輸尿管腫瘤
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輸尿管腫瘤按腫瘤性質(zhì)可分為良性和惡性。良性輸尿管腫瘤如息肉，惡性腫瘤如移行細胞癌、移行細胞合并鱗狀上皮癌，粘液癌等。輸尿管腫瘤臨床較為少見。發(fā)病年齡為20～90歲，男性比女性為多，約4:1。原發(fā)性輸尿管腫瘤起源于輸尿管本身，以惡性腫瘤居多，其中大多數(shù)（90%）為移行細胞癌?！ ?/p>
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臨床表現(xiàn)
輸尿管腫瘤40歲～70歲占80％，平均55歲。血尿為最常見初發(fā)癥狀，肉眼血尿、腰痛及腹部包塊是輸尿管癌常見的三大癥狀，但均為非特異性表現(xiàn)，極易同腎、膀胱腫瘤及輸尿管結(jié)石、腎積水等疾患相混淆。
1.血尿：多數(shù)患者常為無痛性肉眼血尿，間歇發(fā)生?！ ?/p>
2.疼痛：疼痛可以是輕微的，少數(shù)患者由于血尿通過輸尿管而引起嚴重的腎絞痛或排出條狀血塊。如擴散至盆腔部或腹部器官，可引起相應部位疼痛，常是廣泛而恒定的刀割樣痛，這樣的疼痛一旦發(fā)生，往往是晚期癥狀，很少存活超過1年。
3.腫塊：輸尿管腫瘤可捫及腫塊者占25%～30%，輸尿管腫瘤本身能捫及腫塊是罕見的，大部分患者捫及的腫塊并不是腫瘤本身，往往是一個腫大積水的腎臟?！ ?/p>
4.其他：約10%～15%患者被診斷時無任何癥狀。少見癥狀有尿頻、尿痛、體重減輕、厭食和乏力等。如有反復發(fā)作的無痛性肉眼血尿伴有右側(cè)精索靜脈曲張者，要高度懷疑右側(cè)輸尿管腫瘤的可能?！ ?/p>
輔助檢查
影像學檢查
(1)靜脈腎盂輸尿管造影(IVP)：是上尿路腫瘤最重要的檢查方法，典型表現(xiàn)為腎盂充盈缺損及擴張積水，充盈缺損外形毛糙、不規(guī)則。
(2)逆行腎盂輸尿管造影：IVP患側(cè)腎、輸尿管未顯影或顯影質(zhì)量不佳時，可選用逆行造影，當出現(xiàn)充盈缺損遠端繼發(fā)擴張時(Bergman征)，對診斷有意義，而結(jié)石等良性梗阻的遠端輸尿管不擴張。逆行造影前可留取腎盂尿做細胞學檢查。
(3)CT、MRI檢查：對其他影像學檢查可疑的部位進行3mm薄掃，?？砂l(fā)現(xiàn)輸尿管腫瘤，并了解腫瘤浸潤范圍進行分期。在輸尿管出現(xiàn)梗阻積水時，MRI可顯示梗阻的部位?！ ?/p>
內(nèi)鏡檢查
(1)膀胱鏡檢查：可發(fā)現(xiàn)患側(cè)輸尿管口向外噴血，并可觀察到下段輸尿管腫瘤向膀胱內(nèi)突出及伴發(fā)的膀胱腫瘤等。
(2)輸尿管鏡檢查：可直接觀察到腫瘤的形態(tài)、位置及大小，并可取活組織檢查。
診斷
- 注意有無眼觀血尿、尿中條索狀血塊及急性絞痛等癥狀。
- 確定診斷主要依靠X線造影(靜脈或逆行)檢查，注意有無占位性病變及其上方積水。
- 膀胱鏡檢查注意有無輸尿管口噴血。
- B超、CT或MRI檢查。
- 尿癌細胞檢查。
治療方案
治療原則
（1）輸尿管癌原則上將腎及輸尿管全長切除，并包括輸尿管口在內(nèi)的2cm直徑膀骯壁。
（2）輸尿管癌浸潤周圍組織時可行放射治療，使病變縮小，有可能切除者再行手術切除。
（3）輸尿管息肉應行蒂部所在部位輸尿管部分切除，輸尿管再吻合術。
手術治療
（1）絕大多數(shù)輸尿管腫瘤為惡性，即使良性的乳頭狀瘤，也有較多惡變的機會，所以對于對側(cè)腎功能良好的病例，一般都主張根治性手術切除，切除范圍包括該側(cè)腎、全長輸尿管及輸尿管開口周圍的一小部分膀胱壁，尤其強調(diào)輸尿管開口部位膀胱壁的切除。
（2）保守性手術治療
1)保守性手術的絕對指征：①伴有腎功能衰竭；②孤立腎；③雙側(cè)輸尿管腫瘤。
2)保守性手術的相對指征：①腫瘤很小，無周圍浸潤；②腫瘤有狹小的蒂或基底很小；③年齡較大的患者；④確定為良性輸尿管腫瘤的患者。
（3）雙側(cè)輸尿管腫瘤的處理
1)如果是雙側(cè)下l/3段輸尿管腫瘤，可采取一次性手術方法，切除雙側(cè)病變，分別行輸尿管膀胱再植術。
2)雙側(cè)上l/3段輸尿管腫瘤，采取雙側(cè)輸尿管切除，雙側(cè)腎盞腸襻吻合術或雙側(cè)自體腎移植。
3)一側(cè)上段輸尿管腫瘤，另一側(cè)為下段輸尿管腫瘤，視病變情況，根治病情嚴重的一側(cè)，或作上段一側(cè)的腎、輸尿管及部分膀胱切除，另一側(cè)作腸代輸尿管或自體腎移植術。
激光治療
在輸尿管鏡下對腫瘤進行激光治療，技術要求高，價值有待評估。
化學治療及放射治療
晚期的輸尿管腫瘤可采取放射治療，效果欠滿意，可考慮化學治療。（備注：ADM-多柔比星，5-FU-氟尿嘧啶，DDP-順鉑，CTX-環(huán)磷酰胺，MTX-氨甲喋呤，VLB-長春堿，CBP-卡鉑，PTX-紫杉醇，GEM-吉西他濱）
全身化療方案：
（1）AFP方案
ADM 40 mg/m2 iv，第1日；
5-FU 500 mg/m2 ivgtt，第1~4或5日；
DDP 30 mg/m2 iv，第3~5日（適當水化利尿），
3周為1周期。
（2）CFP方案
CTX 400 mg/m2 iv，第1日；
ADM 40 mg/m2 iv，第1日；
DDP 50mg/m2 iv，第1日（正規(guī)水化利尿），
3周為1周期。
（3）M-VAC方案（Loehrer PJSr等，1992）
MTX 30 mg/m2 ivgtt，第1、15、22日；
VLB 3 mg/m2 iv，第2、15、22日；
ADM 30 mg/m2 iv，第2日；
DDP 70 mg/m2 ivgtt，第2日；
28日為1周期，3~4周期為1療程。
（4）MVP方案（用于有心臟病病人，Harker WG等，1995）
MTX 30 mg/m2 ivgtt，第1、8日；
VLB 4 mg/m2 iv，第1、8日；
DDP 100 mg/m2 ivgtt，第2日（正規(guī)水化利尿），
21日為1周期，3~4周期為1療程。
（5）CF方案
CBP 100~125 mg/m2 ivgtt，第1~3日；
5-FU 500~625 mg/m2 ivgtt，第1~3日，
3周為1周期。
（6）CP方案
CBP AUC 5 mg/m2 ivgtt，第1日；
PTX 175 mg/m2 ivgtt，第1日，
3周為1周期。
（7）GEM單藥治療（Albers P等，2000）
GEM 1250 mg/m2 ivgtt，第1、8日，
21日為1周期（用于對DDP抗拒病人的二線治療）。
（8）CG方案
CBP AUC 5 ivgtt，第1日；
GEM 1000 mg/m2 ivgtt，第1、8日，
21日為1周期，3~4周期為1療程。
（9）PCG方案（Vaishampayan U等，2000）
PTX 200 mg/m2 ivgtt 3h，第1日，
CBP AUC 5 mg/m2 ivgtt，第1日；
GEM 800 mg/m2 ivgtt，第1、8日，
21日為1周期。
腫瘤藥療的副作用
用抗生素藥物化療輸尿管腫瘤時會出現(xiàn)不同程度的副作用，其中有些嚴重的毒副反應是限制藥物劑量或使用的直接原因。它們在殺傷腫瘤細胞的同時，又殺傷正常組織的細胞，尤其是殺傷人體中生長發(fā)育旺盛的血液、淋巴組織細胞等。，而這些細胞與組織是人體重要的免疫防御系統(tǒng)，破壞了人體的免疫系統(tǒng)，癌癥就可能迅速發(fā)展，造成嚴重后果。化療的毒副反應分近期毒性反應和遠期毒性反應兩種。近期毒性反應又分為局部反應(如局部組織壞死、栓塞性靜脈炎等)和全身性反應(包括消化道、造血系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)、皮膚和粘膜反應、神經(jīng)系統(tǒng)、肝功能損害、心臟反應、肺毒性反應、腎功能障礙及其他反應等)。遠期毒性反應主要是生殖功能障礙及致癌作用、致畸作用等。此外，化療由于其毒副作用，有時還可出現(xiàn)并發(fā)癥，常見的有感染、出血、穿孔、尿酸結(jié)晶等。
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