冠狀動(dòng)脈終止異常
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冠狀動(dòng)脈終止異常或冠狀動(dòng)脈瘺包括左、右冠狀動(dòng)脈的主支或分支直接通入心腔、冠狀靜脈竇、肺動(dòng)脈、肺靜脈、上腔靜脈或支氣管血管。1865年kraUse首先描述這種先天性冠狀動(dòng)脈終止異常。Trevor于1912年報(bào)道1例右冠狀動(dòng)脈通入右心室的尸解資料。Oldham等于1971年從文獻(xiàn)上收集200例冠狀動(dòng)脈瘺，最常見(jiàn)的是右冠狀動(dòng)脈-右心室瘺，約占25％，而冠狀動(dòng)脈通入左側(cè)心腔者最為少見(jiàn)。隨著冠狀動(dòng)脈造影術(shù)的廣泛開(kāi)展，文獻(xiàn)上報(bào)道的冠狀動(dòng)脈瘺病例數(shù)日益增多，少數(shù)病例冠狀動(dòng)脈瘺可累及數(shù)支冠狀動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈瘺大多數(shù)單獨(dú)存在，但25％左右病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或后天性心臟病合并存在。
目錄 |
病理改變
冠狀動(dòng)脈瘺最常累及右冠狀動(dòng)脈或其分支，約占50～55％；累及左冠狀動(dòng)脈或其分支約占35％；左、右冠狀動(dòng)脈或其分支均受累者占5％。90％的冠狀動(dòng)脈瘺通入右側(cè)心腔、肺血管或上腔靜脈，以通入右心室最為多見(jiàn)，占40％，次之為右心房25％和肺動(dòng)脈15～20％。
受累的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大、紆曲、延長(zhǎng)、血管壁薄，形似靜脈。瘺口大、分流量多者，血管病變程度更重。擴(kuò)大的血管一般外徑比較均勻，但有時(shí)在靠近瘺口部位呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，但血管裂破和粥樣硬化病變均甚為少見(jiàn)。
冠狀動(dòng)脈瘺一般僅有單個(gè)瘺口，徑約2～5mm，瘺口邊緣為纖維組織。有時(shí)瘺口多個(gè)形成類(lèi)似海綿的血管叢。接受冠狀動(dòng)脈瘺的心腔，特別是右心房、左心房或冠狀靜脈竇往往高度擴(kuò)大，而左心室、右心室和肺動(dòng)脈則在呈現(xiàn)充血性心力衰竭之前，擴(kuò)大或肥厚均不明顯
通入右側(cè)心腔或肺動(dòng)脈、體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的冠狀動(dòng)脈瘺，產(chǎn)生舒張期和收縮期時(shí)，血液從主動(dòng)脈快速分流入右側(cè)循環(huán)系統(tǒng)，分流量多寡取決于主動(dòng)脈與接受冠狀動(dòng)脈瘺的心腔之間壓差的高低以及瘺口的大小。一般左至右分流量較少，肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比率很少超過(guò)1.8。冠狀動(dòng)脈瘺通入左心室則僅在舒張期產(chǎn)生分流，且分流量更少，冠循環(huán)血液分流增加心臟負(fù)荷，同時(shí)冠狀動(dòng)脈瘺亦可產(chǎn)生竊血作用以致遠(yuǎn)側(cè)的冠循環(huán)血流量相應(yīng)減少，局部心肌血供相應(yīng)降低。冠狀動(dòng)脈瘺通入右側(cè)心腔者可引致肺循環(huán)血流量增多，肺動(dòng)脈壓力升高。通入左心室者則引致左心負(fù)荷增重和左心室肥厚。病程歷時(shí)長(zhǎng)、瘺口逐漸增大、分流量增多、心臟負(fù)荷加重后可引起充血性心力衰竭。
約5～10％冠狀動(dòng)脈瘺病例可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
絕大多數(shù)病人臨床上不呈現(xiàn)癥狀，常因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)連續(xù)性心臟雜音，心臟輕度增大或肺野充血引起注意而得到診斷?；蜻M(jìn)行選擇性冠狀動(dòng)脈造影時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。冠狀動(dòng)脈瘺口小的病例可終生無(wú)癥狀。瘺口較大，左至右分流量較多的成年病例可呈現(xiàn)乏力、心悸、氣急等癥狀。心絞痛和心肌梗塞均甚少見(jiàn)，前者僅見(jiàn)于7％的病例，后者則僅3％。12～15％的病例出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀，多見(jiàn)于成年病人，20歲以上約近20％，20歲以下則僅有6％。引致充血性心力衰竭的病因主要是長(zhǎng)期左至右分流，少數(shù)病人因分流量極多則可在嬰兒期呈現(xiàn)充血性心力衰竭。并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，臨床上呈現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱等癥狀。
體格檢查：冠狀動(dòng)脈瘺的主要體征是心前區(qū)可聽(tīng)到連續(xù)性雜音。瘺通入右心房的病例雜音位于胸骨右緣第2、3肋間。瘺通入右心室者則雜音位于胸骨左下方。瘺通入肺動(dòng)脈則雜音部位與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似。瘺通入左心室則僅能聽(tīng)到舒張期雜音位于胸骨左下緣。瘺口靠近前胸壁者在雜音區(qū)可能捫到收縮期震顫。脈壓增寬較為少見(jiàn)?！ ?/p>
輔助檢查
胸部X線檢查：大多數(shù)病例無(wú)異常征象或顯示心臟輕度增大、肺動(dòng)脈隆起和肺血管充血。出現(xiàn)充血性心力衰竭的病例則心臟明顯增大，右心房或左心房增大。有時(shí)心臟邊緣被擴(kuò)大紆曲的冠狀動(dòng)脈所掩蓋，致在X線片上顯現(xiàn)心臟輪廓不規(guī)則變形。
心電圖檢查：約半數(shù)病例心電圖正常，其余則可呈現(xiàn)右心室或左心室負(fù)荷過(guò)重的征象。
心導(dǎo)管檢查：冠狀動(dòng)脈瘺通入右側(cè)心腔者，在右心房、右心室或肺動(dòng)脈水平可查到血液含氧量增多，從而明確左至右分流部位。分流量較大者肺動(dòng)脈壓力可輕度增高。
超聲心動(dòng)圖檢查：切面超聲心動(dòng)圖可顯示擴(kuò)大明顯的冠狀動(dòng)脈和增大的心腔。超聲脈沖多普勒檢查可能顯示冠狀動(dòng)脈瘺的部位。
心血管造影檢查：逆行升主動(dòng)脈造影或選擇性冠狀動(dòng)脈造影可顯示造影劑經(jīng)擴(kuò)大纖曲有時(shí)呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的病變冠狀動(dòng)脈通入心腔，既可明確診斷，又能查明冠狀動(dòng)脈瘺的部位。
鑒別診斷
冠狀動(dòng)脈瘺產(chǎn)生的連續(xù)性雜音與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主、肺動(dòng)脈隔缺損，主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂，高位心室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，胸壁或肺動(dòng)靜脈瘺等相近似，易于混淆。對(duì)于雜音出現(xiàn)的時(shí)間、部位、響度、性質(zhì)、傳導(dǎo)方向以及臨床癥狀欠典型的病例，在鑒別診斷上應(yīng)考慮冠狀動(dòng)脈瘺的可能性。心導(dǎo)管檢查、超聲心動(dòng)圖、主動(dòng)脈造影及選擇性冠狀動(dòng)脈造影可以明確診斷?！ ?/p>
治療措施
冠狀動(dòng)脈瘺的唯一治療方法是施行外科手術(shù)，閉合冠狀動(dòng)脈與心腔之間的異常通道。1947年Biorck，Crafoord首先施行結(jié)扎術(shù)治療1例冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺獲得成功。Xwan等于1959年在體外循環(huán)下施行冠狀動(dòng)脈瘺縫閉術(shù)。
臨床上呈現(xiàn)心室充盈負(fù)荷增多、充血性心力衰竭、心肌供血不足和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等癥狀的病人，診斷明確后即應(yīng)考慮外科治療。對(duì)于冠狀動(dòng)脈瘺口小、分流量少、肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比率小于1.3、臨床上無(wú)癥狀的嬰兒或幼童病例的手術(shù)適應(yīng)證，意見(jiàn)尚不一致。有的作者認(rèn)為可長(zhǎng)期隨診觀察，如冠狀動(dòng)脈瘺趨向增大或臨床上呈現(xiàn)癥狀時(shí)，再考慮手術(shù)治療。另一種意見(jiàn)是冠狀動(dòng)脈瘺自行閉合的可能性極少，手術(shù)治療比較簡(jiǎn)便安全，治療效果良好，為了預(yù)防長(zhǎng)大后可能發(fā)生的各種并發(fā)癥，診斷明確后均應(yīng)在童年期施行手術(shù)治療。
手術(shù)操作方法可根據(jù)病變情況選用：①冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)；②冠狀動(dòng)脈瘺切線縫閉術(shù)；③冠狀動(dòng)脈切開(kāi)縫閉瘺口術(shù)；④經(jīng)心腔切口縫閉瘺口術(shù)。前兩種手術(shù)方法可不需應(yīng)用體外循環(huán)，后兩種手術(shù)則必需在體外循環(huán)下進(jìn)行操作。操作技術(shù)：仰臥，前胸中線切口，縱向鋸開(kāi)胸骨，切開(kāi)心包膜，病變的冠狀動(dòng)脈在心肌表面呈現(xiàn)纖曲擴(kuò)張的血管，甚易辨認(rèn)，瘺口部位?？蓚兊秸痤?。心臟前壁冠狀動(dòng)脈瘺且瘺口位于冠狀動(dòng)脈主支或分支的終末端者可作冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)；在靠近瘺口處，游離冠狀動(dòng)脈后先暫行阻斷至震顫完全消失，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電圖5～10分鐘，如無(wú)心肌缺血征象，即可用縫線雙重結(jié)扎或予以切斷。冠狀動(dòng)脈有瘺口數(shù)個(gè)位于主支的下壁者則宜作冠狀動(dòng)脈瘺切線縫閉術(shù)：在病變冠狀動(dòng)脈下方穿越淺層心肌，并列放置數(shù)針與血管呈垂直方向的交鎖褥式縫線，暫行收緊縫線至震顫消失，心電圖監(jiān)測(cè)無(wú)心肌缺血征象后即可逐一結(jié)扎縫線，封閉瘺口。冠狀動(dòng)脈瘺位于左側(cè)房室溝，累及回旋支或右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)段，顯露比較困難或呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)大，需行部分切除術(shù)。瘺口部位不在冠狀動(dòng)脈的終末端者則需在體外循環(huán)下施行冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)瘺口縫閉術(shù)。建立體外循環(huán)之前應(yīng)先在心肌表面放置縫線，精確標(biāo)明冠狀動(dòng)脈瘺的部位，以防建立體外循環(huán)后局部震顫消失，難于確定病變部位。建立體外循環(huán)結(jié)合低溫后阻斷升主動(dòng)脈，縱向切開(kāi)病變的冠狀動(dòng)脈，縫合瘺口，再縫合冠狀動(dòng)脈切口。如病變的冠狀動(dòng)脈呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)大，則可部分切除冠狀動(dòng)脈瘤壁，再行縫合。極少數(shù)病例需切除動(dòng)脈瘤，植入一段大隱脈。冠狀動(dòng)脈瘺破入心房、心室或肺動(dòng)脈者則可在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，阻斷升主動(dòng)脈，切開(kāi)冠狀動(dòng)脈瘺通入的心腔或血管腔，在腔內(nèi)縫閉瘺口。
冠狀動(dòng)脈瘺外科治療效果良好，并發(fā)巨大冠狀動(dòng)脈動(dòng)脈瘤者則手術(shù)危險(xiǎn)性增高，手術(shù)死亡率約為2％。術(shù)后心肌梗塞并發(fā)率約為3～6％。4％的病人術(shù)后冠狀動(dòng)脈瘺復(fù)發(fā)。術(shù)后長(zhǎng)期隨診，臨床癥狀消失，心功能恢復(fù)正常?！ ?/p>
并發(fā)癥
本病可以并發(fā)充血生心力衰竭跟細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，以及一些術(shù)后并發(fā)癥：
(1)當(dāng)冠狀動(dòng)脈瘺的瘺口有多個(gè)可形成類(lèi)似海綿狀的血管叢，冠狀動(dòng)脈瘺通入右側(cè)心腔者可引致肺循環(huán)血流量增多，肺動(dòng)脈壓力升高。通入左心室者則引致左心負(fù)荷增重和左心室肥厚。病程歷時(shí)長(zhǎng)、瘺口逐漸增大、分流量增多、心臟負(fù)荷加重后可引起充血性心力衰竭。充血性心力衰竭是指心臟當(dāng)時(shí)不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應(yīng)。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機(jī)體的需要，并由此產(chǎn)生一系列癥狀和體征。心肌衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現(xiàn)為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變?yōu)樾菹r(shí)呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發(fā)性呼吸困難是左心衰竭的典型表現(xiàn)，多于熟睡之中發(fā)作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴(yán)重的可演變?yōu)?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E8%82%BA%E6%B0%B4%E8%82%BF" title="急性肺水腫">急性肺水腫而表現(xiàn)劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部郁血癥狀。右心衰竭主要表現(xiàn)為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，惡心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現(xiàn)象等。
(2)約5～10%冠狀動(dòng)脈瘺病例可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。當(dāng)細(xì)菌(微生物)進(jìn)入血流和寄宿在心臟內(nèi)面并在這里繁殖和引起感染時(shí)，心菌性心內(nèi)膜炎發(fā)生了。正常心臟有平滑的內(nèi)膜，使細(xì)菌很難在上面附著。然而，先天性心臟病患者的心內(nèi)膜上可能有粗糙的區(qū)域，是由于受到來(lái)自于異常的缺損口或漏的瓣膜的壓力引起。即使在手術(shù)后，由于瘢痕組織的形成或引導(dǎo)血流的補(bǔ)片使得粗糙面仍然可能存在。這心內(nèi)的粗糙面是細(xì)菌駐留和繁殖的有誘惑力的和適宜的場(chǎng)所。主要的臨床表現(xiàn)有：
1)心臟表現(xiàn)：早期多無(wú)雜音，個(gè)別起病后短期內(nèi)出現(xiàn)新的雜音并迅速變?yōu)楦哒{(diào)、粗糙、及出現(xiàn)心力衰竭。
2)葡萄球菌感染可并發(fā)肺膿腫、腦膿腫及其他遷移膿腫，表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難、抽搐、偏癱等。
3)白細(xì)胞增加，進(jìn)行性貧血，多次連續(xù)血培養(yǎng)陽(yáng)性率較高。
(3)對(duì)于進(jìn)行手術(shù)的患者，早期并發(fā)癥包括：股動(dòng)脈血栓形成、導(dǎo)引導(dǎo)絲造成瘺管壁穿孔心包積液、心肌缺血、殘余瘺存在、彈簧圈脫位造成栓塞、肌酸激酶輕度升高造成的一過(guò)性T波倒置，以及一過(guò)性心律失常。為安全有效地栓堵冠狀動(dòng)脈瘺，減少并發(fā)癥，應(yīng)適當(dāng)抗凝，輕柔操作，避免反復(fù)抽動(dòng)導(dǎo)絲，盡量將彈簧圈放置瘺道遠(yuǎn)端，正確地選擇彈簧圈，注意不要彈簧圈脫離到冠狀動(dòng)脈。選用的彈簧圈直徑大小通常約為所需栓堵冠狀動(dòng)脈瘺最小直徑的130%以上，以防殘余瘺發(fā)生及彈簧圈脫落，此外還可根據(jù)病情選擇多根彈簧圈?！ ?/p>
預(yù)后
冠狀動(dòng)脈瘺的自然病程演變尚不肯定。冠狀動(dòng)脈瘺自然閉合極為少見(jiàn)。自行破裂亦極罕見(jiàn)。冠狀動(dòng)脈瘺于出生時(shí)或童年期呈現(xiàn)后，瘺口小者可持續(xù)存在且不增大；中等度大小的瘺口可逐漸增大，但進(jìn)展緩慢，常需歷時(shí)15年以上；瘺口巨大者則在嬰兒期或進(jìn)入青年期后可呈現(xiàn)氣急、充血性心力衰竭和心絞痛。由于大多數(shù)病例瘺口一般不大，50歲以上才開(kāi)始出現(xiàn)長(zhǎng)期左室充盈容量增多的臨床癥狀。約5～10％的病人可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，任何年齡均可發(fā)生。
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