糖
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糖(carbohydrate)，一類多羥醛（酮）化合物，生物體內(nèi)主要的供能物質(zhì)，有的糖類衍生物可與蛋白質(zhì)或脂類結(jié)合，發(fā)揮多種生物學(xué)功能。糖是生物界分布最廣泛的一類有機(jī)化合物。主要由碳、氫、氧等元素組成，因分子中氫氧之比多為2:1，與水的組成相同，故曾稱為碳水化合物（但有例外，如脫氧糖及氨基糖類分子中，氫、氧之比不是 2:1；又如乙酸、乳酸雖不是糖，但分子中氫氧之比卻為 2:1）。這類化合物含羥基(-OH)較多，還含有醛基或酮基，所以都屬于多羥基醛或酮的衍生物。糖的分子大小相差懸殊。一般糖類可根據(jù)分子大小分為單糖、二糖(雙糖)、寡糖及多糖；亦可根據(jù)所含官能團(tuán)的不同分成醛糖及酮糖。糖是人類重要的營養(yǎng)素。人類每日均攝入相當(dāng)數(shù)量的含糖食物。糖類經(jīng)消化吸收后，在組織細(xì)胞中氧化分解，釋放出能量以供機(jī)體利用。還可經(jīng)其他途徑轉(zhuǎn)化為機(jī)體的結(jié)構(gòu)成分。一旦糖的吸收、代謝過程失調(diào)，則將導(dǎo)致疾病的發(fā)生。
目錄 |
化學(xué)結(jié)構(gòu)及理化性質(zhì)
糖類可按分子大小分為單糖、二糖、寡糖、多糖等。
單糖
是單獨存在的多羥醛或酮，它不能再被水解成更簡單的糖。根據(jù)所含碳原子數(shù)目的多少，單糖可分為丙糖、丁糖、戊糖、己糖及庚糖等。幾種常見的醛糖及酮糖見表。
除二羥丙酮外，所有單糖均含有一個或多個手性(或稱不對稱)碳原子（圖1）。
這樣的碳原子是與 4種不同的原子或原子團(tuán)相連接。由于原子或原子團(tuán)所在空間位置的不同，形成不同的立體異構(gòu)體，其數(shù)目決定于單糖所含手性碳原子的多少，如丙醛糖（甘油醛）只含一個手性碳原子，可能存在的立體異構(gòu)體數(shù)目為21=2。又如己醛糖含有 4個手性碳原子，故可能存在24= 16個立體異構(gòu)體。這些立體異構(gòu)體可根據(jù)離官能團(tuán)最遠(yuǎn)的手性碳原子上羥基所在的位置而分為D-系（羥基在右側(cè)）和 L-系（羥基在左側(cè)）（圖2）。每個單糖的D-系和L-系異構(gòu)體彼此恰為鏡影，故稱為對映體，這與單糖的旋光方向無關(guān)，只表示其最后一個手性碳原子的構(gòu)型。含有5個或5個以上碳原子的單糖，其分子結(jié)構(gòu)除可用上述直鏈(或開鏈)結(jié)構(gòu)表示外，還可以環(huán)狀結(jié)構(gòu)來表示，羰基與碳原子4或5（或6）縮合，借氧橋形成一個五元或六元環(huán)，因結(jié)構(gòu)類似五元雜環(huán)化合物呋喃或六元雜環(huán)化合物吡喃，故稱為呋喃環(huán)或吡喃環(huán)(圖3)。在此兩種環(huán)狀結(jié)構(gòu)中，羰基碳原子上連接有一個醚基和一個羥基兩個官能基團(tuán)，這種結(jié)構(gòu)稱為半縮醛(或半縮酮)。由于其羥基所在位置的不同，又出現(xiàn)了α、β兩類立體異構(gòu)體，凡羥基在環(huán)狀平面下方的，稱為α型；反之，則稱為β型（圖4）。在六元的吡喃環(huán)中，六個原子并不在同一平面上，其所形成的環(huán)在三維空間上是以椅式或船式的構(gòu)象出現(xiàn)(圖5)，但以較穩(wěn)定的椅式為主。單糖因含有極性羥基，所以都易溶解于極性溶劑水中，而不溶于非極性溶劑中;由于羥基的存在，各分子間可形成氫鍵而彼此相連，故其水溶液沸騰時需要一部分能量以克服分子間的這種引力，所以沸點均有所提高。單糖是結(jié)晶固體，絕大多數(shù)具有甜味。凡含自由羰基(-C=O)或潛在羰基的單糖都具有還原性，能使Cu2+（藍(lán)色）還原成Cu2+（磚紅色），此化學(xué)性質(zhì)常被利用來定量測定血及尿中葡萄糖的含量。單糖可被硼氫化鈉還原生成相應(yīng)的多元醇（通常稱為糖醇），如D-葡萄糖被還原為山梨醇，D-甘露糖被還原為甘露醇等，這類多羥化合物具有吸水作用，故臨床上常用作利尿藥。單糖還能與酸生成酯，與醇（或酚）生成醚等。濃酸能使具有半縮醛結(jié)構(gòu)的單糖分子內(nèi)脫水形成糖醛及其衍生物，它們能與各種酚類物質(zhì)化合生成各種不同的有色物質(zhì)（機(jī)理不清），可借以鑒定不同的糖。
單糖分子中的潛在羰基上的羥基可與其他含羥基物質(zhì)的羥基之間脫水縮合形成苷鍵（糖苷鍵），所生成的化合物稱為糖苷。若該含羥基物質(zhì)是另一分子單糖，則形成的糖苷即為雙糖，可按潛在羰基上的羥基伸向環(huán)的平面下方或上方，將其區(qū)分為 α糖苷鍵或β糖苷鍵。
二糖
又稱雙糖。是水解后能產(chǎn)生兩分子單糖的糖。已知幾乎所有的二糖均屬糖苷。由兩分子相同的單糖借糖苷鍵相連形成的二糖，稱均二糖，如麥芽糖、異麥芽糖及纖維二糖，它們雖全由兩分子葡萄糖相連而成，但它們之間的糖苷鍵性質(zhì)不同，麥芽糖中兩分子葡萄糖借α-1，4糖苷鍵相連，異麥芽糖中借α-1，6糖苷鍵相連，纖維二糖則借β-1，4糖苷鍵相連。由于它們分子中均有一個葡萄糖殘基仍保留半縮醛基，故具有還原性。二糖并不以游離狀態(tài)廣泛存在，通常是由多糖經(jīng)部分水解而得到。天然廣泛存在的二糖是由兩種不同的單糖分子借糖苷鍵相連形成，稱雜二糖，如蔗糖、乳糖等。蔗糖由一分子葡萄糖與一分子果糖借β-1，2糖苷鍵相連而成，其分子中不再具有半縮醛基，故無還原性。乳糖由一分子半乳糖與一分子葡萄糖借β-1，4糖苷鍵相連形成，因分子中還保留有葡萄糖殘基的半縮醛基，故仍具有還原性。
寡糖
在水解后產(chǎn)生3～10個單糖，單糖殘基間亦借糖苷鍵相連，分子中仍保留有半縮醛基者則具有還原性，否則就無還原性。一般單獨存在者較少，多數(shù)以短糖鏈形式參與糖蛋白及糖脂的組成。
多糖
完全水解后可產(chǎn)生10個以上單糖的糖。有的多糖由相同的單糖分子借糖苷鍵相連而成，稱均多糖，如淀粉、纖維素及糖原等。也有的由幾種不同的單糖分子借糖苷鍵相連而成，稱雜多糖，如果膠、透明質(zhì)酸、硫酸軟骨素、肝素等的糖部分。淀粉、糖原、纖維素是最常見的多糖，它們水解后只產(chǎn)生葡萄糖，故可稱為葡聚糖，可由幾百甚至幾千個葡萄糖殘基組成，因此分子量很高。在其分子中只有一個鏈端葡萄糖殘基仍保留半縮醛結(jié)構(gòu)，故稱為還原端；而其他鏈端均無此結(jié)構(gòu)，故稱非還原端；所以這些大分子化合物幾乎無還原性。淀粉是植物儲存的養(yǎng)料，是人類食物中主要的糖類來源，一般是由20％的直鏈淀粉和80％的支鏈淀粉組成的混合物。直鏈淀粉中葡萄糖殘基均通過α-1，4糖苷鍵相連，形成無分叉的鏈狀化合物，但呈螺旋形存在，螺旋中心恰好可容納碘，當(dāng)?shù)庀萑氪丝紫吨?，即與其形成深藍(lán)色的絡(luò)合物，此反應(yīng)很靈敏，一般用來檢查有無淀粉存在。支鏈淀粉為有分支的多聚物，分子中的主要部分由葡萄糖殘基通過 α-1，4糖苷鍵相連，而每隔20～30個葡萄糖殘基，即出現(xiàn)一個由 α-1，6糖苷鍵相連形成的分支，所以分子呈多分支狀。糖原的結(jié)構(gòu)似支鏈淀粉，在其分子中每隔8～10個葡萄糖殘基就出現(xiàn)一個 α-1，6糖苷鍵，故分支較支鏈淀粉更密。糖原是動物體內(nèi)儲存的營養(yǎng)素，存在于動物各組織中，但以肝及肌肉中貯量最多。糖原可溶于水，能與碘形成淡紅色絡(luò)合物。纖維素是由葡萄糖殘基借β-1，4糖苷鍵相連而形成的線形直鏈大分子，是植物細(xì)胞壁的主要成分，不溶于水、稀酸、稀堿及有機(jī)溶劑。人類消化道中無消化纖維素的酶，故人不能利用纖維素。植物雜多糖，如果膠，是由半乳糖、半乳糖醛酸、阿拉伯糖、醋酸及甲醇等幾類物質(zhì)混合組成的高分子量糖，具有膠體特性，存在于水果和蔬菜中。常見的動物雜多糖如屬于氨基多糖類的透明質(zhì)膠、肝素、硫酸軟骨素、硫酸角質(zhì)素、硫酸皮膚素等的糖部分。它們水解后可產(chǎn)生兩類或兩類以上的己糖衍生物，常見者為不同的糖醛酸及氨基己糖。各單糖殘基之間亦借 α-或β-糖苷鍵相連，分子大小差異較大，分子量可由幾千至幾百萬。由于它們富含酸性基團(tuán)而具有酸性；又因極性基團(tuán)多，親水性強(qiáng)，所以在水溶液中粘度大，故曾稱為酸性粘多糖。它們不單獨存在，而是由幾個甚至數(shù)百個氨基多糖分子借共價鍵與蛋白質(zhì)相連，形成復(fù)雜的含糖化合物，稱蛋白聚糖。它們廣泛存在于動物結(jié)締組織、軟骨及皮膚等組織中，起到潤滑、保護(hù)、支持、粘合等作用。
寡糖鏈與多糖鏈可借糖苷鍵與蛋白質(zhì)或脂類相連，形成復(fù)雜的含糖化合物，稱糖蛋白、蛋白聚糖及糖脂，是某些酶和激素的組成成分；并參與生物膜及結(jié)締組織的組成等。
代謝
糖類食物在消化道中經(jīng)一系列消化酶的作用，徹底水解成單糖后，才能被吸收進(jìn)入血液。血中存在的多為己糖，而且以葡萄糖為主。單糖隨血液循環(huán)運至各組織細(xì)胞，經(jīng)質(zhì)膜轉(zhuǎn)運進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，胰島素能促進(jìn)這種轉(zhuǎn)運作用。
①糖的無氧酵解。人體各組織細(xì)胞都能有效地進(jìn)行糖的分解代謝。在供氧不足時，如劇烈運動、登山、高空飛行等生理情況下，以及嚴(yán)重貧血、心肺功能障礙等病理情況下，體內(nèi)生理、生物化學(xué)活動仍需能量，于是糖在體內(nèi)可進(jìn)行不完全的氧化分解，以釋放能量，同時產(chǎn)生乳酸，此過程稱為糖的無氧分解。因此過程與酵母發(fā)酵釀酒過程類似，故又稱為糖的無氧酵解。葡萄糖首先在消耗ATP的條件下，由己糖激酶催化進(jìn)行磷酸化反應(yīng)，生成己糖磷酸酯。繼之，再由磷酸果糖激酶促進(jìn)而磷酸化為己糖二磷酸酯(即1，6-二磷酸果糖)。然后，經(jīng)酶促均裂成兩分子含三個碳原子的丙糖磷酸酯，即磷酸二羥丙酮和3-磷酸甘油醛(二者為同分異構(gòu)體，可以互變)。在生理情況下，磷酸二羥丙酮趨向于轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油醛。后者進(jìn)行磷酸化、變位及氧化而轉(zhuǎn)變成為丙酮酸，在這一系列反應(yīng)中，有兩個含高能磷酸鍵的化合物形成，它們分別在磷酸甘油酸激酶及丙酮酸激酶的催化下，有兩個高能磷酸鍵轉(zhuǎn)移使 ADP磷酸化生成二分子ATP。ATP是機(jī)體生理、生化活動所需能量的直接來源。因為是在供氧不足的情況下，所以3-磷酸甘油醛脫下的氫，不能被氧氧化生成水，而由其脫氫氧化后的產(chǎn)物丙酮酸接受，丙酮酸被還原成乳酸(圖6)。糖的無氧酵解全過程中，己糖激酶、磷酸果糖激酶及丙酮酸激酶所催化的反應(yīng)都是單向的，只利于由葡萄糖向乳酸的轉(zhuǎn)變，是糖的無氧酵解的關(guān)鍵性步驟，故這些酶稱為糖酵解的關(guān)鍵酶，其中磷酸果糖激酶催化反應(yīng)的速度最慢，該反應(yīng)的速度直接關(guān)系到整條途徑的速度，特稱為限速酶。這些酶可以受神經(jīng)、激素、能量充?；蚯啡睜顩r及某些代謝物等多種因素的調(diào)節(jié)，從而使得物質(zhì)代謝能有序進(jìn)行，以利于機(jī)體對內(nèi)外環(huán)境的適應(yīng)。
②糖的有氧氧化。在氧供應(yīng)充足的情況下，糖能被徹底氧化，最終產(chǎn)生水和二氧化碳，這通常稱為糖的有氧氧化。葡萄糖氧化轉(zhuǎn)變成水和二氧化碳的過程大致可分為三個階段。首先，葡萄糖在一系列酶催化下，氧化分解生成丙酮酸，各個步驟與無氧分解過程完全相同。第二階段，丙酮酸經(jīng)氧化脫去 α碳上的羧基，并與輔酶A結(jié)合生成活潑的乙酰輔酶 A。這種反應(yīng)類型稱為 α氧化脫羧作用，是不可逆行的代謝過程。此過程由三種酶聯(lián)合組成的所謂丙酮酸脫氫酶復(fù)合體催化。該酶復(fù)合體含有五種輔助因子，其中四種都與B族維生素有關(guān)。故維生素B1缺乏可影響這一代謝過程，造成丙酮酸氧化脫羧受阻。丙酮酸堆積在神經(jīng)末梢則可引起多發(fā)性周圍神經(jīng)炎。由于反應(yīng)是在供氧充足的條件下進(jìn)行的，所以脫下的氫可在線粒體內(nèi)經(jīng)生物氧化酶體系傳遞給氧，而生成水，同時將所產(chǎn)生的能量逐步轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP。這一階段是糖有氧氧化的重要環(huán)節(jié)，丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的活性將直接控制著糖有氧氧化的速度。該酶復(fù)合體的活性受多種因素調(diào)節(jié)，其反應(yīng)產(chǎn)物乙酰輔酶A和NADH(還原型輔酶I)可抑制此酶系的活性；胰島素可加強(qiáng)其活性。第三階段是活潑的乙酰輔酶 A經(jīng)過一個復(fù)雜的氧化機(jī)構(gòu)被徹底氧化成二氧化碳和水，同時放出大量能量。該氧化機(jī)構(gòu)存在于各組織細(xì)胞的線粒體中，稱為三羧酸循環(huán)。
③磷酸戊糖途徑。人們發(fā)現(xiàn)當(dāng)肝臟、乳腺組織、脂肪組織、白細(xì)胞、睪丸及腎上腺皮質(zhì)等組織細(xì)胞的糖無氧酵解和三羧酸循環(huán)受阻時，仍然有一部分葡萄糖被氧化代謝。后于1931年發(fā)現(xiàn)了6-磷酸葡萄糖脫氧酶，隨后又發(fā)現(xiàn)了6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶等，還發(fā)現(xiàn)在多種組織細(xì)胞的胞液中，進(jìn)行著糖的另一條代謝途徑，即磷酸戊糖途徑。此代謝過程從6-磷酸葡萄糖開始，經(jīng)6-磷酸葡萄糖脫氫酶及6-磷酸葡萄糖酸脫羧酶催化，進(jìn)行脫氫、脫羧等反應(yīng)轉(zhuǎn)變?yōu)槲焯堑?a href="/w/%E7%A3%B7%E9%85%B8%E9%85%AF" title="磷酸酯">磷酸酯（如5-磷酸核糖、5-磷酸木酮糖和5-磷酸核酮糖）。 6分子戊糖磷酸酯再經(jīng)一系列的交叉移換反應(yīng)，演變?yōu)?、4、6、7碳糖的磷酸酯等中間產(chǎn)物。最后是1分子6-磷酸葡萄糖被分解利用，另有5分子 6-磷酸葡萄糖被重新生成。這一途徑的重要意義在于提供具有特殊功能的產(chǎn)物，如5-磷酸核糖，它參與合成各種核苷酸輔酶及核苷酸，后者是合成核酸的原料。由于核酸參與蛋白質(zhì)合成，因此凡是損傷后修復(fù)再生作用強(qiáng)烈的組織，如心肌梗死后的心肌、肝部分切除后殘存肝臟再生之時，此途徑往往進(jìn)行得比較活躍。此外，磷酸戊糖途徑中的脫氫反應(yīng)，都是以輔酶Ⅱ(NADP+)為受氫體，因此產(chǎn)生大量還原型輔酶Ⅱ(NADP+＋H+)，后者具有多種生理功用，參與脂肪酸、膽固醇及類固醇激素的生物合成，故在合成此類物質(zhì)旺盛的組織，如脂肪組織、乳腺、腎上腺皮質(zhì)及睪丸等組織中，磷酸戊糖途徑較為活躍。還原型輔酶Ⅱ又是單加氧酶體系的供氫體，因此與肝細(xì)胞的生物轉(zhuǎn)化功能密切相關(guān)。它還是谷胱甘肽還原酶的輔酶，該酶對維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽(GSH)的正常含量有重要作用，而GSH又能保護(hù)某些含巰基(-SH)的酶或蛋白質(zhì)的活性，這些又是維持紅細(xì)胞膜的完整所必需的。有一種遺傳性6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷癥，患者體內(nèi)磷酸戊糖途徑不能正常進(jìn)行，還原型輔酶Ⅱ缺乏，還原型谷胱甘肽含量低下，紅細(xì)胞膜脆弱，易破裂而發(fā)生溶血，繼而引起溶血性貧血及溶血性黃疸，特別在食用某些食物（如蠶豆）或藥物（如抗瘧藥伯氨喹）后多見。
④糖原合成。葡萄糖供應(yīng)充裕時亦可在細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樘窃⒁灶w粒形式貯存于胞漿中，此過程稱為糖原合成。首先葡萄糖是在消耗ATP的條件下，轉(zhuǎn)變?yōu)槠淞姿狨ィ缓笤儆啥姿?a href="/w/%E5%B0%BF%E8%8B%B7" title="尿苷">尿苷(UDP)攜帶到原有糖原分子的非還原末端，經(jīng)糖原合成酶和分枝酶催化，形成α-1，4和α-1，6糖苷鍵，使原有糖原分子的鏈增長，分支增多，分子變大。糖原合成代謝在肝臟和肌肉組織中最活躍，故糖原主要貯存在肝臟及肌肉，而大腦、血細(xì)胞等組織幾無糖原貯存。糖原合成酶是控制糖原合成的限速酶。此酶存在著兩種形式：一種是無活性的磷酸化形式，稱為糖原合成酶D；另一種是有活性的去磷酸化形式，稱為糖原合成酶Ⅰ。凡能促進(jìn)糖原合成酶Ⅰ磷酸化而生成糖原合成酶 D的因素，都將使糖原合成受阻，如腎上腺素能使細(xì)胞內(nèi)環(huán)—磷酸腺苷（cAMP）水平升高，而后者能激活蛋白激酶，間接促進(jìn)糖原合成酶Ⅰ的磷酸化。腎上腺素也能促使Ca2+進(jìn)入細(xì)胞，從而間接促進(jìn)糖原合成酶I的磷酸化。因此腎上腺素分泌加強(qiáng)時，糖原合成就減少。
⑤糖異生作用。由非糖物質(zhì)如某些氨基酸、乳酸、丙酮酸及甘油等，轉(zhuǎn)變成葡萄糖及糖原的過程。主要途徑是循糖酵解逆行。在糖酵解途徑中大多數(shù)酶促反應(yīng)是可逆的，但有三步酶促反應(yīng)（葡萄糖激酶或己糖激酶、磷酸果糖激酶及丙酮酸激酶催化的反應(yīng)）釋放大量自由能，故在生理條件下，這些反應(yīng)不可逆轉(zhuǎn)。這些有“能障”的反應(yīng)，必須經(jīng)過另外的酶促反應(yīng)途徑繞行（分別相應(yīng)地由葡萄糖 -6-磷酸酶、果糖二磷酸酶、丙酮酸羧化酶及磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化，才能實現(xiàn)糖異生。生糖氨基酸多先轉(zhuǎn)化為三羧酸循環(huán)的成員，再經(jīng)蘋果酸轉(zhuǎn)變生成磷酸烯醇式丙酮酸等而生成糖。并非所有組織都能進(jìn)行糖異生作用。在正常生理情況下，肝臟是糖異生的重要器官，在饑餓時腎臟亦可成為糖異生的重要器官。肌肉無糖異生作用。該途徑的重要生理意義在于當(dāng)機(jī)體內(nèi)糖來源不足時，利用非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樘且跃S持血糖的恒定。
⑥糖原分解。貯存于胞漿中的糖原，在機(jī)體需要能量時分解成葡萄糖以供利用的過程。但因肌肉中缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，故不能將葡萄糖-6-磷酸酯水解成葡萄糖，只能是繼續(xù)氧化分解。但在肝中糖原可以分解為自由葡萄糖。糖原分解的過程是在磷酸化酶催化下，開始進(jìn)行磷酸解反應(yīng)，斷裂α-1，4糖苷鍵，生成葡萄糖的磷酸酯，繼而經(jīng)葡萄糖-6-磷酸酶催化水解脫去磷酸而生成葡萄糖。在糖原分子中糖鏈分支處的α-1，6糖苷鍵則需經(jīng)轉(zhuǎn)寡糖基酶催化，先將該鍵暴露，再經(jīng)脫支酶作用水解斷鍵，產(chǎn)生葡萄糖，這樣則使糖原分子不斷縮小，分支不斷減少。磷酸化酶是糖原分解的限速酶，該酶亦有兩種形式，即有活性的磷酸化酶a與無活性的磷酸化酶 b，后者經(jīng)磷酸化后則轉(zhuǎn)變?yōu)榍罢?，故凡能促進(jìn)此種磷酸化反應(yīng)的因素，均可使糖原分解加強(qiáng)，如腎上腺素能使細(xì)胞內(nèi)cAMP水平升高，cAMP能激活蛋白激酶而間接增強(qiáng)上述磷酸化作用，故腎上腺素分泌增多時，可使糖原分解加強(qiáng)。
綜上可見，糖原合成及分解兩個對立途徑中的限速酶受同一調(diào)節(jié)系統(tǒng)的控制，這點有很重要的生理意義。當(dāng)機(jī)體受某些因素的影響，使血糖濃度降低時，促使腎上腺素及胰高血糖素分泌增多，這兩種激素通過cAMP-蛋白激酶體系，一方面活化了肝細(xì)胞中的磷酸化酶，促使糖原分解加速；另一方面促使肌肉、肝臟及脂肪細(xì)胞中糖原合成酶失活，從而抑制了糖原的合成。這樣就更有利于迅速將葡萄糖釋放至血中。除此之外，血糖下降時，還能抑制胰島素分泌，因胰島素可降低肝臟及脂肪組織中的cAMP則抑制磷酸化酶，活化糖原合成酶，故胰島素分泌減少也有利于糖原分解。在神經(jīng)、激素和代謝物等因素的影響下，糖原合成和分解的方向不斷改變，以便適應(yīng)機(jī)體的需要，故糖原不會在肝臟和肌肉等組織中積聚過多。如果糖原在肌肉及肝臟中積累過多即為病態(tài)。糖原貯積病為以組織中糖原異常大量堆積為特征的遺傳性疾病，糖代謝紊亂還表現(xiàn)為糖尿病、果糖尿、半乳糖尿及丙酮酸代謝障礙等。
生物學(xué)功能
糖的主要功用是氧化供能。在體內(nèi)，葡萄糖存在于血液及各種組織細(xì)胞中，是一種富含能量、易被大多數(shù)組織器官快速利用的燃料。每克糖在體內(nèi)氧化可供應(yīng)的能量約為 4千卡。小兒每日需糖量為10～15g/kg體重。糖原主要集中在肝臟及肌肉，是葡萄糖的儲存形式。糖可與蛋白質(zhì)或脂類結(jié)合形成新的復(fù)雜的含糖物質(zhì)糖蛋白、糖脂、蛋白聚糖等。它們是生物膜、細(xì)胞外支持體系及結(jié)締組織的重要成分。
參考書目
洪盈主編:《有機(jī)化學(xué)》（高等醫(yī)學(xué)院校教材），第2版，人民衛(wèi)生出版社，北京，1986。
參看
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