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紋狀體黑質(zhì)變性　　

目錄 1 疾病分類 2 疾病概述 3 疾病描述 4 癥狀體征 5 治療方案 6 健康問答網(wǎng)關(guān)于紋狀體黑質(zhì)變性的相關(guān)提問

疾病分類

神經(jīng)內(nèi)科　　

疾病概述

紋狀體黑質(zhì)變性臨床較少見。中年起病，男性多見。主要表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩和步態(tài)障礙，病情發(fā)展到后期可導(dǎo)致自主神經(jīng)損害、錐體束損害及（或）小腦損害。　　

疾病描述

紋狀體黑質(zhì)變性臨床較少見。中年起病，男性多見?！　?/p>

癥狀體征

（1）主要表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩和步態(tài)障礙，病情發(fā)展到后期可導(dǎo)致自主神經(jīng)損害、錐體束損害及（或）小腦損害。開始多為一側(cè)肢體僵硬、少動，病情逐漸發(fā)展至對側(cè)，導(dǎo)致動作緩慢、步態(tài)前沖、轉(zhuǎn)變姿勢困難、上肢固定、少擺動、講話慢及語音低沉等，但震顫很輕或缺如，可有位置性震顫，表現(xiàn)酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治療無效。

（2）隨著病情發(fā)展常出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)等小腦體征，以及尿頻、尿急、尿失禁、尿潴留、發(fā)汗障礙、體位性暈厥和性功能不全等自主神經(jīng)功能障礙。少數(shù)可有錐體束征、雙眼向上凝視困難、肌陣攣、呼吸和睡眠障礙等。

（3）CT檢查可見雙側(cè)殼核低密度灶。MCI顯示殼核、蒼白球T2低信號，提示鐵沉著，早期病例可與Parkinson病區(qū)別。PET可顯示殼核和尾狀核18F－6-fluorodopar和11C－nomifensin攝取較正常減低，而Parkinson病這兩種顯像相對正常?！　?/p>

治療方案

大部分患者用左旋多巴治療無效。

相關(guān)檢索：

健康問答網(wǎng)關(guān)于紋狀體黑質(zhì)變性的相關(guān)提問

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