鎖骨下動脈盜血綜合征
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鎖骨下動脈盜血綜合征(subclavian steal syndrome)是指在鎖骨下動脈或頭臂干上，椎動脈起始處的近心段，有部分的或完全的閉塞性損害，由于虹吸作用(盜血)引起患側(cè)椎動脈中的血流逆行，進(jìn)入患側(cè)鎖骨下動脈的遠(yuǎn)心段，導(dǎo)致椎-基動脈缺血性發(fā)作，和患側(cè)上肢缺血性的癥候。
經(jīng)血管造影證實在鎖骨下動脈近心段有狹窄性損害，同時該側(cè)椎動脈中血流逆行，首先由Contomi 1960年所報道，但該患者無神經(jīng)障礙。Reivich 1961年進(jìn)一步報告了血管造影的資料以及出現(xiàn)的椎-基動脈供血不足癥狀，并做了動物(狗)實驗，證實這一現(xiàn)象，從此指出這是一種新的血管綜合征，并定名為“鎖骨下動脈盜血綜合征”。本綜合征也可見于頭臂干病變時，因逆行血液也是進(jìn)入鎖骨下動脈，故亦可稱為“鎖骨下動脈盜血綜合征”。
目錄 |
鎖骨下動脈盜血綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
動脈粥樣硬化是最常見的閉塞性病因，極少數(shù)屬于先天性，罕見于胸部外傷，無脈癥，巨細(xì)胞動脈炎，栓塞或瘤栓。
1.動脈粥樣硬化性 鎖骨下或頭臂干粥樣硬化常同時在顱外頸部其他血管也有同樣的損害。如一組168例中，經(jīng)血管造影證實，80%同時存在著頸總、頸內(nèi)、頸外或椎動脈損害。另一組74例成人患者中，37例(57.8%)同時有其他頸部血管損害，并以頸內(nèi)動脈者最常見，這是由于動脈粥樣硬化是一種全身性血管損害的緣故。
2.先天性 Pieroni(1972)報告一例經(jīng)血管心臟電影照相證實的先天性鎖骨下動脈盜血，該例鎖骨下動脈近心段閉鎖。作者復(fù)習(xí)以往26例，指出先天性患者常同時有心血管缺陷。即本綜合征如發(fā)生在主動脈弓左位或主動脈弓有縮窄時，則同時多存在著動脈導(dǎo)管未閉和室間隔缺損;如為主動脈弓右位，則常有法洛四聯(lián)癥。主動脈弓為右位，亦可見主動脈弓正常，鎖骨下動脈呈局限性發(fā)育不良、閉鎖或孤立。罕見的報告還有雙側(cè)鎖骨下動脈近心段發(fā)育不良，同時有主動脈縮窄而出現(xiàn)雙側(cè)盜血者。
3.醫(yī)源性 有報道對12例法洛四聯(lián)癥，施行Blalock Taussig手術(shù)時，當(dāng)將鎖骨下動脈近心段和肺動脈吻合后，血管造影證實有“鎖骨下動脈盜血”;其中7例出現(xiàn)了基底動脈供血不足的癥狀。此外由于右鎖骨下動脈起于主動脈，且并行于食管的后面，對患畸形性吞咽困難者，進(jìn)行血管手術(shù)矯正時，也能引起本綜合征。
4.外傷性 車禍使胸部受傷，在鎖骨下動脈上，椎動脈起始處的近心側(cè)發(fā)生挫傷性血栓形成，從而導(dǎo)致本綜合征。
5.其他 如風(fēng)濕性心臟病并發(fā)左鎖骨下動脈第一段栓塞，無脈癥，轉(zhuǎn)移性癌栓和巨細(xì)胞動脈炎。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.“盜血”是虹吸作用所引起 在正常生理情況下，顱內(nèi)動脈的動脈壓低于主動脈弓或其分支的壓力，以保持正常的顱內(nèi)供血。當(dāng)這種壓力梯度發(fā)生顛倒，血液則可由頭部向心臟方向逆流或流往上肢?！版i骨下動脈盜血”就是由于病變使鎖骨下動脈的壓力低于基底動脈的結(jié)果(Fields等，1972)。動物實驗發(fā)現(xiàn)，當(dāng)急性閉塞狗的右鎖骨下動脈近心側(cè)時，引起右椎動脈血流逆行，這種血流逆行取決于全身血壓和右椎-鎖骨下動脈聯(lián)結(jié)處的血壓差，當(dāng)血壓差增加時，即引起血流逆行(Sammartino等，1964)。
2.引起鎖骨下動脈盜血的因素 在鎖骨下動脈或頭臂干近心側(cè)有閉塞，但并不都發(fā)生“盜血”現(xiàn)象。產(chǎn)生椎動脈血流逆行，要有許多生理或解剖上的因素，其中最重要的是鎖骨下動脈狹窄的程度，這在有盜血的患者，其兩上肢收縮壓差常較不發(fā)生盜血者要大。此外，還要看側(cè)支循環(huán)的情況。
3.“盜血”的方式
(1)一側(cè)鎖骨下或頭臂干近心段閉塞時,血液流動方向為對側(cè)椎動脈→基底動脈→患側(cè)椎動脈→患側(cè)鎖骨下動脈的遠(yuǎn)心段。
(2)頭臂干閉塞時,除按上述方式外，同時血液經(jīng)由后交通動脈→患側(cè)頸內(nèi)動脈→頸總動脈→患側(cè)鎖骨下動脈的遠(yuǎn)心段。
(3)左鎖骨下動脈和右側(cè)頭臂干同時狹窄,血液經(jīng)兩側(cè)后交通動脈→基底動脈→兩側(cè)椎動脈→兩側(cè)鎖骨下動脈的遠(yuǎn)心段。
Vollmer等(1973)將所見40例分為：①椎動脈-椎動脈(占66%);②頸動脈-基底動脈(占26%);③頸外動脈-椎動脈(占6%);④頸動脈-鎖骨下動脈(占2%)盜血方式。該氏并指出，只有患側(cè)頸內(nèi)動脈發(fā)生閉塞性損害時，才會出現(xiàn)頸外動脈-椎動脈分流。
4.“盜血”時側(cè)支循環(huán)的意義
當(dāng)鎖骨下動脈盜血時，側(cè)支循環(huán)的出現(xiàn)是對阻塞的一種反應(yīng)。腦血管造影常見下列5種側(cè)支循環(huán)：①椎動脈和椎動脈;②甲狀腺動脈和甲狀腺動脈;③頸升動脈和同側(cè)椎動脈及椎前動脈的分支;④同側(cè)頸升動脈和椎動脈的分支;⑤頸外動脈的枕支和同側(cè)椎動脈的肌支(枕椎吻合)。
從理論上來看，基底動脈環(huán)是一個良好的側(cè)支循環(huán)系統(tǒng)，但它受先天發(fā)育的限制，尤其是后交通動脈發(fā)育不良(占22%)，在顱外有大血管阻塞時，能嚴(yán)重的影響血循環(huán)。有人對42例本綜合征患者的血管造影觀察，發(fā)現(xiàn)在出現(xiàn)椎-基底動脈供血不足的患者中，其大腦后動脈血流來自頸內(nèi)動脈(正常由基底動脈而來);大腦后動脈呈胚胎型(即該動脈由頸內(nèi)動脈向后方直行)以及后交通動脈和大腦后動脈的聯(lián)結(jié)處有一角度(表示發(fā)育不良)者，比不出現(xiàn)椎-基供血不足的患者發(fā)生率高。
鎖骨下動脈盜血綜合征的癥狀
1.一般男性較女性多見，年齡多在50歲以上。以左側(cè)損害者多見。這可能是由于左鎖骨下動脈在主動脈的起始處所成角度大，易受血流沖激而引起動脈粥樣硬化。本綜合征可出現(xiàn)椎-基動脈供血不足的神經(jīng)癥狀及上肢缺血性癥狀。頸動脈供血不足的癥狀是罕見的，僅見于頭臂干或雙側(cè)鎖骨下動脈狹窄的患者。
2.椎-基動脈供血不足的癥狀 最常見的癥狀依次為眩暈、肢體輕癱、感覺異常、雙側(cè)視力障礙、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、暈厥，少見的尚有間歇性跛行、發(fā)音困難、吞咽困難、耳鳴、抽搐、頭痛及精神障礙。少數(shù)可出現(xiàn)“傾倒癥”(drop attack)，表現(xiàn)為沒有先兆，突然下肢肌力喪失而跌倒的發(fā)作，可沒有意識障礙，并能迅速恢復(fù)，可能是由于延髓椎體交叉區(qū)域缺血所致。一般本綜合征患者，是不會引起永久性神經(jīng)損害的。
3.上肢缺血性癥狀 常見者依次為間歇性運(yùn)動不靈、上肢乏力、疼痛和感覺異常，極少數(shù)引起手指發(fā)紺或壞死。
4.一般體征
(1)血壓：患側(cè)上肢血壓皆降低，兩上肢收縮壓相差可在20～150mmHg，多數(shù)相差在20～70mmHg。從血管造影，癥狀程度和發(fā)作頻度來看，血壓差和受損血管狹窄的程度無關(guān)。
(2)脈搏：患側(cè)橈動脈大多減弱或消失，有的肱動脈或鎖骨下動脈搏動也減弱或消失。此外患側(cè)脈搏遲至，這是由于脈搏波要由對側(cè)椎動脈至患側(cè)椎動脈，再至腕部，其距離較遠(yuǎn)的緣故。
(3)鎖骨上區(qū)域血管雜音：多數(shù)可聞及收縮期雜音，運(yùn)動患肢可能使雜音加重。
如：①病史中有椎-基動脈供血不足，特別是同時有上肢缺血性癥狀的表現(xiàn)。②檢查發(fā)現(xiàn)兩臂血壓之收縮壓相差在20mmHg以上;③脈搏有遲至;④鎖骨下-椎動脈區(qū)有血管性雜音，即應(yīng)考慮本病，但仍需特殊檢查以便確診。
鎖骨下動脈盜血綜合征的診斷
鎖骨下動脈盜血綜合征的檢查化驗
血液及CSF常規(guī)檢查一般無特異性表現(xiàn)。
1.經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)檢測頸部血管及血流，疑診者應(yīng)行患側(cè)束臂試驗，可測出椎動脈反向血流等改變(黃一寧等，1997)。
2.數(shù)字減影血管造影(DSA)重點觀察主動脈弓、兩側(cè)鎖骨下動脈及頸總動脈等血管。若發(fā)現(xiàn)鎖骨下或頭臂干上，椎動脈起始部的近心段有嚴(yán)重狹窄(多為管腔的85%)或幾乎閉塞，甚至同時可見造影劑經(jīng)對側(cè)椎動脈上行至基底動脈，又下行(逆流)至患側(cè)鎖骨下動脈的遠(yuǎn)心段更可確診。
鎖骨下動脈盜血綜合征的鑒別診斷
應(yīng)注意和椎動脈型頸椎病、顱后窩占位性病變，以及梅尼埃病相區(qū)別。
鎖骨下動脈盜血綜合征的并發(fā)癥
椎-基動脈供血不足的癥狀最常見，也可以視為本病臨床繼發(fā)表現(xiàn)。
鎖骨下動脈盜血綜合征的預(yù)防和治療方法
(一)治療
具有鎖骨下動脈狹窄或閉塞的患者可能并無腦部癥狀，只有少數(shù)出現(xiàn)椎-基底動脈供血不足的臨床表現(xiàn)。Ackemann等(1988)采用多普勒超聲檢查，對96例進(jìn)行2年隨訪觀察，僅15%出現(xiàn)椎-基底動脈供血不足的癥狀，故其病程多為良性。對病因為動脈粥樣硬化的老年患者，可服用抗凝或抗血小板聚集劑以減少血栓形成和發(fā)展。對罕見的由巨細(xì)胞動脈炎所致者可采用類固醇治療。
手術(shù)治療多適用于反復(fù)出現(xiàn)癥狀和影響生活及勞動的患者。既往手術(shù)方法多采用鎖骨下-鎖骨下動脈、腋動脈-腋動脈、頸動脈-鎖骨下動脈旁路移植等，但其危險性均較大。目前多采用經(jīng)皮血管內(nèi)成形術(shù)(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)。國內(nèi)高山等(2000)報道有癥狀的患者15例，經(jīng)PTA治療認(rèn)為方法安全，術(shù)后長期應(yīng)用抗凝及抗血小板聚集藥物取得理想的遠(yuǎn)期療效。
(二)預(yù)后
預(yù)后良好，老年患者可有椎-基底動脈供血不足的臨床表現(xiàn)和繼發(fā)腦血栓形成。
鎖骨下動脈盜血綜合征的護(hù)理
早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵。
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