少兒脊柱側凸
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生長發(fā)育期間原因不清楚的脊柱側凸稱為特發(fā)性脊柱側凸。根據(jù)年齡特點一般將特發(fā)性脊柱側凸分為三種類型:幼兒型(0~3歲);少年型(4~9歲);青春型(10~16歲)。按脊柱側凸頂椎所在的解剖位置又分為:①頸彎:頂椎在C1~C6之間。②頸胸彎:頂椎在C7~T1之間。③胸彎:頂椎在T2~T11之間。④胸腰彎:頂椎在T12~L1之間。⑤腰彎:頂椎在L2~L4之間。⑥腰骶彎:頂椎在L5或S1。
目錄 |
少兒脊柱側凸的原因
(一)發(fā)病原因
由于特發(fā)性脊柱側凸占側凸癥的絕大多數(shù),如能了解其病因,則對防治有重要的意義。因此多年來,人們一直致力于特發(fā)性脊柱側凸病因的探索,但至今仍未查到其確切的原因。
1979年Herman證明特發(fā)性脊柱側凸患者有迷路功能損傷。1984年Yamada也對特發(fā)性脊柱側凸患者進行平衡功能測試,結果有79%顯示有明顯的平衡功能障礙,而對照組只有5%。Wyatt也發(fā)現(xiàn)側凸患者有明顯震動不平衡,提出側凸患者的后柱通路中有中樞性紊亂。但這些研究沒有闡明特發(fā)性側凸與平衡障礙的關系,更未說明特發(fā)性脊柱側凸病因本身。
觀察發(fā)現(xiàn)特發(fā)性脊柱側凸患者的身高比正常同齡者為高。作者1984年的普查也是如此結果。因此促使人們去了解生長激素與特發(fā)性脊柱側凸的關系。結果不同的作者結論不一,生長激素含量仍是一爭論的問題。更多的文獻論述了椎旁肌與特發(fā)性側凸的關系,對椎旁肌的檢測包括:肌梭、肌纖維形態(tài)、肌生物化學、肌電、鈣、銅、鋅的含量等。雖有異常發(fā)現(xiàn),但均未直接闡明其病因。人們也從家族性調查,孿生側凸患者的調查有關遺傳基因問題,但更多的患者尚不能用單一的遺傳基因異常來解釋,因此,特發(fā)性脊柱側凸的病因仍是人們今后努力探索的重要課題。
(二)發(fā)病機制
特發(fā)性脊柱側凸的病理改變主要包括以下內容:
1.椎體、棘突、椎板及小關節(jié)的改變 側凸凹側椎體楔形變,并出現(xiàn)旋轉,主側彎的椎體和棘突向凹側旋轉。凹側椎弓根變短、變窄,椎板略小于凸側。棘突向凹側傾斜,使凹側椎管變窄。在凹側,小關節(jié)增厚并硬化而形成骨贅。
2.肋骨的改變 椎體旋轉導致凸側肋骨移向背側,使后背部突出,形成隆凸(hump),嚴重者稱為“剃刀背”(razor-back)。凸側肋骨互相分開,間隙增寬。凹側肋骨互相擠在一起,并向前突出,導致胸廓不對稱。
3.椎間盤、肌肉及韌帶的改變 凹側椎間隙變窄,凸側增寬,凹側的小肌肉可見輕度攣縮。
4.內臟的改變 嚴重胸廓畸形使肺臟受壓變形,由于肺泡萎縮,肺的膨脹受限,肺內張力過度,引起循環(huán)系統(tǒng)梗阻,嚴重者可引起肺源性心臟病。
少兒脊柱側凸的診斷
1.嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸 嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3歲內發(fā)現(xiàn)的一種結構性脊柱畸形。在歐洲,此型相對常見,而在美國,此型在特發(fā)性脊柱側凸患者中不到1%。嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的早期診斷十分重要,家長及兒科醫(yī)生對此應嚴密觀察。因為早期的治療會影響預后,所以應盡早治療。
特點:1954年,James首先將嬰兒型脊柱側凸作為一個獨特的整體來認識,發(fā)現(xiàn)其自然病程存在兩種情況,并據(jù)此分為兩型:自限型和進展型。大量研究證實,嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的特點如下:
(1)一般男嬰多見,通常側彎凸向左側。
(2)側彎一般位于胸段和胸腰段。
(3)多數(shù)側彎在出生后6個月內進展。
(4)自限性嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸占所有嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的85%。
(5)雙胸彎易進展并發(fā)展為嚴重畸形,右側胸彎的女性患者通常也預后不良,并且常常伴發(fā)畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進行性髖關節(jié)發(fā)育不良等)。
2.少兒型特發(fā)性脊柱側凸 少兒型特發(fā)性脊柱側凸(juvenile idiopathic scoliosis)是4~10歲間發(fā)現(xiàn)的脊柱側凸畸形,它占特發(fā)性脊柱側凸的12%~21%,病因不明。
特點:相對于嬰兒型和青少年型特發(fā)性脊柱側凸而言,少兒型特發(fā)性脊柱側凸的特點是在脊柱生長相對靜止期進展。學者們對它的側凸類型及自然史所知甚少,僅僅通過發(fā)現(xiàn)畸形的年齡而不是通過癥狀、體征等來診斷,因而如何診斷少兒型特發(fā)性脊柱側凸已成為討論焦點。被診斷為少兒型的患者很可能是晚期發(fā)病的嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸或早期發(fā)病的青少年型特發(fā)性脊柱側凸被人為地以年齡診斷為少兒型。
少兒型多見于女孩,女與男比例大約為2~4∶1。3~6歲兒童中,女與男比例大約為1∶1;而在6~10歲年齡段中,女與男大約為8∶1,這一數(shù)值與青少年型特發(fā)性脊柱側凸基本相同。
少兒型脊柱側凸的類型多為右側胸彎和雙主彎。右側胸彎占青少年型IS的2/3,雙主彎約占20%,胸腰段側凸占15%。左胸彎在少年型中不常見,如出現(xiàn)這一種側凸,常提示存在椎管內病變,應對其進行全面的神經系統(tǒng)檢查。
青少年型的自然史相對較佳,但少兒型則更具侵害性,它可以進展為嚴重畸形,損害肺功能。大約70%的少年型特發(fā)性脊柱側凸的彎曲進行性加重,需要給予一定形式的治療。由于少年期的脊柱仍存在生長潛能,因此在理論上側凸必然進展,然而Mannherz等的研究則發(fā)現(xiàn)左胸彎或左腰彎最有可能自行消退。這也說明,某些少兒型脊柱側凸也可以自行消退或進展緩慢,但是相對于嬰兒型而言,其自行消退的比率不高。
3.青少年型特發(fā)性脊柱側凸 特發(fā)性脊柱側凸相對較常見,10~16歲年齡組的青少年大約有2%~4%的發(fā)病率,多數(shù)側彎的度數(shù)較小。在20°左右的脊柱側凸患者中,男女比例基本相等;而在大于20°的脊柱側凸人群中,女∶男超過5∶1。女性脊柱側凸患者病情較嚴重這一事實提示:女性脊柱側凸可能更易進展,她們比男孩更需要治療。
絕大多數(shù)青少年型特發(fā)性脊柱側凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情況,AIS側彎的進展常伴有肺功能下降和后背痛。胸彎如果大于100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到預期值的70%~80%。肺功能下降通常繼發(fā)于限制性肺疾患,如果嚴重脊柱側凸損害肺功能,那么患者早期有可能死于肺源性心臟病。一些學者統(tǒng)計,嚴重脊柱側凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸煙患者的死亡危險性增高。中度脊柱側凸(40°~50°)者的間歇性后背痛的發(fā)生率與一般人群大致相同,重度腰椎側凸者的發(fā)生率高,而且頂椎明顯偏移時的發(fā)生率更高。
正是由于脊柱側凸可以引起上述并發(fā)癥,所以應早期積極治療,以阻止側凸進展。早在20世紀20~30年前,對診斷為脊柱側凸的年輕患者,就會立即行支具治療,因當時許多醫(yī)生認為處于生長期的脊柱側凸不可避免地進展,而且支具可以制止其發(fā)展,甚至可以改善側彎大小。其后,骨科醫(yī)生們對側凸的進展及非手術治療的理解逐漸加深。Nachemson等研究證實的脊柱側凸的進展概率見表1。
Lonstein和Carlson研究了側凸彎度大小與Risser征、年齡及側凸進展危險性的關系,側凸彎度均在20°~30°之間。研究證實,側凸彎度大小分別與上述三者相關,多數(shù)側凸是穩(wěn)定的而無需治療(表2)。他們的研究表明:假如一個12歲的患者,Risser征0度或Ⅰ度,右側胸凸,Cobb角20°~29°,其側凸平均進展危險性為68%。
目前,仍有部分學者認為發(fā)育成熟的患者其脊柱側凸不再進展。WeinStein和Ascani分析了AIS在成人后進展的危險因素(表3)。他們分別證實,胸椎側凸彎度小于40°的已接近成熟的患者在成人后很少進展,而大于40°(尤其>50°)者的胸椎側凸在成熟后仍然進展。一般情況下,成人脊柱側凸進展很難被發(fā)現(xiàn),通常以每年°或2°的速度進展,例如,一名18歲的已發(fā)育成熟的患者,目前胸椎側凸彎度為55°,那么其到患者50歲時可以發(fā)展到100°。
總之,多數(shù)學者認為:第一,不是所有的脊柱側凸都進展,也不是所有的脊柱側凸都需治療;第二,患者已發(fā)育成熟時,其脊柱側凸不一定停止進展。
脊柱側凸的早期診斷、早期治療至關重要。因此,需健全中、小學生的普查工作,做到預防為主。
1.脊柱側凸的病史 詳細詢問與脊柱畸形有關的一切情況,如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。還需注意既往史、手術史和外傷史。應了解脊柱畸形的幼兒母親妊娠期的健康狀況,妊娠頭3個月內有無服藥史,懷孕、分娩過程中有無并發(fā)癥等。家族史應注意其他人員脊柱畸形的情況。神經肌肉型的脊柱側凸中,家族史尤為重要。
2.脊柱側凸的體檢 注意3個重要方面:畸形、病因及并發(fā)癥。
充分暴露,僅穿短褲及后面開口的寬松外衣,注意皮膚的色素改變,有無咖啡斑及皮下組織腫物,背部有無毛發(fā)過長及囊性物。注意乳房發(fā)育情況,胸廓是否對稱,有無漏斗胸、雞胸、肋骨隆起及手術瘢痕。檢查者應從前方、側方和背面去仔細觀察。
檢查者首先要對早期輕型脊柱側凸的征象有所認 識,從患者背面觀察:
(1)兩肩不等高。
(2)肩胛一高一低。
(4)腰前屈時兩側背部不對稱,即剃刀背征。
(5)脊柱偏離中線(圖1)。
雖然脊柱側凸是脊柱的側方彎曲,但是側彎通常伴有旋轉,并產生典型的椎旁肋骨隆起畸形(paravertebral rib hump)。軀干的旋轉、頂椎肋骨和凸側椎旁肌的隆起是脊柱側凸的可見畸形。Adam前屈試驗常用于篩查脊柱側凸的椎旁畸形,方法如下:患者面向檢查者,囑患者向前彎曲直至軀干與水平面平行,觀察背部是否對稱,一側隆起說明肋骨及椎體旋轉畸形。需要有一定經驗才能確定明顯的椎旁旋轉度。Bunnell曾設計脊柱側凸測量尺來提高其準確度,將測量尺放在脊柱側凸頂椎棘突上,可以測出軀干旋轉角度(angle of trunk rotation,ATR),軀干旋轉角度的大小與脊柱側凸的嚴重程度相關,許多脊柱外科醫(yī)生建議,如果ATR大于5°,則認為存在軀干旋轉。同時,還需測定兩側季肋角與髂骨間的距離,還可從頸7棘突放鉛錘線,然后測量臀溝至垂線的距離以表明畸形的程度。
然后,檢查脊柱屈曲、過伸及側方彎曲的活動范圍。檢查各個關節(jié)的可屈性,如腕及拇指的接近,手指過伸,膝、肘關節(jié)的反屈等。
最后應仔細進行神經系統(tǒng)檢查,尤其是雙下肢。應確認神經系統(tǒng)是否存在損害。如果患者存在明顯的肌肉無力,就必須尋找是否存在潛在的神經系統(tǒng)畸形,并不是所有神經系統(tǒng)損害的患者的體征都十分明顯,可能只是輕微的體征,例如腹壁反射不對稱、輕微陣攣或廣泛的肌無力。但是,這些體征提示應詳細檢查神經系統(tǒng),作者建議行MRI掃描全脊髓。隨著MRI等檢查的應用和普及,作者已經能診斷出以前難以發(fā)現(xiàn)的中樞神經系統(tǒng)畸形,如脊髓積水(hydromyelia)和脊髓拴系(tethered cord)。脊髓積水多為左側彎,因此建議對所有左側彎的脊柱側凸患者行MRI檢查,對于每一名患者都應考慮到其存在中樞神經系統(tǒng)疾患的可能性。
對懷疑有黏多糖病者應注意其角膜。對馬方綜合征患者應注意其上腭。
患者的身高、體重、雙臂間距以及雙下肢長度、感覺均需記錄在案。
嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸:嬰兒型側凸需與先天性脊柱側凸、神經肌肉型脊柱側凸及繼發(fā)于椎管內病變的側凸相鑒別。因此必須進行詳細的體格檢查,并且記錄下是否存在斜頭畸形和四肢畸形。
首診時應攝脊柱全長正、側位X線片,初步評價Cobb角和肋椎角差(rib-vertebral angle difference,RVAD),同時除外先天性椎體畸形。在嬰兒能站立之前,可采用臥位脊柱全長正位像檢查,以發(fā)現(xiàn)頸椎是否存在融合及不穩(wěn)定,以及腰骶部和髖部是否存在先天畸形和髖關節(jié)發(fā)育不良。
絕大多數(shù)診斷為側凸的嬰兒都會有細微的神經系統(tǒng)癥狀,這些癥狀能提示我們進一步檢查。例如,診斷Chiari畸形的惟一線索可能是腹壁反射的缺失。事實上,真正的特發(fā)性嬰兒型側凸很少見,由于神經系統(tǒng)畸形發(fā)生率較高以及治療的需要,即使這一年齡段的患者的神經系統(tǒng)體格檢查正常,也應常規(guī)進行全脊柱MRI檢查。對于需要積極治療的所有嬰兒應行腦及脊髓的MRI檢查。Gupta等和Lewonowski等發(fā)現(xiàn)神經系統(tǒng)體檢正常的側凸患者在MRI檢查中發(fā)現(xiàn)部分人有神經系統(tǒng)畸形。
少兒型特發(fā)性脊柱側凸:Mehta和Morel將少兒型特發(fā)性脊柱側凸分為以下幾類:①晚發(fā)消退型嬰兒型。②良性進展型嬰兒型。③癥狀性脊柱側凸。④脊髓空洞性脊柱側凸。⑤早期發(fā)現(xiàn)的青少年型。
在明確診斷前,必須查清側凸的原因。應仔細檢查神經系統(tǒng),有時腹壁反射消失是診斷Chiari畸形的惟一線索。雖然少兒型IS患者多數(shù)神經系統(tǒng)檢查正常,但是由于其椎管內病變相對高發(fā),因此,一些學者建議對所有的少兒型脊柱側凸患者常規(guī)進行MRI檢查。Gupta的研究發(fā)現(xiàn),無癥狀的少兒型特發(fā)性脊柱側凸患者的神經軸畸形的發(fā)生率在18%~20%。在這一年齡段,脊柱側凸可能是潛在的神經軸畸形的最初體征之一。
連續(xù)的Cobb角測量可以確定側凸是否進展。與少兒型IS側凸進展有關的因素還有主彎頂椎RVAD的增加、胸后凸小于20°以及男孩的脊柱左側凸。Kahanovitz等認為,側凸發(fā)現(xiàn)時的Cobb角大于45°是側凸加重的一個危險因素。連續(xù)測量RVAD有助于預測支具治療的遠期療效。
3.脊柱側凸的X線檢查
(1)直立位全脊柱正、側位像:直立位全脊柱正、側位像是診斷的最基本手段。X線影像需包括整個脊柱。照X線片時必須強調直立位,不能臥位。若患者不能直立,宜用坐位,這樣才能反映脊柱側凸的真實情況。
(2)脊柱彎曲像:脊柱彎曲(bending)像包括仰臥位和臥位彎曲像等,目前以仰臥位彎曲像應用最多,主要用于:
①評價腰彎的椎間隙的活動度。
②確定下固定椎。
③預測脊柱的柔韌度。
但是,仰臥位彎曲像預測脊柱柔韌度的效果較差,原因在于:脊柱側凸矯形手術在全身麻醉下進行,術中使用肌肉松弛藥,消除了肌肉收縮的對抗矯形的作用;后路矯形手術過程中,需剝離兩側的椎旁肌,在一定程度上起到了一種間接的脊柱松解的作用;bending像需要患者的主動配合,其影響因素較多,患者的年齡、文化程度等都可能影響這種檢查的效果,尤其對于存在有精神疾患或神經肌肉系統(tǒng)疾患的患者,其可信度不高。
(3)懸吊牽引像:
①懸吊牽引(traction)像的作用:
A.可以提供脊柱側凸牽引復位的全貌。
B.適用于神經肌肉功能有損害的患者。
C.適用于評價軀干偏移和上胸彎。
D.可以估計下固定椎水平。
②注意事項:在檢查前,應仔細詢問每一個患者是否合并有頸椎疾患。
③禁忌證:對老年人或骨質疏松患者反映其柔軟性。
(4)支點彎曲像:
支點彎曲像(fulcrum bending radiograph)是使患者側臥在塑料圓筒上,圓筒置于胸彎頂椎對應的肋骨上。操作要求為:
①完全側位。
②選擇合適尺寸的圓筒(圓筒直徑分別為14cm、17cm、21cm),使肩部離開床面。
支點彎曲像的特點:易于操作,彎曲力量為被動力量,重復性好,能真實反映側彎的僵硬程度,預測側彎的矯正度數(shù),也可以用于確定某些病例是否需要前路松解術;支點彎曲像對僵硬的側彎患者更為有效。
(5)斜位像:用于檢查脊柱融合的情況。腰骶部斜位像用于脊柱滑脫、峽部裂患者。
(6)Ferguson像:Ferguson像用于檢查腰骶關節(jié)連接處。為了消除腰前凸,男性球管向頭側傾斜30°,女性傾斜35°這樣可得出真正的正位腰骶關節(jié)像。
(7)Stagnara像:Stagnara像用于嚴重脊柱側凸患者(大于100°),尤其是伴有后凸、椎體旋轉者,普通X線像很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況。需要攝去旋轉像以得到真正的前后位像。透視下旋轉患者,出現(xiàn)最大彎度時拍片,片匣平行于肋骨隆起內側面,球管與片匣垂直(圖2)。
(8)斷層像:斷層像用于檢查病變不清的先天性畸形、植骨塊融合情況以及某些特殊病變如骨樣骨瘤等。
(9)切位像:患者向前彎曲,球管與背部成切線。主要用于檢查肋骨。
(10)脊髓造影:非常規(guī)應用。指征是先天性脊柱側凸或脊髓受壓、脊髓腫物、硬膜囊內疑有病變,X線像見椎弓根距離增寬、椎管閉合不全、脊髓縱裂、脊髓空洞癥,以及計劃切除半椎體或擬做半椎體楔形切除時,以了解脊髓受壓情況。
(11)CT和MRI檢查:對合并有脊髓病變的患者很有幫助。如脊髓縱裂、脊髓空洞癥等。了解骨嵴的平面和范圍對手術矯形、切除骨嵴及預防截癱非常重要,但價格昂貴,不宜做常規(guī)檢查。
4.脊柱側凸的X線測量
(1)X線片的閱片要點:
①端椎:脊柱側凸的彎曲中最頭端和尾端的椎體。
②頂椎:彎曲中畸形最嚴重、偏離垂線最遠的椎體。
③主側彎(原發(fā)側彎):是最早出現(xiàn)的彎曲,也是最大的結構性彎曲,柔軟性和可矯正性差。
④次側彎(代償性側彎或繼發(fā)性側彎):是最小的彎曲,彈性較主側彎好,可以是結構性的也可以是非結構性的,位于主側彎上方或下方,作用是維持身體的正常力線,椎體通常無旋轉。當有3個彎曲時,中間的彎曲常是主側彎,有4個彎曲時,中間兩個為雙主側彎。
(2)脊柱側凸彎度測量:
①Cobb法:最常用,頭側端椎上緣的垂線與尾側端椎下緣垂線的交角即為Cobb角。若端椎上、下緣不清,可取其椎弓根上、下緣的連線,然后取其垂線的交角即為Cobb角(圖3)。
②Ferguson法:很少用,有時用于測量輕度側彎。找出端椎及頂椎椎體的中點,然后從頂椎中點到上、下端椎中點分別畫兩條線,其交角即為側彎角(圖4)。
(3)脊柱側凸旋轉度的測定:通常采用Nash-Moe法(圖5):根據(jù)正位X線片上椎弓根的位置,將其分為5度。
Ⅰ度:椎弓根對稱。
Ⅱ度:凸側椎弓根移向中線,但未超過第1格,凹側椎弓根變小。
Ⅲ度:凸側椎弓根已移至第2格,凹側椎弓根消失。
Ⅳ度:凸側椎弓根移至中央,凹側椎弓根消失。
Ⅴ度:凸側椎弓根越過中線,靠近凹側。
X線評估參數(shù):攝片后標記頂椎、上端椎下端椎、頂椎偏距、骶骨中心垂線(CSVL)等(圖6)。
5.脊柱側凸成熟度的鑒定 成熟度的評價在脊柱側凸的治療中尤為重要。必須根據(jù)生理年齡、實際年齡及骨齡來全面評估,主要包括以下幾方面:
(1)第二性征:男童的聲音改變,女孩的月經初潮,以及乳房和陰毛的發(fā)育等。
(2)骨齡:
①手腕部骨齡:對20歲以下的患者可以攝手腕部X線片,根據(jù)Greulich和Pyle的標準測定骨齡。
②髂棘骨骺移動(excursion of iliac apophyses):Risser將髂棘分為4份(圖7),骨化由髂前上棘向髂后上棘移動,骨骺移動25%為Ⅰ度,50%為Ⅱ度,75%為Ⅲ度,移動到髂后上棘為Ⅳ度。骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。
③椎體骺環(huán)發(fā)育:側位X線片上骨骺環(huán)與椎體融合說明脊柱停止生長,為骨成熟的重要指征。
6.脊柱側凸的實驗室檢查 術前常規(guī)檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、肌酐、尿素氮、血糖等。
7.脊柱側凸的肺功能檢查 肺功能實驗分為4組:靜止肺容量;動態(tài)肺容量;肺泡通氣量;放射性氙的研究。脊柱側凸的患者常規(guī)使用前3種實驗。
靜止肺活量包括肺總量、肺活量和殘氣量。肺活量用預測正常值的百分比來表示。80%~100%為肺活量正常,60%~80%為輕度限制,40%~60%為中度限制,低于40%為嚴重限制。
動態(tài)肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1),將其與總的肺活量比較,正常值為80%。
脊柱側凸患者的肺總量和肺活量減少,而殘氣量多正常,除非到晚期。肺活量的減少與側彎的嚴重程度相關。
少兒脊柱側凸的鑒別診斷
(一)先天性脊柱側凸:是由于脊柱胚胎發(fā)育異常所至,發(fā)病較早,大部分在嬰幼兒期被發(fā)現(xiàn),發(fā)病機理為脊椎的結構性異常和脊椎生長不平衡,鑒別診斷并不困難,X線攝片可發(fā)現(xiàn)脊椎有結構性畸形?;净慰煞譃槿停?、脊椎形成障礙,如半椎體;2、脊椎分節(jié)不良,如單側未分節(jié)形成骨橋;3、混合型。如常規(guī)X攝片難子鑒別,可用CT。
(二)神經肌源性脊柱側凸:可分為神經性和肌源性兩種,前者包括上運動神經元病變的腦癱、脊髓空洞等和下運動神經元病變的兒麻等。后者包括肌營養(yǎng)不良,脊髓病性肌萎縮等。這類側凸的發(fā)病機理是由于神經系統(tǒng)和肌肉失去了對脊柱軀干平衡的控制調節(jié)作用所致,其病因常需仔細的臨床體檢才能發(fā)現(xiàn),有時需用神經一肌電生理甚至神經一肌肉活檢才能明確診斷。
(三)神經纖維瘤病并發(fā)脊柱側凸:神經纖維瘤病為單一基因病變所致的常染色體遺傳性疾病(但50%的病人來自基因突變),其中有2%~ 36%的病人伴以脊柱側凸。當臨床符合以下兩個以上的標準時即可診斷。 1、發(fā)育成熟前的病人有直徑 5 mm以上的皮膚咖啡斑 6個以上或在成熟后的病人直徑大于15mm; 2、二個以上任何形式的神經纖維瘤或皮膚叢狀神經纖維瘤;3、腋窩或腹股溝部皮膚雀斑化; 4、視神經膠質瘤; 5、二個以上鞏膜錯構瘤(Lisch結節(jié));6、骨骼病變,如長骨皮質變薄;7、家族史。病人所伴的脊柱側凸其X線特征可以類似于特發(fā)性脊柱側凸,也可表現(xiàn)為“營養(yǎng)不良性”脊柱側凸,即短節(jié)段的成角型的后突型彎曲,脊椎嚴重旋轉,椎體凹陷等,這類側凸持續(xù)進展,治療困難,假關節(jié)發(fā)生率高。
(四)間充質病變并發(fā)脊柱側凸:有時馬凡綜合征、EhlerS-Danlos綜合征等可以以脊柱側凸為首診,詳細體檢可以發(fā)現(xiàn)這些病的其他臨床癥狀,如韌帶松弛、雞胸或漏斗胸等。
(五)骨軟骨營養(yǎng)不良并發(fā)脊柱側凸:如多種類型的株儒癥,脊椎骨髓發(fā)育不良。
(六)代謝障礙疾病合伴脊柱側凸:如各種類型的粘多糖病,高胱胺酸尿癥等。
(七)“功能性”或‘非結構性”側凸:這類側凸可由姿態(tài)不正、神經根刺激、下肢不等長等因素所致。如能早期去除原始病因后,側凸能自行消除。但應注意的是少數(shù)青少年特發(fā)性脊柱側凸在早期可能因為度數(shù)小而被誤為“姿態(tài)不正”所致,所以對于青春發(fā)育前的所謂“功能性”側凸應密切隨訪。
(八)其他原因的脊柱側凸:如放療,廣泛椎板切除,感染,腫瘤均可致脊柱側凸;
注意生產生活安全,避免創(chuàng)傷是本病防治的關鍵。
1.嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸 嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3歲內發(fā)現(xiàn)的一種結構性脊柱畸形。在歐洲,此型相對常見,而在美國,此型在特發(fā)性脊柱側凸患者中不到1%。嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的早期診斷十分重要,家長及兒科醫(yī)生對此應嚴密觀察。因為早期的治療會影響預后,所以應盡早治療。
特點:1954年,James首先將嬰兒型脊柱側凸作為一個獨特的整體來認識,發(fā)現(xiàn)其自然病程存在兩種情況,并據(jù)此分為兩型:自限型和進展型。大量研究證實,嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的特點如下:
(1)一般男嬰多見,通常側彎凸向左側。
(2)側彎一般位于胸段和胸腰段。
(3)多數(shù)側彎在出生后6個月內進展。
(4)自限性嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸占所有嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的85%。
(5)雙胸彎易進展并發(fā)展為嚴重畸形,右側胸彎的女性患者通常也預后不良,并且常常伴發(fā)畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進行性髖關節(jié)發(fā)育不良等)。
2.少兒型特發(fā)性脊柱側凸 少兒型特發(fā)性脊柱側凸(juvenile idiopathic scoliosis)是4~10歲間發(fā)現(xiàn)的脊柱側凸畸形,它占特發(fā)性脊柱側凸的12%~21%,病因不明。
特點:相對于嬰兒型和青少年型特發(fā)性脊柱側凸而言,少兒型特發(fā)性脊柱側凸的特點是在脊柱生長相對靜止期進展。學者們對它的側凸類型及自然史所知甚少,僅僅通過發(fā)現(xiàn)畸形的年齡而不是通過癥狀、體征等來診斷,因而如何診斷少兒型特發(fā)性脊柱側凸已成為討論焦點。被診斷為少兒型的患者很可能是晚期發(fā)病的嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸或早期發(fā)病的青少年型特發(fā)性脊柱側凸被人為地以年齡診斷為少兒型。
少兒型多見于女孩,女與男比例大約為2~4∶1。3~6歲兒童中,女與男比例大約為1∶1;而在6~10歲年齡段中,女與男大約為8∶1,這一數(shù)值與青少年型特發(fā)性脊柱側凸基本相同。
少兒型脊柱側凸的類型多為右側胸彎和雙主彎。右側胸彎占青少年型IS的2/3,雙主彎約占20%,胸腰段側凸占15%。左胸彎在少年型中不常見,如出現(xiàn)這一種側凸,常提示存在椎管內病變,應對其進行全面的神經系統(tǒng)檢查。
青少年型的自然史相對較佳,但少兒型則更具侵害性,它可以進展為嚴重畸形,損害肺功能。大約70%的少年型特發(fā)性脊柱側凸的彎曲進行性加重,需要給予一定形式的治療。由于少年期的脊柱仍存在生長潛能,因此在理論上側凸必然進展,然而Mannherz等的研究則發(fā)現(xiàn)左胸彎或左腰彎最有可能自行消退。這也說明,某些少兒型脊柱側凸也可以自行消退或進展緩慢,但是相對于嬰兒型而言,其自行消退的比率不高。
3.青少年型特發(fā)性脊柱側凸 特發(fā)性脊柱側凸相對較常見,10~16歲年齡組的青少年大約有2%~4%的發(fā)病率,多數(shù)側彎的度數(shù)較小。在20°左右的脊柱側凸患者中,男女比例基本相等;而在大于20°的脊柱側凸人群中,女∶男超過5∶1。女性脊柱側凸患者病情較嚴重這一事實提示:女性脊柱側凸可能更易進展,她們比男孩更需要治療。
絕大多數(shù)青少年型特發(fā)性脊柱側凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情況,AIS側彎的進展常伴有肺功能下降和后背痛。胸彎如果大于100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到預期值的70%~80%。肺功能下降通常繼發(fā)于限制性肺疾患,如果嚴重脊柱側凸損害肺功能,那么患者早期有可能死于肺源性心臟病。一些學者統(tǒng)計,嚴重脊柱側凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸煙患者的死亡危險性增高。中度脊柱側凸(40°~50°)者的間歇性后背痛的發(fā)生率與一般人群大致相同,重度腰椎側凸者的發(fā)生率高,而且頂椎明顯偏移時的發(fā)生率更高。
正是由于脊柱側凸可以引起上述并發(fā)癥,所以應早期積極治療,以阻止側凸進展。早在20世紀20~30年前,對診斷為脊柱側凸的年輕患者,就會立即行支具治療,因當時許多醫(yī)生認為處于生長期的脊柱側凸不可避免地進展,而且支具可以制止其發(fā)展,甚至可以改善側彎大小。其后,骨科醫(yī)生們對側凸的進展及非手術治療的理解逐漸加深。Nachemson等研究證實的脊柱側凸的進展概率見表1。
Lonstein和Carlson研究了側凸彎度大小與Risser征、年齡及側凸進展危險性的關系,側凸彎度均在20°~30°之間。研究證實,側凸彎度大小分別與上述三者相關,多數(shù)側凸是穩(wěn)定的而無需治療(表2)。他們的研究表明:假如一個12歲的患者,Risser征0度或Ⅰ度,右側胸凸,Cobb角20°~29°,其側凸平均進展危險性為68%。
目前,仍有部分學者認為發(fā)育成熟的患者其脊柱側凸不再進展。WeinStein和Ascani分析了AIS在成人后進展的危險因素(表3)。他們分別證實,胸椎側凸彎度小于40°的已接近成熟的患者在成人后很少進展,而大于40°(尤其>50°)者的胸椎側凸在成熟后仍然進展。一般情況下,成人脊柱側凸進展很難被發(fā)現(xiàn),通常以每年°或2°的速度進展,例如,一名18歲的已發(fā)育成熟的患者,目前胸椎側凸彎度為55°,那么其到患者50歲時可以發(fā)展到100°。
總之,多數(shù)學者認為:第一,不是所有的脊柱側凸都進展,也不是所有的脊柱側凸都需治療;第二,患者已發(fā)育成熟時,其脊柱側凸不一定停止進展。
脊柱側凸的早期診斷、早期治療至關重要。因此,需健全中、小學生的普查工作,做到預防為主。
1.脊柱側凸的病史 詳細詢問與脊柱畸形有關的一切情況,如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。還需注意既往史、手術史和外傷史。應了解脊柱畸形的幼兒母親妊娠期的健康狀況,妊娠頭3個月內有無服藥史,懷孕、分娩過程中有無并發(fā)癥等。家族史應注意其他人員脊柱畸形的情況。神經肌肉型的脊柱側凸中,家族史尤為重要。
2.脊柱側凸的體檢 注意3個重要方面:畸形、病因及并發(fā)癥。
充分暴露,僅穿短褲及后面開口的寬松外衣,注意皮膚的色素改變,有無咖啡斑及皮下組織腫物,背部有無毛發(fā)過長及囊性物。注意乳房發(fā)育情況,胸廓是否對稱,有無漏斗胸、雞胸、肋骨隆起及手術瘢痕。檢查者應從前方、側方和背面去仔細觀察。
檢查者首先要對早期輕型脊柱側凸的征象有所認 識,從患者背面觀察:
(1)兩肩不等高。
(2)肩胛一高一低。
(4)腰前屈時兩側背部不對稱,即剃刀背征。
(5)脊柱偏離中線(圖1)。
雖然脊柱側凸是脊柱的側方彎曲,但是側彎通常伴有旋轉,并產生典型的椎旁肋骨隆起畸形(paravertebral rib hump)。軀干的旋轉、頂椎肋骨和凸側椎旁肌的隆起是脊柱側凸的可見畸形。Adam前屈試驗常用于篩查脊柱側凸的椎旁畸形,方法如下:患者面向檢查者,囑患者向前彎曲直至軀干與水平面平行,觀察背部是否對稱,一側隆起說明肋骨及椎體旋轉畸形。需要有一定經驗才能確定明顯的椎旁旋轉度。Bunnell曾設計脊柱側凸測量尺來提高其準確度,將測量尺放在脊柱側凸頂椎棘突上,可以測出軀干旋轉角度(angle of trunk rotation,ATR),軀干旋轉角度的大小與脊柱側凸的嚴重程度相關,許多脊柱外科醫(yī)生建議,如果ATR大于5°,則認為存在軀干旋轉。同時,還需測定兩側季肋角與髂骨間的距離,還可從頸7棘突放鉛錘線,然后測量臀溝至垂線的距離以表明畸形的程度。
然后,檢查脊柱屈曲、過伸及側方彎曲的活動范圍。檢查各個關節(jié)的可屈性,如腕及拇指的接近,手指過伸,膝、肘關節(jié)的反屈等。
最后應仔細進行神經系統(tǒng)檢查,尤其是雙下肢。應確認神經系統(tǒng)是否存在損害。如果患者存在明顯的肌肉無力,就必須尋找是否存在潛在的神經系統(tǒng)畸形,并不是所有神經系統(tǒng)損害的患者的體征都十分明顯,可能只是輕微的體征,例如腹壁反射不對稱、輕微陣攣或廣泛的肌無力。但是,這些體征提示應詳細檢查神經系統(tǒng),作者建議行MRI掃描全脊髓。隨著MRI等檢查的應用和普及,作者已經能診斷出以前難以發(fā)現(xiàn)的中樞神經系統(tǒng)畸形,如脊髓積水(hydromyelia)和脊髓拴系(tethered cord)。脊髓積水多為左側彎,因此建議對所有左側彎的脊柱側凸患者行MRI檢查,對于每一名患者都應考慮到其存在中樞神經系統(tǒng)疾患的可能性。
對懷疑有黏多糖病者應注意其角膜。對馬方綜合征患者應注意其上腭。
患者的身高、體重、雙臂間距以及雙下肢長度、感覺均需記錄在案。
嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸:嬰兒型側凸需與先天性脊柱側凸、神經肌肉型脊柱側凸及繼發(fā)于椎管內病變的側凸相鑒別。因此必須進行詳細的體格檢查,并且記錄下是否存在斜頭畸形和四肢畸形。
首診時應攝脊柱全長正、側位X線片,初步評價Cobb角和肋椎角差(rib-vertebral angle difference,RVAD),同時除外先天性椎體畸形。在嬰兒能站立之前,可采用臥位脊柱全長正位像檢查,以發(fā)現(xiàn)頸椎是否存在融合及不穩(wěn)定,以及腰骶部和髖部是否存在先天畸形和髖關節(jié)發(fā)育不良。
絕大多數(shù)診斷為側凸的嬰兒都會有細微的神經系統(tǒng)癥狀,這些癥狀能提示我們進一步檢查。例如,診斷Chiari畸形的惟一線索可能是腹壁反射的缺失。事實上,真正的特發(fā)性嬰兒型側凸很少見,由于神經系統(tǒng)畸形發(fā)生率較高以及治療的需要,即使這一年齡段的患者的神經系統(tǒng)體格檢查正常,也應常規(guī)進行全脊柱MRI檢查。對于需要積極治療的所有嬰兒應行腦及脊髓的MRI檢查。Gupta等和Lewonowski等發(fā)現(xiàn)神經系統(tǒng)體檢正常的側凸患者在MRI檢查中發(fā)現(xiàn)部分人有神經系統(tǒng)畸形。
少兒型特發(fā)性脊柱側凸:Mehta和Morel將少兒型特發(fā)性脊柱側凸分為以下幾類:①晚發(fā)消退型嬰兒型。②良性進展型嬰兒型。③癥狀性脊柱側凸。④脊髓空洞性脊柱側凸。⑤早期發(fā)現(xiàn)的青少年型。
在明確診斷前,必須查清側凸的原因。應仔細檢查神經系統(tǒng),有時腹壁反射消失是診斷Chiari畸形的惟一線索。雖然少兒型IS患者多數(shù)神經系統(tǒng)檢查正常,但是由于其椎管內病變相對高發(fā),因此,一些學者建議對所有的少兒型脊柱側凸患者常規(guī)進行MRI檢查。Gupta的研究發(fā)現(xiàn),無癥狀的少兒型特發(fā)性脊柱側凸患者的神經軸畸形的發(fā)生率在18%~20%。在這一年齡段,脊柱側凸可能是潛在的神經軸畸形的最初體征之一。
連續(xù)的Cobb角測量可以確定側凸是否進展。與少兒型IS側凸進展有關的因素還有主彎頂椎RVAD的增加、胸后凸小于20°以及男孩的脊柱左側凸。Kahanovitz等認為,側凸發(fā)現(xiàn)時的Cobb角大于45°是側凸加重的一個危險因素。連續(xù)測量RVAD有助于預測支具治療的遠期療效。
3.脊柱側凸的X線檢查
(1)直立位全脊柱正、側位像:直立位全脊柱正、側位像是診斷的最基本手段。X線影像需包括整個脊柱。照X線片時必須強調直立位,不能臥位。若患者不能直立,宜用坐位,這樣才能反映脊柱側凸的真實情況。
(2)脊柱彎曲像:脊柱彎曲(bending)像包括仰臥位和臥位彎曲像等,目前以仰臥位彎曲像應用最多,主要用于:
①評價腰彎的椎間隙的活動度。
②確定下固定椎。
③預測脊柱的柔韌度。
但是,仰臥位彎曲像預測脊柱柔韌度的效果較差,原因在于:脊柱側凸矯形手術在全身麻醉下進行,術中使用肌肉松弛藥,消除了肌肉收縮的對抗矯形的作用;后路矯形手術過程中,需剝離兩側的椎旁肌,在一定程度上起到了一種間接的脊柱松解的作用;bending像需要患者的主動配合,其影響因素較多,患者的年齡、文化程度等都可能影響這種檢查的效果,尤其對于存在有精神疾患或神經肌肉系統(tǒng)疾患的患者,其可信度不高。
(3)懸吊牽引像:
①懸吊牽引(traction)像的作用:
A.可以提供脊柱側凸牽引復位的全貌。
B.適用于神經肌肉功能有損害的患者。
C.適用于評價軀干偏移和上胸彎。
D.可以估計下固定椎水平。
②注意事項:在檢查前,應仔細詢問每一個患者是否合并有頸椎疾患。
③禁忌證:對老年人或骨質疏松患者反映其柔軟性。
(4)支點彎曲像:
支點彎曲像(fulcrum bending radiograph)是使患者側臥在塑料圓筒上,圓筒置于胸彎頂椎對應的肋骨上。操作要求為:
①完全側位。
②選擇合適尺寸的圓筒(圓筒直徑分別為14cm、17cm、21cm),使肩部離開床面。
支點彎曲像的特點:易于操作,彎曲力量為被動力量,重復性好,能真實反映側彎的僵硬程度,預測側彎的矯正度數(shù),也可以用于確定某些病例是否需要前路松解術;支點彎曲像對僵硬的側彎患者更為有效。
(5)斜位像:用于檢查脊柱融合的情況。腰骶部斜位像用于脊柱滑脫、峽部裂患者。
(6)Ferguson像:Ferguson像用于檢查腰骶關節(jié)連接處。為了消除腰前凸,男性球管向頭側傾斜30°,女性傾斜35°這樣可得出真正的正位腰骶關節(jié)像。
(7)Stagnara像:Stagnara像用于嚴重脊柱側凸患者(大于100°),尤其是伴有后凸、椎體旋轉者,普通X線像很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況。需要攝去旋轉像以得到真正的前后位像。透視下旋轉患者,出現(xiàn)最大彎度時拍片,片匣平行于肋骨隆起內側面,球管與片匣垂直(圖2)。
(8)斷層像:斷層像用于檢查病變不清的先天性畸形、植骨塊融合情況以及某些特殊病變如骨樣骨瘤等。
(9)切位像:患者向前彎曲,球管與背部成切線。主要用于檢查肋骨。
(10)脊髓造影:非常規(guī)應用。指征是先天性脊柱側凸或脊髓受壓、脊髓腫物、硬膜囊內疑有病變,X線像見椎弓根距離增寬、椎管閉合不全、脊髓縱裂、脊髓空洞癥,以及計劃切除半椎體或擬做半椎體楔形切除時,以了解脊髓受壓情況。
(11)CT和MRI檢查:對合并有脊髓病變的患者很有幫助。如脊髓縱裂、脊髓空洞癥等。了解骨嵴的平面和范圍對手術矯形、切除骨嵴及預防截癱非常重要,但價格昂貴,不宜做常規(guī)檢查。
4.脊柱側凸的X線測量
(1)X線片的閱片要點:
①端椎:脊柱側凸的彎曲中最頭端和尾端的椎體。
②頂椎:彎曲中畸形最嚴重、偏離垂線最遠的椎體。
③主側彎(原發(fā)側彎):是最早出現(xiàn)的彎曲,也是最大的結構性彎曲,柔軟性和可矯正性差。
④次側彎(代償性側彎或繼發(fā)性側彎):是最小的彎曲,彈性較主側彎好,可以是結構性的也可以是非結構性的,位于主側彎上方或下方,作用是維持身體的正常力線,椎體通常無旋轉。當有3個彎曲時,中間的彎曲常是主側彎,有4個彎曲時,中間兩個為雙主側彎。
(2)脊柱側凸彎度測量:
①Cobb法:最常用,頭側端椎上緣的垂線與尾側端椎下緣垂線的交角即為Cobb角。若端椎上、下緣不清,可取其椎弓根上、下緣的連線,然后取其垂線的交角即為Cobb角(圖3)。
②Ferguson法:很少用,有時用于測量輕度側彎。找出端椎及頂椎椎體的中點,然后從頂椎中點到上、下端椎中點分別畫兩條線,其交角即為側彎角(圖4)。
(3)脊柱側凸旋轉度的測定:通常采用Nash-Moe法(圖5):根據(jù)正位X線片上椎弓根的位置,將其分為5度。
Ⅰ度:椎弓根對稱。
Ⅱ度:凸側椎弓根移向中線,但未超過第1格,凹側椎弓根變小。
Ⅲ度:凸側椎弓根已移至第2格,凹側椎弓根消失。
Ⅳ度:凸側椎弓根移至中央,凹側椎弓根消失。
Ⅴ度:凸側椎弓根越過中線,靠近凹側。
X線評估參數(shù):攝片后標記頂椎、上端椎下端椎、頂椎偏距、骶骨中心垂線(CSVL)等(圖6)。
5.脊柱側凸成熟度的鑒定 成熟度的評價在脊柱側凸的治療中尤為重要。必須根據(jù)生理年齡、實際年齡及骨齡來全面評估,主要包括以下幾方面:
(1)第二性征:男童的聲音改變,女孩的月經初潮,以及乳房和陰毛的發(fā)育等。
(2)骨齡:
①手腕部骨齡:對20歲以下的患者可以攝手腕部X線片,根據(jù)Greulich和Pyle的標準測定骨齡。
②髂棘骨骺移動(excursion of iliac apophyses):Risser將髂棘分為4份(圖7),骨化由髂前上棘向髂后上棘移動,骨骺移動25%為Ⅰ度,50%為Ⅱ度,75%為Ⅲ度,移動到髂后上棘為Ⅳ度。骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。
③椎體骺環(huán)發(fā)育:側位X線片上骨骺環(huán)與椎體融合說明脊柱停止生長,為骨成熟的重要指征。
6.脊柱側凸的實驗室檢查 術前常規(guī)檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、肌酐、尿素氮、血糖等。
7.脊柱側凸的肺功能檢查 肺功能實驗分為4組:靜止肺容量;動態(tài)肺容量;肺泡通氣量;放射性氙的研究。脊柱側凸的患者常規(guī)使用前3種實驗。
靜止肺活量包括肺總量、肺活量和殘氣量。肺活量用預測正常值的百分比來表示。80%~100%為肺活量正常,60%~80%為輕度限制,40%~60%為中度限制,低于40%為嚴重限制。
動態(tài)肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1),將其與總的肺活量比較,正常值為80%。
脊柱側凸患者的肺總量和肺活量減少,而殘氣量多正常,除非到晚期。肺活量的減少與側彎的嚴重程度相關。
少兒脊柱側凸的治療和預防方法
輕微側凸可通過姿勢訓練,端正坐位姿勢,并指導進行深呼吸運動或參加游泳鍛煉,訓練胸部肌肉以糾正畸形。學生可因地制宜在課間休息時間利用單雙杠進行引體向上練習,在家可經常用雙手抓門、窗框等進行懸吊牽引,同時需到???a href="/w/%E5%8C%BB%E9%99%A2" title="醫(yī)院">醫(yī)院就診,嚴密觀察,密切隨訪。
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