小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征
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自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一組由于機(jī)體免疫功能紊亂，產(chǎn)生針對(duì)自身紅細(xì)胞的抗體和(或)補(bǔ)體，而使自身紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生的溶血，吸附于紅細(xì)胞表面，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速而引起的一種溶血性貧血。有些患者病程中發(fā)生血小板減少，伴抗血小板抗體(PAIg)增高，稱為Evans綜合征，又稱Fisher-Evans綜合征、原發(fā)性血小板減少性紫癜伴獲得性溶血性貧血。當(dāng)人的免疫監(jiān)視功能異常和紅細(xì)胞的抗原性發(fā)生變化或外來(lái)感染如支原體與紅細(xì)胞有相同的抗原性時(shí)，則會(huì)產(chǎn)生自身抗體。本病在小兒時(shí)期并不少見(jiàn)，其發(fā)病數(shù)約占全部溶血性貧血的1/4左右。77%發(fā)生于10歲以下小兒，男性略多于女性。
目錄 |
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征可能系抗體形成器官由于某些因素(如淋巴組織的感染或惡性病變、遺傳基因的突變以及胸腺疾患等)，對(duì)自體紅細(xì)胞失去識(shí)別能力，從而產(chǎn)生異常的免疫抗體。自身免疫抗體形成后吸附于紅細(xì)胞表面，使紅細(xì)胞破壞溶血，在溶血的過(guò)程中，同時(shí)也產(chǎn)生了抗血小板自身抗體，血小板被破壞而減少，所以患者兼有溶血性貧血和出血性傾向的表現(xiàn)。發(fā)病前常有服藥史、細(xì)菌或病毒感染史，有時(shí)可繼發(fā)于膠原性疾病。臨床上根據(jù)發(fā)病原因把自身免疫性溶血性貧血分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血原因不明確，占60%左右;繼發(fā)性者伴發(fā)于淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤及與免疫有關(guān)的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤等及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、某些細(xì)菌病毒感染等，約占40%左右。
根據(jù)抗體作用的最適溫度，本病分為兩類：
(一) 溫抗體型：由溫抗體IgG引起，作用最適溫度37℃，可發(fā)生于任何年齡，20%~30%病例原因未明稱原發(fā)性，其余為繼發(fā)性，常繼發(fā)于淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病、風(fēng)濕病、某些感染和慢性炎癥及卵巢瘤等，抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性和皮質(zhì)激素治療有效有助診斷。除積極治療原發(fā)病外，主要是用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和切脾治療。
(二) 冷抗體型：又分為兩種：(1) 冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。冷凝集素綜合征由冷抗體IgM引起，因在低溫最適是0~5℃時(shí)能直接凝集紅細(xì)胞并產(chǎn)生雷諾氏現(xiàn)象而得名，除原發(fā)性者外，可繼發(fā)于感染如支原體肺炎或淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病等，冷凝集素試驗(yàn)效價(jià)增高有診斷價(jià)值，除治療原發(fā)病外，可用免疫抑制劑，嚴(yán)重者可輸洗滌紅細(xì)胞和血漿置換。(2) 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿很罕見(jiàn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
ITP的血小板減少是因外周破壞增加所致，51Cr(51鉻)標(biāo)記的患者血小板壽期測(cè)定，顯示其生活期縮短至1～4h，甚者短至數(shù)分鐘。目前認(rèn)為血小板的這種生活期縮短是與循環(huán)中存在特異的相關(guān)抗體。抗體來(lái)源途徑有：
1.急性病毒感染后，病毒、藥物等使紅細(xì)胞膜抗原變性，刺激機(jī)體形成相應(yīng)自身交叉抗體。
2.抗血小板某種抗原成分的抗體 最近的研究認(rèn)為血小板糖蛋白(platelet glycoprotein，GP)Ⅱb/Ⅲa GP I b/Ⅸ、GPV是這些抗體的主要靶抗原。
3.血小板相關(guān)抗體，主要為IgG(platelet-associated IgG，PAIgG)。PAIgG在ITP中多明顯升高，且其水平與血小板破壞率成比例。關(guān)于PAIgG的來(lái)源目前并不十分清楚，分子量分析表明一種組分是真正的抗血小板抗體;另一種組分相當(dāng)于IgG的免疫復(fù)合物，可能為非特異性吸附于血小板膜上的血漿蛋白。為什么PAIg水平及其變化并不總是與ITP相關(guān)，這種非特異性吸附是一種可能的解釋。由于上述抗體對(duì)血小板的損傷或結(jié)合，最終導(dǎo)致被單核巨噬細(xì)胞所清除。破壞場(chǎng)所有脾、肝和骨髓，主要是脾臟。有研究表明，ITP患者中白細(xì)胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)B8和B12表型較高，亦即有此表型的人發(fā)病的危險(xiǎn)度較大。
4. 某些微生物刺激機(jī)體所產(chǎn)生的抗體，可與紅細(xì)胞膜抗原發(fā)生交叉反應(yīng)。
5. 機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，將紅細(xì)胞膜抗原識(shí)別為非己抗原而產(chǎn)生抗體。
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的癥狀
(一)癥狀表現(xiàn)
1.一般癥狀： 有溶血性疾病的一般癥狀，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)突然寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腹痛等，貧血和黃疸加重，脾臟腫大，嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血性尿毒癥綜合征，發(fā)生大量血紅蛋白尿和腎功能衰竭而死亡。
2.臨床癥狀：①起病急驟的有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、醬油樣尿。②多數(shù)表現(xiàn)為漸起貧血。③黃疸、肝脾腫大。④繼發(fā)者常有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。⑤冷抗體型在冷環(huán)境下手足發(fā)紺、麻木疼痛，溫暖后上述癥狀消失。⑥血小板減少 則出現(xiàn)紫癜、瘀斑和鼻出血、齒齦出血、消化道出血傾向。
(二) 診斷依據(jù)
近4月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史，如直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為溫抗體型自免溶貧。2.如抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為抗人球蛋白試驗(yàn)陰性的自身免疫性溶血性貧血。
(三)分類
1.溫抗體型
1)急性型： 患者多為嬰幼兒，發(fā)病年齡高峰約為3歲，以男性占多數(shù)。發(fā)病前1~2周常有急性感染病史。起病急驟，伴有發(fā)熱、寒顫、進(jìn)行性貧血、黃疸、脾腫大，常發(fā)生血紅蛋白尿。少數(shù)患者合并血小板減少，皮膚、黏膜出血。通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥等，細(xì)菌感染如百日咳等也可誘發(fā)，偶有接種麻疹活疫苗或皮內(nèi)注射結(jié)核菌素后發(fā)病的?；颊甙l(fā)病急驟，以自發(fā)性的皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)。皮膚可見(jiàn)大小不等的瘀點(diǎn)、瘀斑，全身散在分布，常見(jiàn)于下肢前面及骨骼隆起部皮膚，重者偶見(jiàn)皮下血腫。黏膜出血輕者可見(jiàn)結(jié)膜、頰黏膜、軟腭黏膜的瘀點(diǎn)，重者表現(xiàn)為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血，甚至血尿;青春期女孩可有月經(jīng)過(guò)多。器官內(nèi)出血如視網(wǎng)膜出血、中耳出血均少見(jiàn)，罕見(jiàn)的顱內(nèi)出血當(dāng)視為一種嚴(yán)重的并發(fā)癥，常預(yù)后不良，深部肌肉血腫或關(guān)節(jié)腔出血偶或見(jiàn)之。臨床經(jīng)過(guò)呈自限性，起病1~2周后溶血可自行停止，3個(gè)月內(nèi)完全康復(fù)者占50%。對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療的療效較好。預(yù)后一般良好，但合并血小板減少者，可因出血而死亡。
2) 亞急性型：患者多為9歲以下小兒，以繼發(fā)性者占多數(shù)。發(fā)病前1~2周常有流感或菌苗注射史。起病緩慢，主要癥狀為貧血、黃疸和肝脾腫大，少數(shù)患者因合并血小板減少而有出血傾向。在病程中常反復(fù)發(fā)作，使癥狀加劇。病程一般約2年，有的患者經(jīng)過(guò)治療后獲得痊愈，有的病情遷延，轉(zhuǎn)為慢性型。合并血小板減少者可因出血而死亡。
3)慢性型：患者絕大多數(shù)為學(xué)齡兒童。以原發(fā)性者占多數(shù)，起病緩慢，病程呈進(jìn)行性或間歇發(fā)作溶血，反復(fù)感染可加重溶血。主要癥狀為貧血、黃疸、肝脾腫大，常伴有血紅蛋白尿。病程呈進(jìn)行性或間歇發(fā)作溶血，反復(fù)感染可加重溶血。皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑以四肢遠(yuǎn)端多見(jiàn)，輕者僅見(jiàn)于皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重，以鼻出血、牙齦出血及月經(jīng)過(guò)多常見(jiàn)，口腔黏膜次之，胃腸道出血及血尿十分稀少。這些癥狀常反復(fù)發(fā)作。原發(fā)性者的病程可長(zhǎng)達(dá)10~20年;繼發(fā)性者的預(yù)后視原發(fā)病而定，合并血小板減少者預(yù)后大多嚴(yán)重。
2.冷抗體型
1) 冷凝集素?。杭毙曰颊叨酁?歲以下小兒，常繼發(fā)于支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒感染等，勾端螺旋體病和水痘也可發(fā)生。起病急驟，主要表現(xiàn)為肢端發(fā)紺和雷諾征，伴程度不等的貧血和黃疸。臨床經(jīng)過(guò)呈自限性。原發(fā)病痊愈時(shí)，本病亦隨之痊愈。慢性型患者主要見(jiàn)于50歲以上的老年人，大多為原發(fā)性，亦可繼發(fā)于紅斑性狼瘡和慢性淋巴結(jié)炎，病情經(jīng)過(guò)緩慢，常反復(fù)發(fā)作，預(yù)后嚴(yán)重。
2) 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)：在我國(guó)不少見(jiàn)，1歲以后小兒均可發(fā)病，多繼發(fā)于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病，少數(shù)為原發(fā)性。病兒受冷后發(fā)病，大多起病急驟，突然出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，表現(xiàn)為發(fā)熱、寒顫、腹痛、腰背痛、貧血和血紅蛋白尿。偶伴雷諾征。大多持續(xù)數(shù)小時(shí)即緩解，若再受冷，可復(fù)發(fā)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)可予以診斷。
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的診斷
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的檢查化驗(yàn)
(一)實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.周圍血象：顯示紅細(xì)胞減少、血小板減少、血塊回縮不佳、網(wǎng)織細(xì)胞增多、血紅蛋白降低、黃疸指數(shù)升高、血清間接膽紅素增加。溶血危象時(shí)骨髓象呈再生障礙表現(xiàn)，有時(shí)可見(jiàn)類巨幼紅細(xì)胞改變。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿血漿中結(jié)合珠蛋白消失，血紅素減少，出現(xiàn)高鐵血紅蛋白和游離血紅蛋白。
2.骨髓：巨核細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系統(tǒng)增生顯著。
3. 血清膽紅素：增高
4. 尿：溶血嚴(yán)重者尿中可出現(xiàn)血紅蛋白尿或含鐵血黃素顆粒，尿膽原增多，溶血反復(fù)發(fā)作者可有含鐵血黃素尿。
5. 血常規(guī)：一般就診時(shí)血紅蛋白已有中重度減低，MCV多正?；蜉p度增高。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，但溶血緩慢或件惡性病、感染的病例可不增高。溶血危象時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少。血片中可有紅細(xì)胞形態(tài)的改變，如多量的球形紅細(xì)胞及數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞及少量線粒幼細(xì)胞。
(二)其他檢查：
1.抗人球蛋白試驗(yàn)：陽(yáng)性，其是診斷自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的重要依據(jù)。試驗(yàn)陽(yáng)性結(jié)果主要見(jiàn)于下列幾種情況：
①自身免疫性貧血：(IgG)型引起的溶血性貧血，本試驗(yàn)直接反應(yīng)常呈強(qiáng)陽(yáng)性，間接反應(yīng)大多陰性，但亦可陽(yáng)性。
②藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血：
A、α-甲基多巴型：直接及間接反應(yīng)均陽(yáng)性。
B、青霉素型：直接反應(yīng)陽(yáng)性，間接反應(yīng)陰性，以上二型如以正常紅細(xì)胞先與有關(guān)藥物于37℃培育后再加病人血清、間接反應(yīng)均為陽(yáng)性。
C、福阿亭型：(奎寧等藥物)抗體通常為IgM，偶有IgG型者，直接反應(yīng)為陽(yáng)性，間接反應(yīng)陰性，但如用IgG抗血清做試劑則結(jié)果大部分均為陰性，但如培育時(shí)加入新鮮正常人血清(供應(yīng)補(bǔ)體)則結(jié)果為陽(yáng)性。
③冷凝集素綜合征直接反應(yīng)陽(yáng)性，間接反應(yīng)陰性(試驗(yàn)需在37℃下進(jìn)行)由于本病紅細(xì)胞膜附著的是補(bǔ)體C4和C3而不是IgG或IgM，如果用抗IgG或抗IgM抗血清做試驗(yàn)時(shí)，則結(jié)果陰性，如以抗補(bǔ)體的抗血清做試驗(yàn)則直接反應(yīng)陽(yáng)性。
④新生兒同種免疫溶血病，因Rh血型不合所致溶血病，直接及間接反應(yīng)均強(qiáng)陽(yáng)性，持續(xù)數(shù)周、換血輸血后數(shù)天內(nèi)可變?yōu)殛幮?，由于“ABO”血型不合引起的溶血病，結(jié)果常為陰性或弱陽(yáng)性。
⑤紅細(xì)胞血型不合引起的輸血反應(yīng)，ABO或Rh血型不合輸血，供者的紅細(xì)胞被受者的血型抗體致敏，在供者被致敏的紅細(xì)胞完全破壞以前，直接反應(yīng)陽(yáng)性，Rh陰性者如過(guò)去不曾接受過(guò)Rh陽(yáng)性者的血或曾妊娠胎兒為Rh陽(yáng)性者，間接反應(yīng)陽(yáng)性，如無(wú)上述接觸，第一次輸血后(Rh陽(yáng)性的血)，數(shù)天之內(nèi)間接反應(yīng)也會(huì)變?yōu)殛?yáng)性。
⑥其它在傳染性單核細(xì)胞增多癥、SLE、惡性淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、癌腫、鉛中毒、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、EVan氏綜合征等，病人直接反應(yīng)亦可陽(yáng)性，陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥患者中，急性發(fā)作后用抗補(bǔ)體血清做試驗(yàn)直接反應(yīng)常為陽(yáng)性。
2.束臂試驗(yàn) ：陽(yáng)性，毛細(xì)血管壁的結(jié)構(gòu)和功能、血小板數(shù)量和質(zhì)量存在缺陷，或體內(nèi)維生素C及P缺乏，或血管受到理化、微生物因素?fù)p害時(shí)，毛細(xì)血管壁的完整性將受到破壞，其脆性和通透性增加，新出血點(diǎn)增加。
4.胸片 ：注意心肺情況，有無(wú)肺部感染
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的鑒別診斷
臨床上血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒綜合征兩種疾病時(shí)，也可出現(xiàn)溶血和血小板減少的癥狀，須加以鑒別，此兩種疾病發(fā)生溶血的機(jī)理均為微血管障礙機(jī)械損傷紅細(xì)胞所致，血片中可見(jiàn)較多的破碎紅細(xì)胞，同時(shí)抗人球蛋白試驗(yàn)陰性;血栓性血小板減少性紫癜時(shí)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯，而溶血性尿毒綜合征以急性腎功能損害為特點(diǎn)，均與Evans綜合征不同。
1.自身免疫性溶血性貧血與血栓性血小板減少性紫癜相鑒別：出現(xiàn)溶血和血小板減少的癥狀，須加以鑒別，此疾病發(fā)生溶血的機(jī)理為微血管障礙機(jī)械損傷紅細(xì)胞所致，血片中可見(jiàn)較多的破碎紅細(xì)胞，同時(shí)抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯，與Evans綜合征不同。
2.自身免疫性溶血性貧血與溶血性尿毒綜合征相鑒別：也可出現(xiàn)溶血和血小板減少的癥狀，須加以鑒別，此疾病發(fā)生溶血的機(jī)理為微血管障礙機(jī)械損傷紅細(xì)胞所致，血片中可見(jiàn)較多的破碎紅細(xì)胞，同時(shí)抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，溶血性尿毒綜合征以急性腎功能損害為特點(diǎn)，與Evans綜合征不同。
3.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血與球形紅細(xì)胞增多癥的鑒別：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血部分病例外周血球形紅細(xì)胞增多，但球形紅細(xì)胞增多癥除球形紅細(xì)胞增多外，還有家族遺傳傾向，Coomb'S試驗(yàn)陰性等特征。
4.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(PNH)
(l)與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)的鑒別：陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿是在遇冷后急性發(fā)作的溶血性疾病，血紅蛋白尿一般持續(xù)幾小時(shí)，Hams試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子、Rous試驗(yàn)均陰性。絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，只有很少數(shù)血紅蛋白正常。網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，但往往不像其他溶血病那樣明顯。骨髓大都增生活躍或明顯活躍，紅系增生旺盛，極個(gè)別患者有某種程度的病態(tài)造血。
(2)與冷凝集素病的鑒別：其主要表現(xiàn)為血管內(nèi)血液冷凝產(chǎn)生的“手足發(fā)紺癥”。典型的病史是患者在冬季長(zhǎng)時(shí)間滯留于室外冷空氣中后，其暴露部位如鼻尖、耳輪、面頰、口唇及指趾部皮膚出現(xiàn)發(fā)紺以至灰白，可有麻木感、刺痛，觸、痛覺(jué)和溫度覺(jué)減退或消失。但暖后皮膚至灰白轉(zhuǎn)發(fā)紺而變紅恢復(fù)。兩者發(fā)作均與寒冷有關(guān)，同屬寒冷性免疫性溶血性貧血。但冷凝集素病癥狀以耳郭、鼻尖、手指發(fā)紺為主，可有貧血與黃疸，冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性;陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿則表現(xiàn)為寒戰(zhàn)高熱，乏力，腰背痛，隨后出現(xiàn)血紅蛋白尿，冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。
(3)與行軍性血紅蛋白尿的鑒別：兩者均有血紅蛋白尿，但陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿是在寒冷情況下發(fā)生，行軍性血紅蛋白尿發(fā)生前常有長(zhǎng)途行車或跑步史，突然排出紅褐色尿，6～12h后，尿色基本正常。
6.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：有家族史;外周血小球形紅細(xì)胞>10%;紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性;自溶試驗(yàn)：溶血>5%。起病年齡和病情輕重差異很大，從無(wú)癥狀到危及生命的貧血。貧血、黃疸和肝脾腫大是HS最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，三者或同時(shí)存在，或單獨(dú)發(fā)生。
7.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性。
8.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性;熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的并發(fā)癥
并發(fā)貧血和黃疸、脾臟腫大，并發(fā)血紅蛋白尿、尿毒癥、腎功能衰竭，并發(fā)消化道出血。
腎功能衰竭 腎功能失代償期(氮質(zhì)血癥期)再世患者有乏力食欲不振和貧血。
尿毒癥 尿毒癥早期，患者往往有頭昏、頭痛、乏力、理解力及記憶力減退等癥狀。隨著病情的加重可出現(xiàn)煩躁不安、肌肉顫動(dòng)、抽搐;最后可發(fā)展到表情淡漠、嗜睡和昏迷。
個(gè)別合并免疫性血小板減少而伴有出血癥狀。由梅毒或病毒感染所致者有寒顫、高熱、貧血、黃疸、血紅蛋白尿等急性溶血表現(xiàn)，嚴(yán)重可危及生命，冷溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的預(yù)防和治療方法
1.做好各種預(yù)防接種工作。
2.積極防治各種感染性疾病。
3.多鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。
4.合理膳食，營(yíng)養(yǎng)均衡等。
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
本病征在治療方面與慢性型血小板減少性紫癜基本相似，腎上腺皮質(zhì)激素能獲得較好療效，宜足量長(zhǎng)期使用，無(wú)效病例可行脾切除術(shù)。若經(jīng)過(guò)皮質(zhì)激素及切脾治療均失敗者，亦可應(yīng)用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿等免疫抑制治療。在嚴(yán)重溶血時(shí)可輸新鮮血液，保證尿液堿化，防止腎功能衰竭。
根據(jù)具體病因采取治療可分為以下兩種：
1.冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，應(yīng)尋找潛在疾病,治療原發(fā)病,避免寒冷刺激,注意保暖。對(duì)保暖及支持治療無(wú)效病人可應(yīng)用，苯丁酸氮芥：2-4mg/d，療程3-6個(gè)月;或環(huán)磷酰胺：100-150mg/d，療程>3個(gè)月。
2.溫抗體型自身免疫溶血性貧血，病因明確者，應(yīng)積極治療原發(fā)病。
(1)手術(shù)治療 脾切除手術(shù)，應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無(wú)改善;或每日需較大劑量強(qiáng)的松(>15mg)以維持血液學(xué)的改善;或不能耐受強(qiáng)的松、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應(yīng)考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細(xì)胞壽命和扣留試驗(yàn)，判斷切脾療效。
(2)藥物治療
①免疫抑制劑：
a對(duì)糖皮質(zhì)激素及脾切除治療不能達(dá)緩解;有脾切除禁忌證;
b每日需較大劑量強(qiáng)的松(>15mg)維持血液學(xué)改善者。應(yīng)用硫唑嘌呤：50-200mg/d;
c環(huán)磷酰胺：50-150mg/d。血液學(xué)緩解后，先減少糖皮質(zhì)激素劑量，后減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3-6個(gè)月，用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。
②糖皮質(zhì)激素：氫化可的松：400-600mg/d，靜脈輸注，3-5d后改用強(qiáng)的松：1mg/kg.d，口服，7-10d內(nèi)病情改善，血紅蛋白接近正常時(shí)，每周漸減強(qiáng)的松用量10-15mg，直至強(qiáng)的松20mg/d，定期查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2-3周，若穩(wěn)定每周減強(qiáng)的松2.5mg，至5-10mg/d，或隔日應(yīng)用強(qiáng)的松10-20mg維持治療6個(gè)月。
③大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4-1.0g/kg，連用5d，對(duì)小部分IgG介導(dǎo)的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫。
④血漿置換:適用于抗體滴度高,糖皮質(zhì)激素治療效果差的病人。
⑤輸血:溶血危象或貧血嚴(yán)重的病人可適量輸全血或洗滌紅細(xì)胞。
(二)預(yù)后本病征預(yù)后取決于治療效果和發(fā)作情況，也有較長(zhǎng)時(shí)期不發(fā)作處于穩(wěn)定狀態(tài)者。
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