肝小靜脈閉塞癥
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肝小靜脈閉塞癥(HVOD)是指肝小葉靜脈和肝小靜脈支內(nèi)皮腫脹、纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞，繼而發(fā)生肝細胞萎縮、彌漫性肝纖維化，臨床出現(xiàn)肝臟腫大、疼痛、腹水等，半數(shù)以上病人可以康復，20%的病人死于肝功能衰竭，少數(shù)病人發(fā)展為肝硬化門脈高壓。
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肝小靜脈閉塞癥的病因
(一)發(fā)病原因
某些生物毒素、化學藥物等因素導致肝臟小靜脈水腫、增厚繼而狹窄、閉塞，同時伴有肝內(nèi)門靜脈相應的病變。本病報道最多的主要是攝入含有有毒生物堿-野百合堿的草藥而引起，如狗舌草、豬屎豆、天芥菜、土三七等，化學藥物如尿烷、長春新堿、硫唑嘌呤等，也可由黃曲霉素、二甲基亞硝胺、放射、治療等所引起。
引起HOVD的其他因素可能有：①砷劑、汞、亞等有毒物質(zhì);②先天性或獲得性免疫缺陷綜合征;③雌激素等。
(二)發(fā)病機制
急性期肝臟體積增大、表面光滑，可見淋巴管擴張和“肝哭泣”征象。光鏡下見中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞，血流受阻，肝竇明顯擴張、淤血，伴有不同程度的肝細胞混濁腫脹、變性和壞死。壞死嚴重區(qū)肝細胞消失、網(wǎng)狀纖維支架殘留、紅細胞滲入肝竇和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性壞死改變。
亞急性期肝臟表面呈網(wǎng)狀區(qū)域性收縮，中央靜脈及小葉下靜脈內(nèi)皮增生、增厚，形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。此期仍可有肝竇擴張、淤血和出血性肝細胞壞死，中央靜脈出現(xiàn)纖維化，尚無假小葉形成。
慢性期肝臟進一步硬化，肝小葉中心區(qū)域肝細胞萎縮、網(wǎng)狀支架塌陷及纖維組織增生，可見假小葉形成，最后形成小結(jié)節(jié)性肝硬化。部分病例可伴有門靜脈纖維化和血栓形成，但主肝靜脈很少受累。
肝小靜脈閉塞癥的癥狀
發(fā)病前多數(shù)病人可有胃腸道、呼吸道和全身癥狀，急性期起病急驟，上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水，可伴有食欲減退、惡心、嘔吐等癥狀，黃疸、下肢水腫較少見，往往有肝功能異常。亞急性期的特點是持久性的肝臟腫大，反復出現(xiàn)腹水。慢性期以門脈高壓為主要表現(xiàn)，與其他類型的肝硬化相同。
HVOD的診斷困難，臨床上遇到有上述典型表現(xiàn)的病人，應仔細地尋找有關(guān)的病因或誘因。因本病肝組織病理有特征性表現(xiàn)，故HVOD的診斷主要依賴于肝組織活檢。
肝小靜脈閉塞癥的診斷
肝小靜脈閉塞癥的檢查化驗
實驗室檢查和影像學檢查無特征性，故對可疑病例，應仔細詢問和分析病史，進行必要的輔助檢查，最有決定意義的是腹腔鏡直視下做肝組織活檢，不僅可靠，而且安全(可對取材部位觀察出血情況，同時施以有效的止血)。但由于對本病的認識尚不夠深入、廣泛，加之患者和醫(yī)生懼怕出血等并發(fā)癥，能夠?qū)嵤┐隧棛z查很少。肝靜脈和下腔靜脈造影對本病的診斷價值有限，但可用于與布-加氏綜合征的鑒別。
肝小靜脈閉塞癥的鑒別診斷
最易與HOVD混淆的是布-加氏綜合征(B-CS)，以下幾點有助于鑒別：①兩者病因不同：B-CS最常見的原因是血液凝固性增高，如外傷、脫水、婦女圍生期、感染、腹部腫瘤和重勞后等;而HOVD與服用草藥、灌木茶和草茶等含野百合堿的植物、接受放療、化療或免疫抑制藥有關(guān)。②B-CS的急性期雖也可有腹脹、肝區(qū)疼痛等癥狀，但很少有發(fā)熱、嘔吐和腹瀉等伴隨癥狀。急性期半數(shù)以上伴有下腔靜脈高壓綜合征，如胸腹壁靜脈怒張、下肢水腫、會陰部及下肢淺靜脈曲張、足踝部潰瘍形成等，而HOVD則無。③下腔靜脈、肝靜脈造影可明確B-CS時主肝靜脈和下腔靜脈的阻塞部位、程度、范圍和側(cè)支循環(huán)形成情況等，HOVD則無陽性發(fā)現(xiàn)。④B超可發(fā)現(xiàn)B-CS時下腔靜脈有無狹窄、閉塞、阻塞程度、有無血栓形成以及肝內(nèi)側(cè)支形成，而HOVD多僅顯示肝大，急性期透聲性增強，慢性期回聲增強、增粗、光點分布不均，網(wǎng)狀回聲增強，與B-CS幾無區(qū)別。⑤肝活檢對B-CS和HOVD最有鑒別意義，B-CS時肝靜脈內(nèi)可有血栓形成，且多在主肝靜脈出口部受累，HOVD則無肝靜脈血栓形成，病變主要累及中央靜脈和小葉下靜脈，且為水腫性狹窄或纖維性狹窄。急性HOVD還應與急性肝炎和急性重型肝炎相鑒別。
肝小靜脈閉塞癥的并發(fā)癥
野百合堿中毒往往并不局限于肝臟，也可引起肺小靜脈的類同病變，可表現(xiàn)為肺動脈高壓、肺淤血和右心室肥大，應引起臨床注意。
肝小靜脈閉塞癥的西醫(yī)治療
(一)治療
對早期可疑病例，應及時停止接觸、攝取和應用肝毒性物質(zhì)。在急性期采用以下綜合治療方案：①支持療法：急性期可采用極化液靜脈滴注;②抗凝、祛聚療法：小劑量肝素皮下注射，即每12小時皮下注射肝素6250U，持續(xù)1周，同時應用右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐)靜脈滴注，以改善肝、肺和腎臟的微循環(huán)。③腹水量多且較頑固時，可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征，應在血液凈化中心的配合下，進行腹水超濾凈化后靜脈回輸，以減少蛋白質(zhì)的丟失，同時減少或避免腹腔間隔室綜合征對心、肺、肝和腎功能產(chǎn)生不良影響。④防治感染，對合并感染者應用廣譜抗生素。⑤間斷吸氧，有條件者給予高壓氧治療，對重癥病人更有裨益。它能促使消除循環(huán)系統(tǒng)中的低氧血癥，減輕肝臟水腫，改善全身能量代謝過程，尤其是肝細胞線粒體的再生過程。⑥促進肝細胞再生藥物有多種，如肝細胞生長因子(hepatic growthfactor，HGF)、高血糖素(胰高血糖素)-胰島素(glucagon-insulin，GI)、酚妥拉明(phentolamine或regitine)等，可酌情應用。前兩者有促進肝細胞再生的作用，而后者促進肝竇周圍血管擴張，增情應用。前兩者有促進肝細胞再生的作用，而后者促進肝竇周圍血管擴張，增加肝血流量，增加肝氧攝取率和利用率。
慢性期的肝臟發(fā)生硬化，出現(xiàn)門靜脈高壓綜合征，可選適宜的門-體或門-肺分流術(shù)。對脾臟明顯腫大者作脾部分切除術(shù)，脾臟輕度或中度腫大者，僅作脾動脈結(jié)扎術(shù)。但保留脾臟的手術(shù)僅在出現(xiàn)消化道出血需減壓止血而作聯(lián)合分流與斷流時才附加實施的。對肝衰竭者可酌情行原位肝移植術(shù)。
(二)預后
急性HVOD約半數(shù)于2～6周恢復，20%死于肝衰竭;慢性HVOD主要死于肝硬化門脈高壓的并發(fā)癥，如肝性腦病、繼發(fā)性感染等。提高對本病的敏感度及早發(fā)現(xiàn)，積極采用綜合治療，可進一步，提高治愈率，降低病死率或致殘率。
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