原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤
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原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由濾泡中心細(xì)胞構(gòu)成，后者包括中心細(xì)胞(小和大的裂核濾泡中心細(xì)胞)和中心母細(xì)胞(大的濾泡中心細(xì)胞，具有明顯的核仁)。濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生發(fā)中心細(xì)胞的濾泡型和彌漫性淋巴瘤。
目錄 |
原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因目前尚不明確。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。
原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的癥狀
本病多見于男性老年人。皮膚結(jié)節(jié)、斑塊好發(fā)于軀干特別是背部，其次為頭皮。大多為單個(gè)偶或散在多發(fā)，直徑為2.5～15cm，表面光滑，呈乳頭狀，極少脫屑和破潰。典型者周圍繞以較小丘疹、輕度浸潤(rùn)斑塊和(或)圖形紅斑。輕度浸潤(rùn)性斑塊可發(fā)生于迅速增長(zhǎng)的皮膚腫瘤以前數(shù)個(gè)月或20年。有些患者的小丘疹、結(jié)節(jié)和(或)輕度浸潤(rùn)斑塊僅維持?jǐn)?shù)個(gè)月。
皮損為非鱗屑性單發(fā)或成群的丘疹、斑塊和(或)腫瘤，周圍繞以紅斑。多數(shù)病例皮損局限于某一部位，約2/3的病例皮損發(fā)生于軀干部，1/5的病例發(fā)生于頭頸部。本病男多于女2倍。不經(jīng)治療逐漸在數(shù)年中損害增大，數(shù)目增多，但皮膚以外受累者罕見。頭部和軀干部損害預(yù)后良好，治療后5年存活率100%。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的診斷
原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理：真皮內(nèi)呈結(jié)節(jié)性或彌漫性浸潤(rùn)，特點(diǎn)為表皮不受侵犯。早期損害可見中心細(xì)胞，少數(shù)中心母細(xì)胞和反應(yīng)性T細(xì)胞混合存在。隨著疾病進(jìn)展，腫瘤B細(xì)胞增大，數(shù)目增多。
FCCL的組織學(xué)分類，按新的工作分類，計(jì)有：濾泡性小裂細(xì)胞、濾泡性混合細(xì)胞和濾泡性大細(xì)胞。此瘤的浸潤(rùn)細(xì)胞主要在真皮網(wǎng)狀層淺表部分甚至深部和皮下組織，偶或呈連續(xù)帶狀分布，與表皮之間隔以無細(xì)胞浸潤(rùn)帶，早期沿血管和(或)附屬器周圍呈片狀、團(tuán)塊狀浸潤(rùn)。10%損害的標(biāo)本示濾泡型，晚期多呈彌漫型，常見者為兩型兼有(混合型)。浸潤(rùn)細(xì)胞的成分不一，但不論以何種細(xì)胞類型為主，常見一些向漿細(xì)胞分化的細(xì)胞，并往往限于單一輕鏈的克隆。在某些病例中可見漿細(xì)胞與瘤細(xì)胞之間的過渡形。突出的是，看不到常見于淋巴結(jié)FCCL中典型新生物性濾泡結(jié)構(gòu)而為較大的淋巴樣細(xì)胞的聚集，邊界不清楚，周圍繞以不規(guī)則分布的較小淋巴細(xì)胞。根據(jù)新的工作分類和損害的時(shí)間，組織象在早期雖可示小裂細(xì)胞(small clea red cell，SCC)淋巴瘤，但常見小裂細(xì)胞和大細(xì)胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陳舊腫瘤中，雖可示明顯MC淋巴瘤，但常示大細(xì)胞(LC)淋巴瘤。炎癥反應(yīng)細(xì)胞的數(shù)量不一，主要為小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞。約10%損害標(biāo)本中，可見提示生發(fā)中心的充分發(fā)育的反應(yīng)性淋巴樣濾泡和(或)結(jié)構(gòu)(免疫標(biāo)記示B細(xì)胞多克隆性)。免疫標(biāo)記示瘤細(xì)胞除表達(dá)全B細(xì)胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重鏈轉(zhuǎn)換，失去IgD，獲得IRC或IRA。
免疫病理：腫瘤B細(xì)胞標(biāo)志物CD19，CD20，CD22，CD79α陽性。細(xì)胞表面可查到單一型免疫球蛋白產(chǎn)物，即kappa或lambda輕鏈，而小是二者都呈陽性。腫瘤期免疫球蛋白染色陰性。皮膚濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤并不表達(dá)CD5或CD10。與淋巴結(jié)濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤相比，原發(fā)性皮膚濾泡中心通常也不表達(dá)bcl-2蛋白。大多數(shù)病例可見免疫球蛋白基因克隆重排。
原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的鑒別診斷
①原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤：腫瘤主要發(fā)生于肢體，瘤細(xì)胞主要為漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞，常見PAS陽性包含物，免疫球蛋白位于胞漿內(nèi)。②皮膚淋巴細(xì)胞瘤：與原發(fā)性皮膚FCCL的鑒別很困難。以往文獻(xiàn)中列舉的鑒別點(diǎn)大多根據(jù)初發(fā)皮疹后5年無系統(tǒng)受累作為良、惡性的區(qū)別。現(xiàn)知這些都不是絕對(duì)可靠的標(biāo)準(zhǔn)，即使測(cè)定SIg(皮膚淋巴細(xì)胞瘤示多克隆性B細(xì)胞成分，F(xiàn)CCL表達(dá)單一型輕鏈或失去可測(cè)定的SIg)對(duì)鑒別有幫助，但有時(shí)對(duì)皮膚中呈現(xiàn)弱染SIg則很難解釋，而且在所謂大細(xì)胞淋巴細(xì)胞瘤中可見灶性單一型SIg染色和缺失SIg。基因重排對(duì)兩者鑒別雖更可靠，但皮膚淋巴細(xì)胞瘤中也可示克隆性B細(xì)胞成分。因此，需結(jié)合臨床和綜合各區(qū)別點(diǎn)加以鑒別。
原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
放射療法總量30～40Gy，為較好的療法。泛發(fā)性損害，可考慮CHOP聯(lián)合化療。單個(gè)損害可手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
Marzano等指出皮下組織T細(xì)胞淋巴瘤可區(qū)分為原發(fā)性或繼發(fā)性，有無發(fā)生噬血細(xì)胞綜合征、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預(yù)后有關(guān)。頭部和軀干部損害預(yù)后良好，治療后5年存活率100%。
參看
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