幼年黑素瘤
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幼年黑素瘤(juvenile melanoma)又稱良性幼年黑素瘤(benign juvenile melanoma)、Spitz痣、梭形與上皮樣細胞痣(spindle and epithelioid nevus)。兒童面部發(fā)生單個紅或淡紅色結(jié)節(jié)應(yīng)考慮此病。為復(fù)合痣的異型,好發(fā)于面部,損害為單個堅實結(jié)節(jié),持續(xù)多年后常發(fā)展為皮內(nèi)痣。
目錄 |
幼年黑素瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。
幼年黑素瘤的癥狀
1.為復(fù)合痣的異型,較少見,通常見于兒童,約15%見于青少年和成人,無性別差異。
2.好發(fā)于面部,尤其是頰部、耳部和四肢,其他部位亦可發(fā)生。
3.損害為單個堅實結(jié)節(jié),呈淡紅色、紅色或棕紅褐色。開始生長較快,一般直徑為數(shù)毫米,以后可達1~2cm,頂圓,表面光滑、無毛,或略呈疣狀或乳頭狀,高出皮面。輕微外傷可引起出血和結(jié)痂,但很少破潰。
4.持續(xù)多年后常發(fā)展為皮內(nèi)痣。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
幼年黑素瘤的診斷
幼年黑素瘤的檢查化驗
組織病理:多數(shù)為復(fù)合痣,也可為皮內(nèi)痣和交界痣。痣細胞有兩型,梭形痣細胞和上皮樣痣細胞,常以一種痣細胞為主。梭形痣細胞呈長梭形,胞質(zhì)成原纖維狀,核呈橢圓形或圓形,核仁較大,界限清楚,偶有雙核或多核,有時核大深染,可見多少不等的正常核分裂象,排列成束,疏松,或呈渦紋狀,常與表皮垂直。上皮樣痣細胞大而呈多邊形,胞質(zhì)豐富,質(zhì)地均勻或細顆粒狀,核大深染,核絲分裂象少見。痣細胞大都排列成巢,巢的大小和形狀較為一致,組織切片上常可見人工裂隙,具有黑素細胞痣的成熟現(xiàn)象。真皮乳頭上方表皮基底細胞層內(nèi)出現(xiàn)類似膠樣小體的較大的紅色小體,稱為Kamino小體,對PAS反應(yīng)可呈陽性。
表皮多增生,真皮上部水腫,毛細血管擴張,有明顯炎癥細胞浸潤,主要為淋巴細胞和組織細胞,呈片狀分布。
Spitz痣有時可彌漫纖維化,稱為纖維組織增生性Spitz痣。
幼年黑素瘤的鑒別診斷
與結(jié)節(jié)性惡性黑色素瘤鑒別困難。有時需依賴于多種形態(tài)特征評價,包括臨床資料。如存在以下表現(xiàn),傾向于惡性黑色素瘤診斷:①不典型核分裂象;②瘤細胞明顯向上面的表皮擴展;③單核瘤細胞核染色質(zhì)過多。
幼年黑素瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
本病一般無需治療。
(二)預(yù)后
持續(xù)多年后常發(fā)展為皮內(nèi)痣。
參看
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