原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤
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原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma of heart)是自心肌組織發(fā)生除血管肉瘤外最好發(fā)的心臟惡性腫瘤。
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原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤的病因
(一)發(fā)病原因
腫瘤是一種多原因、多階段及多次突變所致的疾病，由內因外因交替、交互作用的結果，肉瘤的病因也是如此，軟組織肉瘤有人提出與外傷有關，但無充分依據(jù)，其他如遺傳、病毒、放射線以及片狀異物與肉瘤的關系多屬個別病種的病例報道或屬動物實驗的結果。迄今未能確定肉瘤的病因，尚待進一步探討。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 心臟橫紋肌肉瘤被認為是發(fā)育上異常，可能由原始間葉細胞分化而來，多屬先天性。從病理學上看，橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤，多發(fā)生于四肢，并多位于肌肉內或其鄰近，呈結節(jié)狀或分葉狀。切面呈魚肉狀，灰白或灰紅色，?？梢?a href="/w/%E5%87%BA%E8%A1%80" title="出血">出血及壞死灶。鏡下觀，腫瘤主要由各種不同分化階段的橫紋肌細胞組成。在成人，瘤細胞多見明顯的多形性，以梭形細胞為主，伴有圓形、多角形、蝌蚪形或帶狀細胞。瘤細胞質紅染，內有縱行的肌原纖維并可見橫紋。在青少年，常見的橫紋肌肉瘤則主要由分化較差、胞漿紅染的小圓形細胞構成，常呈腺泡狀排列。而小兒的橫紋肌肉瘤常見于眼眶、頸部，還可見于無橫紋肌組織的部位，如膀胱、陰道等，瘤細胞主要為未分化的梭形細胞和小圓形細胞，橫紋難見。在電鏡下，橫紋肌肉瘤的瘤細胞質內可見在光學顯微鏡下往往不易發(fā)現(xiàn)的帶有明顯橫紋的肌原纖維。
2.病理 原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤分為多形型、腺泡型和胚胎型三種病理類型。
(1)多形型橫紋肌肉瘤：體積較大，有時有假包膜，質較軟，切面呈魚肉狀灰白色或紅色，常伴有出血或壞死。腫瘤生長迅速，浸潤和破壞周圍組織，瘤細胞形態(tài)多樣，胞漿豐富，核不規(guī)則，染色深，分裂象多。
(2)腺泡型橫紋肌肉瘤：切面呈灰白色，質地如橡皮，瘤細胞胞漿少，嗜酸性，腫瘤細胞多排列成腺狀，也有呈彌漫狀或巢狀排列，中央部分排列疏松。形成不規(guī)則空隙，即所謂的腺泡狀結構。
(3)胚胎型橫紋肌肉瘤：瘤細胞多呈胚胎發(fā)育早期幼稚橫紋肌母細胞及原始間葉細胞，腫瘤內有黏液樣基質，切面呈黏液水腫狀，胞漿染深伊紅色，細胞核染色深濃。上述分型中有時可見瘤細胞類型的交叉現(xiàn)象。
原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤的癥狀
發(fā)病年齡多在30～40歲，男女發(fā)病率大致相當，一般病史較短。臨床表現(xiàn)主要根據(jù)腫瘤的部位和心臟內梗阻的情況而定。
早期患者均常出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、全身不適、體重減輕等惡性病癥的癥狀。當腫瘤發(fā)展到一定程度時，則可相繼引發(fā)心臟雜音、胸痛、胸腔積液、呼吸困難及全身各臟器的栓塞，其中以心肺栓塞和腦栓塞最多見。
當腫瘤影響心輸出量時，則出現(xiàn)相應的癥狀如氣短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表現(xiàn)為進行性的不能解釋的充血性心力衰竭，尤其是右心衰、心包積液、暈厥、心律失常、腔靜脈阻塞癥和猝死等，常伴有心包積液和胸腔積液。由于發(fā)生于右心房橫紋肌肉瘤較多見，其癥狀和體征常易與右房黏液瘤混淆。主要臨床表現(xiàn)為右心衰竭，系外周血回流受阻所致腔靜脈受壓、阻塞，可出現(xiàn)上、下肢水腫及肝脾腫大。由于肉瘤生長迅速并向心肌浸潤，阻塞心臟血流或遠處轉移而引起死亡。從出現(xiàn)癥狀到死亡為數(shù)周至2年。據(jù)文獻報道，大約有75%的心臟肉瘤有遠處轉移。常見轉移的部位為肺、胸部淋巴結、縱隔和直腸，其次是肝臟、腎、腎上腺、骨骼等。
對原因不明的進行性右心衰，除常規(guī)的心電圖、胸片外，超聲心動圖的檢查是必不可少的，右心造影也是必要的，胸部MRI檢查也應考慮到，但最后確診仍需靠組織學證實。鏡下特點，瘤細胞排列彌散，膠原纖維少，瘤細胞及瘤組織結構呈多形性(小幼稚細胞，雙核，多核瘤巨細胞，具有肌原性細胞的特點，如胞漿豐富，嗜伊紅色)。
原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤的診斷
原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤的檢查化驗
1.放射性核素門池掃描 用于診斷房、室心肌的腫瘤。此種檢查對小的充盈缺損敏感度低，故比超聲顯像和心血管造影的分辨率低。但當某些其他檢查方法對心室和心肌腫瘤顯示不清時，核素掃描卻能提供更加清晰的充盈缺損影像。
2.電子計算機體層掃描(CT) CT可清楚地顯示心腔、肌壁、心包及其與周圍結構的關系，為心臟腫瘤診斷及其與心旁腫塊鑒別診斷的無創(chuàng)性方法，但只能作橫斷面掃描，需注入造影劑，其對比分辨率遠不如MRI。
3.磁共振成像(MRI) 它能夠顯示心臟腫瘤的輪廓，對某些病例可顯示腫瘤的大小、形態(tài)和腫瘤表面的特征，而且圖像比二維超聲心動描記術和CT更清晰，也不需注入造影劑。但檢查費用相對偏高。
4.心血管造影 盡管心導管置入和選擇性肺動脈造影術不是所有的心臟腫瘤都必須的檢查方法。大多數(shù)病例經(jīng)二維超聲、CT、MRI即可獲得足夠的術前診斷信息。然而，在某些情況下通過心導管技術可獲得更準確的資料，雖然有風險，但也是十分必要的。這些情況包括：①無創(chuàng)傷性檢查不能確定腫瘤的位置或附著處時;②無創(chuàng)傷性檢查不能充分顯示四腔切面，而臨床及疑為多發(fā)性腫瘤時;③其他心臟損害與腫瘤并存可能需行不同方法的手術時。
5.X線胸片 可顯示縱隔、肺轉移病灶。胸部X線片常見心臟陰影彌漫性增大。
6.心電圖 通常顯示非特異性的ST-T改變，但也可發(fā)生低電壓和束支傳導阻滯。
原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤的鑒別診斷
1.心臟黏液瘤 黏液瘤屬良性，起自心房間隔，常有蒂，多見于左心房，其臨床表現(xiàn)極似二尖瓣狹窄，特征是坐位時腫瘤阻塞二尖瓣口。癥狀為呼吸困難、發(fā)紺、昏厥、肺水腫，臥位時阻塞消除癥狀消退，患者可有左心房擴大，心尖區(qū)雷鳴樣舒張期雜音，但無開瓣音。右心房黏液瘤的臨床表現(xiàn)類似三尖瓣狹窄，可作心血管造影有助于診斷。
2.轉移性心臟腫瘤 比原發(fā)性心臟腫瘤多見，多數(shù)由鄰近淋巴組織直接蔓延。常見的原發(fā)性腫瘤為支氣管肺癌和乳腺癌。轉移部位以心房及心包為主，心內膜及心瓣膜較少累及，右側比左側多見。臨床表現(xiàn)以心力衰竭、心律失常和心包積液為主，心包受累時可產生大量心包積液，造成心臟壓塞，穿刺液是血性，可找到癌細胞，心肌受侵時易有心律失常，X線檢查表現(xiàn)為心影局限突出或外形不整，心包積液、心搏減弱有助于診斷。
3.甲亢 女性多發(fā)，以20～40歲見，臨床表現(xiàn)多樣，心血管系統(tǒng)患者主訴心悸、胸悶、運動時氣短、脈搏加速，重者有心律失常、心臟擴大、心力衰竭等。行基礎代謝率測定及放射性核素檢查有助于本病診斷。
原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤的并發(fā)癥
可出現(xiàn)充血性心力衰竭、心包積液、暈厥、心律失常等并發(fā)癥。
原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤的預防和治療方法
1.腫瘤的預防不同于一般傳染病的預防 由于它的病因及發(fā)病機制復雜，故其涵義遠非單純消除致病因素所能包括。所以腫瘤預防的概念，突出祛除病因，亦即在腫瘤流行病學病因學基礎上，減少或祛除致病因素，治療癌前疾患，充分運用綜合治療的手段提高腫瘤的治療水平，降低病死率，最大限度地取得腫瘤的有效控制。
2.早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期治療的綜合措施，本病首選手術切除，然而能完全切除者甚少，部分切除雖能緩解臨床癥狀，但預后差。本病對放療、化療不敏感。
原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
橫紋肌肉瘤與其他心臟腫瘤相似，可引起心內血流阻塞，影響瓣膜功能，導致心律失常，更重要的是生長快，易轉移，因此更需盡快施行手術。手術方式和途徑與黏液瘤大致相同。但是橫紋肌肉瘤浸潤心壁，存在廣泛的粘連，切除時應著重保護房室瓣和傳導系統(tǒng)，尤其是位于心室的腫瘤，應注意不損傷乳頭肌和腱索。必要時應行瓣膜置換和安裝起搏器。如遇瘤體大，波及范圍廣，只能部分切除，以改善阻塞，緩解癥狀。術后輔以化療或放射治療，延長壽命。
(二)預后
原發(fā)性心臟惡性腫瘤手術治療的遠期療效甚差，常有復發(fā)。據(jù)報道，手術部分切除加化療、放療和其他治療的存活期約為1～3年。復發(fā)的遲早取決于腫瘤組織學類型及切除的范圍。術后輔助治療對延遲復發(fā)有一定幫助。一般診斷明確后，自然病程短，1年生存率極低，預后差。單純手術治療一般無助于改善生存。
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