神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/柯薩可夫綜合征
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| 神經(jīng)精神疾病診斷學(xué) |
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是一種選擇性的認(rèn)知功能障礙，主要表現(xiàn)為近事遺忘，時(shí)間及空間定向障礙，而無(wú)全面和智能減退。狹義的是指維生素缺乏所致者；廣義的是指各種原因所致的類似維生素缺乏的一組病例。
【病因和機(jī)理】
多數(shù)是由wernicke腦病發(fā)展而來(lái)。常見的病因是慢性酒中毒，顱腦損傷伴發(fā)的精神障礙，任何原因所致的持續(xù)性嘔吐，某些感染性疾病腦動(dòng)脈硬化、老年性精神病、腦腫瘤、部分中毒和內(nèi)分泌疾病，其根本原因是硫胺缺乏，酒精的直接毒性作用同樣可引起硫胺缺乏，皮質(zhì)的病變與酒精的神經(jīng)毒性有關(guān)。近來(lái)發(fā)現(xiàn)Korsakoff征有明顯的皮萎縮和腦室擴(kuò)大。長(zhǎng)期飲酒，使維生素?cái)z量不足，酒精影響胃腸道對(duì)硫胺的吸收，由于肝功能受損，影響對(duì)硫胺需要量的增加。其它原因引起的硫胺缺乏，有的認(rèn)為是酒的神經(jīng)毒性作用和硫胺的缺乏均同時(shí)存在，兩者共同作用的結(jié)果。病變主要累及的部位是乳頭體、第三腦室周圍及導(dǎo)水管周圍的灰質(zhì)、高位腦干、某些丘腦核和下丘腦的后部。
臨床上主要表現(xiàn)為遺忘癥，包括順逆行性遺忘，錯(cuò)構(gòu)癥和虛構(gòu)癥，定向障礙，特別是時(shí)間定向障礙?；颊咴谡J(rèn)知功能有很多方面表現(xiàn)異常，概括的抽象和形成有困難，學(xué)習(xí)能力明顯下降，從一種思維轉(zhuǎn)移到另一種思維困難，感性認(rèn)識(shí)功能也常受影響，最突出的癥狀是遺忘，患者往往記不清自己的門牌號(hào)、自己的床位等，不能學(xué)習(xí)任何新的事物，除簡(jiǎn)單的任務(wù)外，往往不能勝任任何工作。患者由于記憶障礙。不能正確地?cái)⑹鍪录l(fā)生的過(guò)程，或弄不清前后發(fā)生的次序，為了填補(bǔ)這方面的空白，而進(jìn)行杜撰，產(chǎn)生虛構(gòu)或錯(cuò)構(gòu)，并堅(jiān)信不移，予以相應(yīng)的情感反應(yīng)，患者的感知思維內(nèi)容、警惕性、注意和行為，往往相對(duì)保持完整。另外可有輕微的知覺功能減退，自發(fā)性言語(yǔ)和動(dòng)作減少，自知力通常亦受損。
【鑒別診斷】
（一）慢性酒中毒（chronic alcoholism） 本病由于長(zhǎng)期大量飲酒所致，起病緩慢，其臨床特征為近事記憶缺乏，常伴有錯(cuò)構(gòu)和虛構(gòu)癥。定向障礙及欣快癥。患者常記不住自己的床號(hào)和床位，對(duì)剛發(fā)生的事和見過(guò)的人都不能記憶，表情怡然自得，回答問(wèn)題自信而肯定，雖回答的內(nèi)容大都出于虛構(gòu)，但本人卻不覺其錯(cuò)誤。神經(jīng)系統(tǒng)常伴有不同程度的多發(fā)性神經(jīng)炎。
（二）腦外傷后精神障礙（mental disorders after barin injuiry） 腦外傷后大多數(shù)表現(xiàn)為譫妄狀態(tài)，意識(shí)模糊，在意識(shí)恢復(fù)后，會(huì)遺留一段時(shí)間的近事記憶障礙，包括順行性和逆行性遺忘，其持續(xù)時(shí)間一般和傷的總的嚴(yán)重程度有關(guān)。有的患者由于顳葉內(nèi)側(cè)面或間腦中與記憶有關(guān)的區(qū)域受到損傷，可長(zhǎng)期存在記憶減退，患者的遠(yuǎn)、近記憶均受損，其他認(rèn)知活動(dòng)無(wú)障礙，有的患者為填補(bǔ)記憶的缺失，出現(xiàn)虛構(gòu)或錯(cuò)構(gòu)。
（三）腦卒中后的精神障礙（mental disorders after brain stroke） 本病起病緩慢，多數(shù)患者有高血壓史及腦血管意外史，早期表現(xiàn)為神經(jīng)衰弱綜合征，伴有情緒和人格的改變，以后漸出現(xiàn)近事遺忘，尤其是對(duì)人名和數(shù)字的記憶缺損最嚴(yán)重，可有錯(cuò)構(gòu)，人格及其他智能可在相當(dāng)長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)保持完整，晚期可出現(xiàn)情感淡漠及明顯的癡呆。
（四）肺腦綜合征（pulmono-cercbral syndrome） 各種慢支或肺部疾患產(chǎn)生肺功能不全引起的精神癥狀，早期為腦功能衰弱癥狀，主要以意識(shí)障礙為主，呈嗜睡和興奮躁動(dòng)交替發(fā)作，最后可轉(zhuǎn)入昏迷。高齡患者或者腦動(dòng)脈硬化者，在意識(shí)恢復(fù)后，可表現(xiàn)為欣快，多言，近事遺忘、虛構(gòu)、錯(cuò)構(gòu)或智能減退，另外可有神經(jīng)系統(tǒng)體征及肺氣腫、呼吸困難、紫紺等。
（五）腦腫瘤所致的精神障礙（mental disorders with brain tumor） 腦腫瘤產(chǎn)生的精神癥狀可以表現(xiàn)在精神活動(dòng)的任何方面，但卻沒(méi)有特殊性的癥狀，其表現(xiàn)是多種多樣的，可以是器質(zhì)性損害的癥狀，也可以是功能性精神病癥狀。間腦和中腦的腫瘤易出現(xiàn)顯著的遺忘癥，患者對(duì)新近發(fā)生的事情或新學(xué)習(xí)到的東西不能記憶，或者是前后顛倒，但對(duì)較遠(yuǎn)發(fā)生的事情或以前學(xué)過(guò)的東西記憶較好，有的可出現(xiàn)虛構(gòu)，認(rèn)識(shí)功能的其他方面保持較好。
（六）老年性癡呆 起病于50～60歲，為持續(xù)進(jìn)行的智能減退，記憶障礙是本病首發(fā)癥狀，以記住新知識(shí)能力受損和回憶遠(yuǎn)期知識(shí)困難為特點(diǎn)，通常在起病數(shù)年后出現(xiàn)虛構(gòu)，伴有定向和言語(yǔ)障礙，隨病情的發(fā)展，癡呆的加重，記憶的受損亦越來(lái)起明顯。
（七）癲癇性遺忘癥（epileptic amnestic syndrome） 慢性癲癇病人由于腦功能嚴(yán)重?fù)p害，引起嚴(yán)重的記憶障礙，早期為記憶減退，隨病程的延長(zhǎng)，癲癇發(fā)作的頻繁，記憶的損害亦越重，可累及遠(yuǎn)、近、即時(shí)記憶，表現(xiàn)為近事遺忘、定向障礙和虛構(gòu)癥，重時(shí)可達(dá)柯薩可無(wú)征的程度，一般有腦電圖的異常。
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