵抗性高鉀血癥，這種情況不常見，其高鉀血癥和酸中毒對鹽皮質(zhì)激素治療無效。此種情況僅見于個(gè)別病人，其腎臟病變發(fā)生在遠(yuǎn)端腎單位，導(dǎo)致嚴(yán)重的尿中丟失鹽(失鹽腎)，血腎素和醛固酮水平升高，和有細(xì)胞外液容量不足。治療上需要補(bǔ)充鹽和堿，而不要使用鹽皮質(zhì)激素。另有一些病人有高鉀血癥，但酸中毒較輕，沒有腎病作為根底疾病，尿內(nèi)也沒有丟失鹽類，血漿腎素和醛固酮的水平低，但高鉀血癥和酸中毒用鹽皮質(zhì)激素治療無效。其發(fā)病機(jī)制可能是遠(yuǎn)曲小管對氯的通透性增加，氯化鈉重吸收升高，以及尿鉀排泄減少，引起高鉀血癥，而后者能抑制氨的生成，引起酸中毒。治療上可給予氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)等噻嗪類利尿藥或低鹽飲食。
Ⅳ型腎小管性酸中毒的護(hù)理
腎小管酸中毒一般預(yù)后較好，部分可以自行緩解，再者堿性藥對本病很見效。部分患者因漏診誤診和治療欠合理或中斷治療而影響預(yù)后，導(dǎo)致腎功能損害和嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。
護(hù)理：①腎小管酸中毒嚴(yán)重者需臥床休息。并予以高熱量、高蛋白質(zhì)、多種維生素的清淡飲食；
②病室應(yīng)保持適宜的溫濕度，定時(shí)通風(fēng)換氣，在進(jìn)行各種護(hù)理操作過程中，既要嚴(yán)格按照無菌操作進(jìn)行，同時(shí)應(yīng)注意病人保暖，避免受涼，感冒；
③還應(yīng)準(zhǔn)確記錄出入量，做好各項(xiàng)化驗(yàn)檢查。出入量是反映機(jī)體內(nèi)水、電解質(zhì)、酸堿平衡的重要指標(biāo)，可直接反應(yīng)病人病情變化，而各項(xiàng)化驗(yàn)檢查又為病情診斷提供良好的依據(jù)，所以應(yīng)正確收集血尿等各種標(biāo)本，及時(shí)送檢。
Ⅳ型腎小管性酸中毒吃什么好？
食療方：
①豬肝粥：豬肝500g，大米100g，蔥姜五味調(diào)味，豬肝洗凈加水適量，煮7成熟，撈出切成條，再以大米100g，豬肝絲100g，煮成粥經(jīng)常食用；
?、?a href="/w/%E9%BB%91%E8%8A%9D%E9%BA%BB%E7%B2%A5" title="黑芝麻粥">黑芝麻粥：黑芝麻25g，大米隨食量而定。黑芝麻搗碎，大米淘凈，加水適量，煮成粥，經(jīng)常食用。
飲食上以堿性食物、富含鉀食物(西瓜、桔子)、含維生素D(魚肝油)的食物為宜。
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