新生兒腎靜脈血栓
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腎靜脈血栓(RVT)即腎靜脈血栓形成癥。原發(fā)性NRVT主要與脫水、血黏滯度增高和腎血流量減少有關(guān)。血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降，腎氧合減少，繼之則腎水腫，腎小血管壓力增加，最終導(dǎo)致腎小靜脈血栓形成。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常被危重的基礎(chǔ)疾病所掩蓋，故至今尚無(wú)確切的發(fā)病率和病死率數(shù)據(jù)。
目錄 |
新生兒腎靜脈血栓的病因
(一)發(fā)病原因
RVT常由多種綜合病因所致。
1.腎臟原發(fā)疾病 早期報(bào)道的RVT均由于腎病綜合征時(shí)腎局部高凝狀態(tài)所引起，但與NRVT相關(guān)的新生兒腎臟原發(fā)疾病很少見，僅有先天性腎病綜合征或腎臟腫瘤等引起的腎源性NRVT。
2.腎血管蒂受累 如腹膜后膿腫或臍靜脈插管等引起的腎(主)靜脈循環(huán)障礙，但近年來此類腎外性NRVT的報(bào)道已很少。
3.血液黏滯度增高 此類原因在NRVT中最為重要。生理狀態(tài)下新生兒外周血中紅細(xì)胞較多，當(dāng)喂食不足、不顯性失水增加、應(yīng)用利尿藥或造影劑、產(chǎn)傷、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液濃稠，血黏滯度呈指數(shù)增加。
4.腎血流量減少 如感染、休克、母親妊娠高血壓綜合征或糖尿病等原因所致。
早在20世紀(jì)40年代，Gross統(tǒng)計(jì)既往百余年文獻(xiàn)中47例生兒動(dòng)脈栓塞性疾病(其中腎動(dòng)脈栓塞4例)，認(rèn)為感染、先天性心臟病、損傷和生后臍動(dòng)脈變化為可能發(fā)病原因。此后，對(duì)NRAE的不斷觀察研究，對(duì)其可能的發(fā)病原因提出了不同觀點(diǎn)，但到目前為止，除臍動(dòng)脈插管外，其他病因尚在探討之中。
(二)發(fā)病機(jī)制
與腎動(dòng)脈系統(tǒng)不同，腎靜脈系統(tǒng)無(wú)任何種類的節(jié)段分布，僅有一系列互相吻合的弓形靜脈連接腎臟兩極的血流，小動(dòng)脈和小靜脈間無(wú)毛細(xì)血管網(wǎng)。腎被膜下小靜脈匯集成小葉間和葉間靜脈，經(jīng)腎髓質(zhì)和腎門流入腎(主)靜脈。右腎靜脈僅與同側(cè)輸尿管靜脈相通，而左腎靜脈則可與其他四五條靜脈相通易形成側(cè)支循環(huán)。
NRVT的發(fā)病機(jī)制取決于血栓形成的急緩、位置、大小、完全與否，以及側(cè)支循環(huán)形成間的相互平衡情況。無(wú)論單側(cè)或雙側(cè)病變，上述情況及原發(fā)基礎(chǔ)疾病決定了該患兒的臨床及圖像學(xué)所見，甚至預(yù)后。血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降，腎氧合減少，繼之則腎水腫，腎小血管壓力增加，最終導(dǎo)致腎小靜脈血栓形成。NRVT形成的過程有3類：
1.急性完全性栓塞 腎臟急性水腫，腎包膜囊內(nèi)壓力急劇增高，腎靜脈壓可增高20倍，腎動(dòng)脈血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，腎臟受損及出血，腎外觀呈發(fā)紺色。此類型在發(fā)病24h內(nèi)腎臟即腫大，7天時(shí)達(dá)高峰，而此后的2個(gè)月漸縮小，有可能變?yōu)闅埩舻?a href="/w/%E8%90%8E%E7%BC%A9" title="萎縮">萎縮小腎臟。
2.急性部分性栓塞 若阻塞達(dá)80%～90%則與完全性相同，其余的在發(fā)病24h即可出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)，發(fā)病后12天到1個(gè)月時(shí)，側(cè)支吻合達(dá)最佳狀態(tài)，腎臟大小、影像學(xué)形態(tài)及腎功能均可于發(fā)病后2個(gè)月恢復(fù)。
3.形成側(cè)支吻合 漸進(jìn)性栓塞程度如何，均可形成側(cè)支吻合，除有白蛋白尿外，腎功能常正常。
除此外，腎病綜合征時(shí)腎靜脈血栓形成的機(jī)制與下列因素有關(guān)：
(1)凝血系統(tǒng)：由于Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和纖維蛋白原分子質(zhì)量較大，不易從尿排出，并且肝臟代償性合成增加，所以血漿濃度增高。
(2)抗凝系統(tǒng)：抗凝血酶Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子質(zhì)量較小，尿中排出超過肝臟代償合成，故導(dǎo)致血漿濃度下降。
(3)纖溶系統(tǒng)：纖維酶原由于分子質(zhì)量較小，導(dǎo)致尿中大量丟失，而合成卻不足以代償，纖溶酶抑制劑濃度增加，纖溶酶抑制因子的作用占優(yōu)勢(shì)，因此，纖溶酶活性受抑制，纖溶酶的作用減弱。
(4)其他因素：血小板聚集、黏附、釋放功能增強(qiáng)，連續(xù)大量應(yīng)用利尿劑，長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等。
新生兒腎靜脈血栓的癥狀
新生兒及嬰兒主要特點(diǎn)是腰部出現(xiàn)一外形光滑 側(cè)面堅(jiān)硬的腫物伴肉眼血尿?？捎?a href="/w/%E5%8F%91%E7%83%AD" title="發(fā)熱">發(fā)熱 吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現(xiàn)為呼吸增快 面色蒼白 休克。腫物出現(xiàn)前后白細(xì)胞數(shù)增加 常導(dǎo)致進(jìn)行性腎功能衰竭 高滲狀態(tài)及死亡 原發(fā)病癥狀較明顯，多為高滲綜合征，一般僅在腰部捫到腫物后才考慮本病。
1.臨床分類
(1)原發(fā)性：病因隱匿，有血尿、腎腫大和血小板減少。糖尿病母親所生的新生兒的細(xì)胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。
(2)繼發(fā)性：常由泌尿系統(tǒng)以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴發(fā)性紫癜。
(3)腎源性：新生兒期少見。
2.臨床表現(xiàn) RVT在新生兒期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常被原發(fā)疾病掩蓋。典型的RVT有腹痛、血尿和腎腫大三大主癥，但腹痛在新生兒期很難發(fā)現(xiàn)，代之以血小板減少。
(2)突發(fā)血尿和少尿：突然出現(xiàn)與原發(fā)病無(wú)直接相關(guān)的血尿、少尿或無(wú)尿、血小板減少及高血壓。60%的患兒有24h的肉眼血尿，繼之為持久性鏡下血尿。36%患兒有少尿或無(wú)尿。蛋白尿及酸中毒亦較常見。血壓突然下降后急劇上升，高血壓可持續(xù)幾天、幾個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間。可伴有惡心、嘔吐和腹脹。發(fā)熱、黃疸、全身水腫、肺及肢體栓塞、精索靜脈或胃食管靜脈曲張等現(xiàn)象亦可能見到。
(3)腎臟腫大：在50%～60%的患兒可觸及腫大的腎臟。腎臟的大小、厚度及緊張度均有異于生理情況下的腎臟。亦無(wú)生理時(shí)腎臟各葉未完全融合時(shí)的凹凸不平的感覺。因腎包膜囊內(nèi)張力增高使腎臟硬度增加，觸診時(shí)有不適的規(guī)避反應(yīng)。右側(cè)病變較左側(cè)多見，若兩側(cè)均受累則彼此的大小程度必有差異。
另外，有火罐網(wǎng)的病兒可有發(fā)熱及感染癥狀;病程較長(zhǎng)的小兒可有高血壓、腎性糖尿及遠(yuǎn)端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現(xiàn)。
危重新生兒若有脫水(包括隱匿性失水)的病史、癥狀及體征，并出現(xiàn)與原發(fā)基礎(chǔ)疾病無(wú)直接相關(guān)的血尿、腎腫大、血小板減少及高血壓，結(jié)合超聲影像所見，多數(shù)NRVT可以確診。若孕母有糖尿病，新生兒生后3天內(nèi)即有腎鈣化，則可診為先天性RVT，而目前已有宮內(nèi)胎兒RVT的報(bào)道。腎內(nèi)型NRVT在病理檢查時(shí)可能僅見到腎出血和(或)壞死，而不一定能見到腎小靜脈內(nèi)血栓。
新生兒腎靜脈血栓的診斷
新生兒腎靜脈血栓的檢查化驗(yàn)
常規(guī)化驗(yàn)：
1.血象檢查 以血小板減少及其動(dòng)態(tài)觀察最為重要，有助于對(duì)血栓形成的活動(dòng)性或靜止與否的判斷。
2.血液檢查 可伴有DIC的陽(yáng)性化驗(yàn)所見。
3.尿常規(guī)檢查 示肉眼或鏡下血尿。酚紅排泄試驗(yàn)、腎小球?yàn)V過率、內(nèi)生肌酐清除率、腎血流量均降低。
影像學(xué)檢查：腎臟的各種影像學(xué)檢查均可能有陽(yáng)性所見，但以超聲學(xué)檢查最為重要。
1.X線平片 凡疑及NRVT，尤其是先天性RVT者，先攝腹部平片(后前位及側(cè)位)，以估計(jì)腎臟大小及腎區(qū)有否鈣化影。若孕母有糖尿病，新生兒生后3天內(nèi)即有腎鈣化，則可診為先天性RVT。而目前已有宮內(nèi)胎兒RVT的報(bào)道。但也有報(bào)道極低體重兒的腎區(qū)鈣化與補(bǔ)鈣或用利尿藥有關(guān)，而與先天性RVT無(wú)關(guān)。
2.超聲檢查 因其無(wú)痛、無(wú)放射性和非侵入性，為首選的檢測(cè)方法和監(jiān)測(cè)手段。分為早、中、晚三期。
(1)早期：7天左右，但早在發(fā)病30min即可有陽(yáng)性所見。首先在栓塞的腎小葉內(nèi)靜脈和葉間靜脈呈回波增強(qiáng)的細(xì)條紋，并逐步蔓延擴(kuò)大;整個(gè)腎臟因水腫而回波減弱，尤以腎錐體周圍呈環(huán)形的回波減弱影;腎皮質(zhì)和髓質(zhì)之間的境界不清楚;若腎臟長(zhǎng)度增加13%、體積增加40%就可定為腎腫大。
(2)中期：在發(fā)病第10～21天，由于腎實(shí)質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)、出血或纖維化而致回聲波增強(qiáng);在腎臟的無(wú)回聲區(qū)或腎上腺可因出血而見到增強(qiáng)的回聲區(qū);腎皮質(zhì)和髓質(zhì)間界線又趨清晰;可見到擴(kuò)張的腎內(nèi)靜脈和腎周靜脈的回聲影。
(3)晚期：2個(gè)月后為晚期，腎臟可恢復(fù)至正常;或見到腎鈣化所致的增強(qiáng)回波斑塊影;或殘留的小腎臟影，其表面因皺縮而不光滑。若初次超聲檢查已屬后者，則與先天性腎發(fā)育不全無(wú)法鑒別。
多普勒超聲檢查可證實(shí)血管內(nèi)有無(wú)血流通過，尤以早期即可發(fā)現(xiàn)腎小靜脈在舒張期即無(wú)血流通過。若能見到腎靜脈搏動(dòng)，則可排除該側(cè)的NRVT。
3. 靜脈尿路造影 早期可見腎影增大，病腎顯影延遲或不顯影，長(zhǎng)期阻塞時(shí)腎盂輸尿管上段可見多處壓跡，提示已形成側(cè)枝循環(huán)。腎盂、腎盞擴(kuò)張及腎區(qū)假囊腫形成。
4. 逆行腎盂造影顯示腎盞斗部伸長(zhǎng)、腎盞距離增加;因腎間質(zhì)水腫造影回流入腎實(shí)質(zhì)呈現(xiàn)云霧狀影象。
5. 腎靜脈造影 表現(xiàn)為管腔內(nèi)充盈缺損和管腔截?cái)唷?/p>
新生兒腎靜脈血栓的鑒別診斷
鑒別診斷中應(yīng)強(qiáng)調(diào)與敗血癥和腎動(dòng)脈栓塞的鑒別。此兩種疾病都可能有消耗性凝血障礙和腎顯影不良。一般使用血培養(yǎng)陽(yáng)性的方法常有助于此兩種疾病的診斷。腎動(dòng)脈栓塞常見于敗血癥、臍動(dòng)脈插管、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心律失常或外傷之后。較RVT更少見，極少有雙腎受累，腎臟不腫大，幾乎無(wú)肉眼血尿，常以高血壓發(fā)病。外周血及選擇性腎靜脈血中腎素增高。治療主要以抗高血壓及控制感染為主。
新生兒腎靜脈血栓的并發(fā)癥
常并發(fā)黃疸、腎性糖尿，可并發(fā)腎功能衰竭，高滲綜合征、高血壓、酸中毒;常合并肺及肢體栓塞，精索靜脈或胃食管靜脈曲張等。
新生兒腎靜脈血栓的預(yù)防和治療方法
預(yù)防
感染或胃腸道紊亂引起脫水常可發(fā)生本癥，應(yīng)積極預(yù)防治療，及時(shí)糾正脫水。做好圍產(chǎn)期保健，積極防治妊娠中毒癥、難產(chǎn)和糖尿病，因前述母親的小兒易發(fā)生本癥。對(duì)于腎病高?；純簯?yīng)進(jìn)行預(yù)防性的抗凝治療，積極預(yù)防本癥的發(fā)生。
新生兒腎靜脈血栓的西醫(yī)治療
2.外科療法 既往對(duì)單側(cè)NRVT曾較積極地采取腎摘除術(shù)而獲得存活，目前已基本廢除此療法，僅對(duì)晚期腎萎縮或持續(xù)高血壓時(shí)行腎摘除術(shù)。對(duì)腎(主)靜脈及下腔靜脈血栓形成，可采取血栓摘除術(shù)，以獲得該靜脈的再疏通。
3.糾正脫水和電解質(zhì)紊亂：改善低氧和低體溫，阻斷血濃稠、血黏滯度增高等血栓形成的主要環(huán)節(jié)。若補(bǔ)液和用利尿藥24h后尿量不見增加，應(yīng)考慮合并有急性腎功能不全，應(yīng)立即限制入水量，不超過每天的不顯性失水量和排尿量之和。
4.抗凝治療
(1)肝素：為首選藥。肝素為帶陰電荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000 道爾頓，Cameron 等多年來給腎病患者每天皮下注射肝素1～2 次，預(yù)防靜脈血栓，故此合并證發(fā)病率低。劑量每次U/kg，1～2 次/d，加入葡萄糖100～200ml中靜點(diǎn)，療程1～2 周。Rostoker(1995)用低分子肝素，因其半衰期較長(zhǎng)，有較好的生物利用率且引起出血的副作用也少，對(duì)預(yù)防腎病有更好的效果。每天肌注1 次，成人4000U/d，用3～6 個(gè)月。
(2)蝮蛇抗栓酶：可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循環(huán)。劑量0.25～0.5U 溶于5%葡萄糖溶液100ml 中緩慢靜點(diǎn)。1 次/d，3 周為一療程。
(3)華法林：與肝素有同樣的抗凝作用，長(zhǎng)期應(yīng)用可溶解纖維蛋白，增加AT-Ⅲ濃度，可用于需長(zhǎng)期抗凝者。成人初劑5～10mg,/d，2～3 天后減至2.5mg/d，小兒量酌減?？鼓委熡枚嗑蒙杏袪?zhēng)論。主要決定于腎病是否緩解或用至緩解后6 個(gè)月。患過一次血栓的病兒應(yīng)長(zhǎng)期堅(jiān)持抗凝治療，或至少在腎病存在時(shí)應(yīng)給予抗凝治療。在已有本病又合并肺栓塞者只有用抗凝方可解除。腎病時(shí)不需常規(guī)給法華林，但如血清白蛋白<20g/L 及膜性腎病患者應(yīng)予抗凝。
應(yīng)用肝素可用全血凝固時(shí)間監(jiān)測(cè)(達(dá)正常的2 倍)。用華法林可用血漿凝血酶原時(shí)間(約30s)監(jiān)測(cè)。
5.纖溶治療 急性者可給纖溶酶原激活劑即尿激酶或鏈激酶治療。可于起病后3 天內(nèi)靜點(diǎn)或經(jīng)腎血管插管直接給藥，可溶血栓，改善腎功能，增加尿量。尿激酶用量2 萬(wàn)～5 萬(wàn)U 溶于葡萄糖200ml 中靜脈持續(xù)輸入，1 次/d，14 天為一療程。鏈激酶作用不如尿激酶，且可有過敏反應(yīng)，故少用。但有人報(bào)道在小兒腎病合并肺動(dòng)脈栓塞者用導(dǎo)管直接在局部輸入獲得良好效果，而無(wú)主要副作用。
6.抗血小板凝聚藥
(1)雙嘧達(dá)莫(潘生丁)：為血栓素A2 合成酶抑制劑能抑制血小板凝聚，減少血栓形成。小兒用量5～10mg/(kg.d)。
(2)阿司匹林：為前列腺環(huán)氧化酶抑制劑，使前列腺環(huán)過氧化物轉(zhuǎn)化為血栓素A2 受阻而抑制血小板凝聚，用量應(yīng)小，小兒1～3mg/(kg.d)。
7.手術(shù)治療 20 世紀(jì)50 年代以前提倡一側(cè)血栓時(shí)行緊急腎切除術(shù)，現(xiàn)主張用綜合保守療法。小兒急性期不宜手術(shù)，如2 個(gè)月后腎功能仍不改善或出現(xiàn)惡性高血壓者方可手術(shù)，嬰兒可等待4～6 個(gè)月時(shí)做選擇性腎切除。
預(yù)后：
不伴氮質(zhì)血癥的單側(cè)腎動(dòng)脈血栓患兒，長(zhǎng)期隨訪顯示這是一種自限性的疾病，高血壓可緩解，但腎發(fā)育即使在腎血流已恢復(fù)的情況下仍可能受損。若得不到及時(shí)診治，終至腎萎縮或頑固性高血壓或進(jìn)展為腎功能衰竭。
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