小兒賴特綜合征
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賴特綜合征(Reiters syndrome，RS)其臨床特點(diǎn)有三：即尿道炎、結(jié)膜炎、關(guān)節(jié)炎，所以也稱尿道、眼、關(guān)節(jié)綜合征。感染和遺傳因素與本病的發(fā)病有關(guān)。小兒賴特綜合征臨床較為少見。
1916年，一名普魯士軍官在腹痛和血便8天后，出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、結(jié)膜炎和尿道炎，幾天后，癥狀減輕，3周后又復(fù)發(fā)尿道炎和眼色素膜炎。賴特醫(yī)生記錄了這一過程，以后就以他的名字命名該病，稱之為賴特綜合征。
目錄 |
小兒賴特綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病的病因至今尚不明確，但感染和遺傳因素與本病的發(fā)病有很強(qiáng)的相關(guān)性。
感染：
目前認(rèn)為本病有兩種形式：性傳播和痢疾型。前者前者主要見于20--40歲年輕男性，大多數(shù)情況下是生殖器被沙眼衣原體感染。小兒患者主要見于后者， 多數(shù)病例在腸道感染后發(fā)病。主要發(fā)生于福志賀菌痢疾之后。Paronen報(bào)道在15萬福志賀菌感染者中有344人發(fā)生本病。Noer在602例志賀菌痢疾患者中，發(fā)現(xiàn)6例瑞特綜合征。國內(nèi)一報(bào)告，90%的瑞特綜合征患者發(fā)病前有痢疾或腹瀉史，大便培養(yǎng)獲陽性者均為福志賀痢疾桿菌。
遺傳：
在63%--96%的賴特爾綜合征患者中，組織抗原HLA-B27 (人類白細(xì)胞抗原-B27)陽性出現(xiàn)的頻率非常高，相比之下健康對(duì)照組僅為6%--15%，支持本病有遺傳傾向，有報(bào)道兄弟均患本病者，以及患者親屬中骶髂關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎和銀屑病發(fā)病數(shù)增加，均提示該病有遺傳傾向。具有HLA-B27遺傳標(biāo)記的個(gè)體在性接觸或被某些腸道細(xì)菌感染后，發(fā)生賴特爾綜合征的危險(xiǎn)增加。本病多見于男性年長(zhǎng)兒，男女之比為10∶1～20∶1。
免疫：
本征患者有血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽性，IgG、IgA及α2球蛋白增高，而且非細(xì)菌性尿道炎或腸炎后可發(fā)生無菌性滑膜炎，提示免疫因素在發(fā)病機(jī)制中具有一定作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
本癥發(fā)病機(jī)制仍不甚清楚，有的HLA-B27陽性者易患強(qiáng)直性脊柱炎，有的則易得Reiter綜合征。這可能與HLA-B27的亞型不同有關(guān)。應(yīng)用單克隆抗體和二維聚丙烯酰胺凝膠蟣泳分析發(fā)現(xiàn)，HLA-B27至少由兩個(gè)亞群組成。HLA-B27陰性的Reiter綜合征患者可能有另種交叉反應(yīng)抗原如HLA-B27抗原起反應(yīng)，或本癥的關(guān)節(jié)炎致病菌攜有模擬HLA-B27抗原的成分被識(shí)別而引起發(fā)病。
以往報(bào)道，本病多見于青年男性,國外的發(fā)病率在0.06%~1%不等，國內(nèi)尚無這方面的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)報(bào)道。
小兒賴特綜合征的癥狀
臨床分類：
完全型賴特綜合征：結(jié)膜炎、關(guān)節(jié)炎和尿道炎并發(fā)者。
不完全型賴特綜合征：只具備尿道炎、宮頸炎和痢疾等初始感染，和隨后發(fā)生關(guān)節(jié)炎的病人。實(shí)際上，不完全型比完全型更為常見。
臨床癥狀：
90%患者在前驅(qū)感染后3～30天(多數(shù)在2周內(nèi))發(fā)病。首發(fā)癥狀以尿道炎居多，其次為結(jié)膜炎和關(guān)節(jié)炎。80%的患者有中～高度發(fā)熱，每天1～2個(gè)高峰，多不受退熱藥影響，通常持續(xù)10～40天自行緩解。熱退后多伴有關(guān)節(jié)炎消退。發(fā)病2-4個(gè)月能自動(dòng)緩解者占1/3，持續(xù)1年以上者占1/40，重新復(fù)發(fā)概率有50%以上。
一般在感染尿道炎或腸炎后經(jīng)3-4周潛伏期后突發(fā)急性關(guān)節(jié)炎，此后陸續(xù)出現(xiàn)皮膚粘膜癥狀，周內(nèi)達(dá)高峰。
1.泌尿、生殖系表現(xiàn) 該系統(tǒng)癥狀的發(fā)生率達(dá)90%以上，最常見為尿道炎，可有漿液性或漿液膿性分泌物。尿痛、排尿困難，有時(shí)尿道炎也可無癥狀。少數(shù)尿道口有紅斑和水腫，可并發(fā)膀胱炎。也可見龜頭炎，發(fā)生率為23%～50%，表現(xiàn)為無痛性淺表糜爛，周圍為環(huán)狀紅斑。起病時(shí)可僅為小皰，破裂后形成淺表糜爛。包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及。有時(shí)龜頭炎可先于其他癥狀出現(xiàn)，或僅有龜頭炎而無尿道炎。女性可有尿道癥、宮頸炎或膀胱炎，癥狀常較輕，只限于排尿困難或少許陰道分泌物。
2.關(guān)節(jié)癥狀：關(guān)節(jié)病變通常是本征的第二或三特征，常尿道炎、腹瀉或結(jié)膜炎后2～4周出現(xiàn)，或與這些癥狀混同出現(xiàn)。關(guān)節(jié)癥狀在三聯(lián)征中最為突出，發(fā)生率達(dá)90%以上，有劇烈疼痛及燒灼感，進(jìn)而腫脹。關(guān)節(jié)炎多在病程第2周出現(xiàn)，從單關(guān)節(jié)受累發(fā)展至多關(guān)節(jié)，好發(fā)于負(fù)重的下肢關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)，也見于手指、足趾、腕、髖、脊柱關(guān)節(jié)。應(yīng)用鎮(zhèn)痛劑后數(shù)天內(nèi)即可緩解。一般預(yù)后良好，20%—50%病人的關(guān)節(jié)炎呈慢性病程，據(jù)報(bào)道有5%殘留足關(guān)節(jié)的永久畸形。關(guān)節(jié)滲出液培養(yǎng)無菌生長(zhǎng)。
3.眼部癥狀 2/3的病例有眼部癥狀，結(jié)膜炎通常是眼部的首發(fā)癥狀，一般癥狀較輕，常伴有輕微燒灼感，早晨上下眼瞼粘連，大多為雙側(cè)受累。一般先從下眼瞼開始，呈均勻平坦光滑略帶紫色。輕度者可無癥狀，中度結(jié)膜炎患者眼內(nèi)有沙礫感并有稀薄漿液性分泌物。在瞼結(jié)膜及穹隆部呈均勻性炎癥，局部充血可擴(kuò)展至球結(jié)合膜部。重癥病例有眼痛、畏光等癥狀及球結(jié)膜水腫。病變多為兩側(cè)性。80%患者的結(jié)膜炎在1～4周內(nèi)自行緩解。此外，尚可見到角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎，角膜潰瘍等，角膜炎的發(fā)生率為3%～8%。眼癥狀可在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)消失。
4.肌肉骨骼病變：除關(guān)節(jié)炎外，瑞特綜合征還表現(xiàn)有三種典型的肌肉骨骼病變：整個(gè)手指或足趾的彌漫腫脹;跟腱或髕腱附著點(diǎn)的腫脹或觸痛，跟骨底面和足底筋膜炎，常引起“痛性足跟綜合征”;下背痛，多系骶髂關(guān)節(jié)炎所致，常為非對(duì)稱性，經(jīng)常并發(fā)韌帶骨贅。
5.皮膚黏膜表現(xiàn)：皮膚損害最常見于手掌和足底，但也可發(fā)生四肢、軀干或頭皮等任何部位，皮膚病變開始是小丘疹，很快發(fā)展成膿皰疹，但破潰瘍其中只含角化質(zhì)。口腔病變也可見于舌、頰、唇和軟腭的黏膜，在懸雍垂及扁桃體周圍可見進(jìn)行性融合性紅斑。舌面上見紅色乳頭或表淺糜爛。
6. 心血管表現(xiàn)：約10%患者可有心臟異常，如心肌炎或心包炎，心電圖呈各個(gè)部位的傳導(dǎo)阻滯。
7.肺及神經(jīng)系統(tǒng)：約1%患者有神經(jīng)系統(tǒng)異常，常見者為多發(fā)性周圍神經(jīng)炎、暫時(shí)性偏癱和腦膜腦炎。呼吸道病變占8%，可表現(xiàn)為肺部浸潤病灶及胸膜炎。
8.其他：尚見腹瀉、腮腺腫大等表現(xiàn)。少數(shù)病變廣泛，常有淋巴結(jié)及脾腫大，還可累及胃腸、心血管、肺及神經(jīng)系統(tǒng)等。
典型病例診斷一般不難，但不典型的不完全型病例診斷存在一定困難。本征診斷要點(diǎn)包括：
⑴尿道炎、關(guān)節(jié)炎、結(jié)膜炎三聯(lián)癥同時(shí)出現(xiàn)或在短期內(nèi)先后出現(xiàn)。⑵皮膚及粘膜的特征性損害。⑶發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血沉增快，血清免疫球蛋白增高，C反應(yīng)蛋白陽性、白細(xì)胞組織相容抗原HLA-B27陽性。⑷尿道分泌物、結(jié)膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查陽性。⑸X線特征性表現(xiàn)。⑹除外類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、淋病性關(guān)節(jié)炎、銀屑病性關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎及白塞病等。
小兒賴特綜合征的診斷
小兒賴特綜合征的檢查化驗(yàn)
1. 血液檢查:外周血白細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高，有輕度貧血，血沉增快。類風(fēng)濕因子、抗核抗體呈陰性。2/3患者循環(huán)免疫復(fù)合物可為陽性。病程較長(zhǎng)者可有貧血。
2. 關(guān)節(jié)滑膜檢查
(1)滑膜液細(xì)胞檢查:滑膜液渾濁，一些病例呈明顯膿性，白細(xì)胞計(jì)數(shù)常為(2～5)×109/L，偶可高達(dá)10×109/L，早期大部分為多核白細(xì)胞，炎癥消退時(shí)可以淋巴細(xì)胞為主。
(2)關(guān)節(jié)滑膜切片：可見細(xì)胞輕中度增厚，血管增生充血，管周炎癥細(xì)胞浸潤，間質(zhì)組織脂肪細(xì)胞被纖維組織和肉芽組織替代。
(3)關(guān)節(jié)液涂片：可見到胞質(zhì)吞噬細(xì)胞(cytophagocyticmacrophage，CPM)，即萊特爾細(xì)胞(Reiter’scell)。表現(xiàn)為吞噬了中性粒細(xì)胞的單核細(xì)胞，被吞的細(xì)胞死亡，胞核退化濃縮成碎片，Wright染色呈深藍(lán)色。
(4)免疫熒光檢查:滑膜組織免疫熒光檢查可見免疫球蛋白沉積，血管周圍和間質(zhì)中見IgM及C3沉積。HLA-B27檢查陽性有重要參考價(jià)值。
3.尿液和尿道分泌物檢查:尿道分泌物含有大量白細(xì)胞，多為多核白細(xì)胞，常出現(xiàn)膿尿，也可見血尿。
4.X線檢查:在早期及輕型病例往往正常，其后常見關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)腔變窄和侵蝕性改變，受累關(guān)節(jié)附近骨膜炎、骨膜骨質(zhì)增生是特征性的X線表現(xiàn)。
5.細(xì)菌培養(yǎng)：尿道、前列腺分泌物淋球菌培養(yǎng)陰性;血和漿液中未查見細(xì)菌;結(jié)膜滲出液無菌或只有非致病菌。
6.HLA-B27檢測(cè)：HLA-B27抗原與中軸關(guān)節(jié)病、心臟炎和眼色素膜炎相關(guān)，因此，該抗原陽性有助于本病的診斷。
小兒賴特綜合征的鑒別診斷
有三聯(lián)征存在時(shí)診斷可以確定，有時(shí)主要為角膜炎而非結(jié)膜炎，或表現(xiàn)為龜頭炎而非尿道炎，有時(shí)以皮膚黏膜表現(xiàn)明顯，因此需與其他疾病相鑒別。
關(guān)節(jié)病變?yōu)橹髡?，需同多種風(fēng)濕性疾病，如急性風(fēng)濕熱、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎和脊柱關(guān)節(jié)病的其他類型(銀屑病關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等)相鑒別。但最重要的是排除細(xì)菌性關(guān)節(jié)炎。
細(xì)菌性關(guān)節(jié)炎：多為單關(guān)節(jié)炎，急性發(fā)病，常伴有高熱、乏力等感染中毒癥狀，關(guān)節(jié)局部多有比較明顯的紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，滑液為重度炎性改變，白細(xì)胞計(jì)數(shù)常大于50,000個(gè)/ml，中性粒細(xì)胞多在75%以上。滑液培養(yǎng)可以發(fā)現(xiàn)致病菌。
皮膚黏膜病變?yōu)橹髡?，?yīng)與皮膚黏膜疾病鑒別。
白塞病：本病基本病變?yōu)?a href="/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%82%8E" title="血管炎" class="mw-redirect">血管炎，全身大小動(dòng)靜脈均可受累。有反復(fù)口腔粘膜、生殖器潰瘍并伴眼炎。雖可有關(guān)節(jié)病、關(guān)節(jié)炎但通常較輕。本病有較為特異的皮膚損害，如針刺反應(yīng)、結(jié)節(jié)紅斑等。可有動(dòng)脈栓塞和靜脈血栓形成。
皮膚黏膜眼綜合征又名斯-瓊綜合征。本綜合征為多形滲出性紅斑綜合征中較嚴(yán)重的一個(gè)類型，主要表現(xiàn)以皮膚廣泛不同階段的多形皮損，口眼黏膜病變及全身中毒癥狀。
小兒賴特綜合征的并發(fā)癥
20%—50%病人的關(guān)節(jié)炎呈慢性病程，并可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形;
肌肉骨骼病變可并發(fā)跟骨底面和足底筋膜炎，骶髂關(guān)節(jié)炎，并發(fā)韌帶骨贅;
眼部可并發(fā)虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等;。復(fù)發(fā)性虹膜炎可致視力喪失;
皮膚粘膜病變廣泛的，常有淋巴結(jié)及脾腫大，還可累及胃腸、心血管、肺及神經(jīng)系統(tǒng)等。表現(xiàn)有腹瀉，腮腺腫大，多發(fā)性周圍神經(jīng)炎，暫時(shí)性偏癱和腦膜腦炎，心肌炎或心包炎，肺部浸潤病灶及胸膜炎等。
小兒賴特綜合征的預(yù)防和治療方法
因此廣泛開展衛(wèi)生運(yùn)動(dòng)，飯前、便后洗手，經(jīng)常洗澡更換衣服，消滅蚊蠅，不吃不潔變質(zhì)食物，積極防治腸道感染性疾病，如福志賀菌、沙門菌、幽門螺桿菌及耶爾森菌等感染，應(yīng)有積極意義。生活規(guī)律、注意營養(yǎng)、鍛煉身體以增強(qiáng)自身免疫機(jī)能;尿道炎、子宮頸炎、前列腺炎等病的發(fā)生一旦發(fā)生應(yīng)積極治療
小兒賴特綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
無特效療法，一般治療原則如下：
應(yīng)臥床休息，并加強(qiáng)營養(yǎng)，補(bǔ)充維生素及攝入足夠的水分。待病情恢復(fù)正常，關(guān)節(jié)腫痛減輕，則應(yīng)逐漸增加關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，以避免受累關(guān)節(jié)變形及鄰近肌肉萎縮。
非甾體類抗炎藥物
非甾體類抗炎藥物對(duì)緩解關(guān)節(jié)炎癥、控制發(fā)熱均有效。目前可供選擇的藥物很多，可根據(jù)具體情況選用一種，常用的有消炎痛、怡美力、樂松、莫比可、雙氯芬酸鈉(扶他林)、優(yōu)妥等。非甾類抗炎藥是治療關(guān)節(jié)癥狀的最常用藥物。吲哚美辛(消炎痛栓)每晚100mg 塞肛，常常有效，但劑量增加常見頭痛、頭重腳輕和腹痛等副作用。非甾類抗炎藥物通常需要3個(gè)月左右，待癥狀完全控制后減少劑量以最小有效量鞏固一段時(shí)間，再考慮停藥，過快停藥容易引起癥狀反復(fù)。其他非甾類抗炎藥如雙氯酚酸、萘普生等也常有效。對(duì)應(yīng)用非甾類藥物引起嚴(yán)重胃腸道反應(yīng)或既往有胃十二指腸潰瘍史者，可選用雙氯酚酸或萘普生與米索前列醇的復(fù)合制劑。
皮質(zhì)激素
對(duì)非甾類抗炎藥不能緩解癥狀的個(gè)別患者可短期使用皮質(zhì)激素，對(duì)于骨肌腱附著部位炎癥需局部注射腎上腺皮質(zhì)激素.激素的全身性給藥價(jià)值不大
結(jié)膜炎和皮膚黏膜的病變通常無須治療，但必須保持局部衛(wèi)生，避免細(xì)菌感染。而虹膜炎則需要在眼局部使用糖皮質(zhì)類固醇制劑. 外用皮質(zhì)激素和角質(zhì)溶解劑對(duì)溢膿性皮膚角化癥有用。口腔與生殖器粘膜潰瘍多能自發(fā)緩解無需治療。
疫抑制劑
當(dāng)非甾類抗炎藥不能控制關(guān)節(jié)炎時(shí)，可能需加用柳氮磺吡啶，為增加患者的耐受性，一般以0.25g, 每日3次開始，以后每周遞增0.25g，直至1.0g，每日2次，維持1~3年。劑量增至3.0g/d, 療效雖可增加，但不良反應(yīng)也明顯增多。免疫抑制劑硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治療成功的報(bào)道。然而由于這種藥物的毒性較大,對(duì)絕大多數(shù)賴特爾綜合征患者不宜使用。
伴有艾滋病的賴特爾綜合征患者使用免疫抑制療法要小心.用于治療AS的柳氮磺吡啶可能有幫助
有證據(jù)提示四環(huán)素(強(qiáng)力霉素100mg，每日二次，三個(gè)月)治療可能縮短衣原體后反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的病程，長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素能否改進(jìn)患者的病程尚有爭(zhēng)議。
(二)預(yù)后
非甾體類抗炎藥及激素可使癥狀緩解，但停藥后易復(fù)發(fā)。
本病多呈自限性經(jīng)過，通常在2～6個(gè)月癥狀消退，外周關(guān)節(jié)炎完全恢復(fù)，皮膚和黏膜病變不遺留痕跡，血沉及C反應(yīng)蛋白均可恢復(fù)正常，但本病有復(fù)發(fā)傾向。約20%患者X線有骶髂關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。當(dāng)最嚴(yán)重的癥狀緩解后，應(yīng)盡早開始行關(guān)節(jié)功能鍛煉。
有些病例反應(yīng)發(fā)作可轉(zhuǎn)為慢性病程，有報(bào)道長(zhǎng)達(dá)20年。大部份病例可復(fù)發(fā)隨訪觀察5年以上，急性期恢復(fù)后不留任何癥狀者約20%，留有輕微癥改變工作者20%～30%，轉(zhuǎn)為慢性或復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)炎40%～60%，15%～25%病人最終因殘廢而改變工作或停止工作。
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