泌尿系統(tǒng)腫瘤
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泌尿系統(tǒng)腫瘤(tumors of urinary system),泌尿系統(tǒng)腎、腎盂、輸尿管、膀胱、尿道的任何部位都可發(fā)生腫瘤。分為兩大類:一類是腎盂、輸尿管、膀胱、尿道空腔臟器的腫瘤,其腔內覆蓋尿路上皮,故發(fā)生的是移行上皮腫瘤。是泌尿系統(tǒng)最常見的腫瘤。另一類是腎臟實質內發(fā)生的腎癌、腎母細胞瘤以及各臟器的非尿路上皮性腫瘤,如膀胱橫紋肌肉瘤等。
尿路上皮起自腎盂、腎盞直至尿道是連續(xù)的管道,其共同接觸的內環(huán)境都是尿,尿液改變可使任何部位尿路上皮發(fā)生腫瘤?;∫蚧鞠嗤?,但由于尿液在各器官停留的時間、貯存過程中可能發(fā)生的生物化學變化過程不同,腫瘤在各器官的發(fā)病率有明顯差異,膀胱腫瘤發(fā)病率最高。根據(jù)北京醫(yī)科大學報告34年因男性泌尿生殖系腫瘤入院2389例統(tǒng)計,腎盂、輸尿管、膀胱、尿道的比例為2:1.5:14.1:1,若以單個器官計算,腎盂、輸尿管、尿道腫瘤患者半數(shù)左右為多器官腫瘤,其發(fā)病的順序依尿流方向,從上而下。膀胱腫瘤90%局限在膀胱,多器官發(fā)病僅占10%左右。腎實質和其他非尿路上皮腫瘤并無類似情況。
泌尿系腫瘤一般發(fā)生在40歲以后,男性多于女性,但腎母細胞瘤和膀胱橫紋肌肉瘤則常在嬰幼兒發(fā)病,男女發(fā)病率相似。隨著化學治療和放射治療的進步,腎母細胞瘤的療效是近年提高得最快的惡性腫瘤之一。
在泌尿系腫瘤中,中國腎盂癌的發(fā)病率明顯高于一般國家,占腎腫瘤20%以上,與南斯拉夫相似,原因尚不清楚,近年比率有下降趨勢。
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腎腫瘤
長期以來公認腎臟發(fā)現(xiàn)的腫瘤90%為惡性。近年來由于B型超聲和CT的廣泛應用,經常發(fā)現(xiàn)腎臟囊腫和血管平滑肌脂肪瘤即錯構瘤等良性病變,故腎臟的占位性病變不能認為絕大部分屬惡性。應進一步鑒別。腎腫瘤中較為常見的是腎癌、腎母細胞瘤和腎盂癌。
腎癌
從腎小管發(fā)生、瘤細胞胞漿內含豐富的膽固醇,在進行病理組織學檢查時,由于染色過程中膽固醇溶解,細胞呈透明狀,因此也稱透明細胞癌,細胞形態(tài)酷似腎上腺細胞,曾稱為腎上腺樣瘤Hypernephroma。亦稱腎腺癌、腎細胞癌。除透明細胞以外,腎癌也可為顆粒細胞,梭形細胞組成,梭形細胞癌預后極壞。
腎癌典型三病狀:血尿、腫物、疼痛,患者具備三病狀時已屬晚期,幾乎無治愈的可能。間歇性、無痛性、全程血尿,血尿出現(xiàn)表明腫瘤已穿透包膜并進入腎盂,已非早期病狀。疼痛多為隱痛,部位不十分明確。腫物一般在醫(yī)生檢查時始可發(fā)現(xiàn),腫瘤已達相當大體積。腎癌可有低熱、血沉快、疲憊、消瘦、高血壓、紅細胞增多癥、高血鈣等。腎癌較難早期診斷,就診時1/4左右已有擴散,或以轉移病狀:骨轉移疼痛、病理骨折、肺轉移咯血等始來就診。近年體檢時作常規(guī)超聲檢查腎臟,可發(fā)現(xiàn)尚未出現(xiàn)典型病狀的腎癌,目前大約有1/2~1/3腎癌患者并無典型癥狀。發(fā)熱和血沉快是危險的征兆。
腎癌的診斷主要靠排泄性泌尿系統(tǒng)造影,可見到腎外形增大,腎盂腎盞拉長、扭曲、變形。超聲掃描已列為常規(guī)檢查,可區(qū)別囊腫與實性腫瘤,可疑時在超聲指引下細針穿刺,囊腫內容為透明清亮液體,腎癌為血性并有癌細胞,含大量膽固醇。腎動脈造影亦有助鑒別。腎癌可見豐富的腫瘤血管,應用明膠海綿等行動脈栓塞法,可減少腎切除時出血,降低手術的危險性。
腎癌行根治性腎切除術,包括腎周圍筋膜和脂肪囊,5年生存率30~50%。放射和化學治療對腎癌作用很小,近年開始免疫治療,如腫瘤浸潤淋巴細胞、白細胞介素、干擾素等有良好前景。腎癌手術后可晚期復發(fā),有報告20~30年復發(fā)者。有時偶見腎癌的轉移癌在原發(fā)癌切除后自發(fā)消退。
腎母細胞瘤
亦稱維爾姆斯氏瘤是小兒腹部最常見的惡性腫瘤,占10%左右,每 13000新生兒中發(fā)生一個。一般在六歲以下,2/3在三歲以內。分兩大類:1歲以下系中胚葉腫瘤,比較良性。1歲以上系高度惡性的腎母細胞瘤。
臨床特點是“腹部有腫物的消瘦小兒”,腫物一般很少伴發(fā)疼痛或肉眼可見的血尿?;純嚎捎械蜔帷⒏哐獕?、紅細胞增多癥等腎外病狀。泌尿系造影常不顯影,或見腎盂變形如同腎癌者。腎母細胞瘤的治療必須配合放射和化學治療,化學治療以長春新堿和放線菌素D為主。1歲以內小兒可以不作放療。
腎盂輸尿管癌
腎盂和輸尿管癌常合并發(fā)生,其臨床表現(xiàn)和處理也相似,多數(shù)為乳頭狀移行細胞癌。腫瘤的細胞分化和浸潤程度可以有很大差別。腎盂輸尿管癌的病因與膀胱腫瘤相似,但歐洲的巴爾干腎病和止痛劑引起的腎損害也可能是其病因。腎結石長期刺激,偶爾亦可發(fā)生腎盂癌,多數(shù)為鱗狀細胞癌。
腎盂輸尿管癌在泌尿道管腔內,可早期出現(xiàn)間歇性無痛血尿,尿內亦容易發(fā)現(xiàn)癌細胞。血塊通過輸尿管時可能引起腎絞痛,膀胱鏡檢查可以見到患側輸尿管內噴血,腎盂癌的腎臟增大一般不明顯,臨床上不能觸及。輸尿管癌常引起腎積水,可因臨床發(fā)現(xiàn)腎積水而就醫(yī)。腎盂輸尿管癌在細胞分化好、腫瘤較小時可行腫瘤切除保留腎臟,但多數(shù)情況下需行腎輸尿管全段切除,包括輸尿管在膀胱的開口。分化好、腫瘤未擴散時預后良好,5年生存率超過60%,但因腎盂壁薄,周圍淋巴組織豐富,可有早期淋巴結轉移,一般手術后生存率低于腎癌。
膀胱癌
自1894年L.雷恩報道苯胺工人容易發(fā)生膀胱癌以來,膀胱癌一直被認為與化學致癌物質接觸有關,現(xiàn)查明苯胺并不致癌,致癌物質為聯(lián)苯胺和2-萘胺,或應用與之類似物質的工業(yè)如化工、染料、橡膠、塑料、瀝青、皮革等。一般職業(yè)性膀胱癌多數(shù)在接觸致癌物質20年左右才發(fā)病,臨床上所見到的膀胱癌絕大部分與職業(yè)無明顯關系。吸煙是膀胱癌重要的致癌因素,長期大量吸煙者發(fā)生膀胱癌的機會數(shù)倍于未吸煙者。埃及血吸蟲病是膀胱癌的常見病因,常為鱗狀細胞癌,居惡性腫瘤的首位。中國無該寄生蟲。M.巴巴西德及R.A.溫伯格1982年分別利用 DNA重組技術發(fā)現(xiàn)膀胱癌細胞的基因異常, DNA的N-末端第12位上原有的甘氨酸被纈氨酸代替,稱為原生癌基因,為最早發(fā)現(xiàn)的人類癌基因。
膀胱腫瘤分為表淺和浸潤兩類:表淺指Tis(原位癌)、Ta(乳頭狀,局限在粘膜)及T1(乳頭狀,穿破基底膜侵入固有層);表淺腫瘤占75~85%。浸潤包括T2(腫瘤浸潤淺肌層)、T3(浸潤深肌層、膀胱外脂肪)和T4(侵及鄰近組織)。腫瘤細胞分化可分為G1分化良好、G3分化不良,G2介于兩者間。90%膀胱腫瘤為移行細胞癌、5%左右可化生為鱗狀細胞癌。多數(shù)為乳頭狀,少數(shù)為團塊狀,表面有潰瘍。表淺的乳頭狀細胞分化好的腫瘤惡性程度低,雖可反復復發(fā),預后較好,浸潤的、團塊狀、細胞分化不良的腫瘤惡性程度高,可早期出現(xiàn)轉移灶。鱗狀上皮癌和腺癌常為浸潤性癌,有時為和移行細胞癌同時存在的混合癌。
80%以上膀胱腫瘤表現(xiàn)為肉眼血尿,間歇性,無痛,可自行停止,容易誤診為“好轉”或“治愈”,幾乎每個膀胱癌患者或遲或早出現(xiàn)血尿,血尿可在排尿終末期加重。血尿量和腫瘤大小、數(shù)目、惡性程度并不一致,尿中出現(xiàn)“腐肉”,排尿困難,嚴重膀胱刺激癥狀、下腹腫塊、貧血、浮腫等已屬晚期。膿尿而細菌培養(yǎng)陰性、尿中無結核菌,應想到有腫瘤的可能。原位癌患者可無血尿,僅有膀胱刺激癥狀,尿內有癌細胞。膀胱橫紋肌瘤是嬰兒時期腫瘤,常表現(xiàn)排尿困難、尿潴留,尿中有葡萄狀腫瘤,血尿是晚期病狀。
尿細胞學檢查是診斷泌尿系腫瘤的篩選項目,若發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞即可診斷泌尿系腫瘤,多數(shù)為膀胱腫瘤。凡有肉眼血尿或尿中發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞必須進行靜脈泌尿系造影和膀胱鏡檢查。排泄性泌尿系造影可發(fā)現(xiàn)腎輸尿管有無腫瘤,在膀胱浸潤性腫瘤位于輸尿管口附近時可出現(xiàn)腎輸尿管積水,膀胱造影可見到膀胱內充盈缺損。膀胱鏡檢查可查出腫瘤的大小、形態(tài)、位置和數(shù)目,表淺的乳頭狀腫瘤為粉紅色似“水草”在水中飄蕩,表面血管清晰。隨著惡性程度增加出現(xiàn)乳頭融合、團塊狀、廣基,以致呈“卵石樣”突起,表面可有壞死和潰瘍,血管結構完全消失,腫瘤呈暗紅色,上覆灰黃色壞死組織。在膀胱鏡檢查時行活組織檢查,必要時在肉眼為正常的膀胱粘膜上取隨機的活組織檢查,膀胱粘膜病變?yōu)樵话?a href="/w/%E9%9D%9E%E5%85%B8" title="非典" class="mw-redirect">非典型增生等對膀胱腫瘤的預后有重要影響。
近年應用經尿道膀胱超聲掃描可了解腫瘤浸潤程度。流式細胞術檢查觀察腫瘤細胞的DNA含量,二倍體和非整倍體、多倍體的量以判斷預后。近年流式細胞術常與圖像分析配合進行,對預后估計更為可靠。腫瘤細胞的染色體異常以及 ABO(H、T)抗原的檢測都是用于判斷腫瘤惡性程度的診斷方法。
膀胱腫瘤的治療根據(jù)病理期和腫瘤大小、部位、數(shù)目以及患者一般情況而異?;驹瓌t如下:
Tis原位癌容易發(fā)展為浸潤性癌,應積極治療,目前認為BCG(卡介苗)、絲裂霉素C、阿霉素、噻替哌、干擾素、白細胞介素等膀胱內灌注,可以達到良好的效果。
Ta及T1期乳頭狀腫瘤可經尿道切除,即通過切除鏡將腫瘤切除,如腫瘤較大應避免穿透膀胱壁。多發(fā)的小乳頭腫瘤亦可用膀胱內灌注抗癌藥物治療,藥物同Tis,在缺乏經尿道手術器械的醫(yī)院,切開膀胱切除腫瘤加電烙或膀胱部分切除術同樣可以達到治療目的,手術中必須用蒸餾水充分清洗切口,以免腫瘤種植。
保留膀胱的各種手術治療后必須定期行膀胱鏡檢查,第一年每3月一次,以后每半年一次共2年,改為一年一次到終身。保留膀胱手術腫瘤復發(fā)率可達40~85%,絕大多數(shù)在手術后 6~12月內出現(xiàn)。緊密隨診應看作是治療的一個組成部分。膀胱內灌注抗癌藥物可作為預防復發(fā)的一種有效方法,其中尤以BCG效果最好。
T2及T3期腫瘤若非常局限,腫瘤較小,可行膀胱部分切除術,但絕大多數(shù)需行膀胱全切除術,術前照射可提高療效。膀胱全切除術必須尿流改道,常用的方法是回腸膀胱術。
T4期腫瘤是姑息性治療,如放射治療或化學治療(以順鉑為主)。
尿道腫瘤
尿道腫瘤可繼發(fā)于膀胱癌,約占膀胱全切除患者1/10左右。原發(fā)尿道癌不常見,女性多于男性。癥狀常為排尿困難、尿頻、尿痛、尿道腫物或腹股溝轉移淋巴結。治療行尿道切除術,必要時同時切除膀胱,作尿流改道術。
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