褐黃病性關(guān)節(jié)炎
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【概述】
褐黃病是一種少見的氨基酸代謝障礙的遺傳性疾病。病人肝臟中缺乏黑尿酸氧化酶，導(dǎo)致大量未經(jīng)氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉積于人體各種組織和器官里。如黑尿酸沉積在關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)組織中，則引起褐黃病性關(guān)節(jié)炎。
【治療措施】
本病無特殊有效治療。退行性改變與增生性關(guān)節(jié)炎相同?；颊邞?yīng)進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，但不宜加重關(guān)節(jié)負(fù)重。如病人關(guān)節(jié)疼痛和運(yùn)動(dòng)功能嚴(yán)重障礙，可選用關(guān)節(jié)成形術(shù)治療。理論上講，vitaminc因妨礙黑尿酸的氧化和凝聚有誘發(fā)褐黃病的作用應(yīng)禁止使用，一些含vitaminc豐富的食物應(yīng)慎用。
通常本病可有家族史，男女發(fā)病率不同，約為2∶1?；颊叱錾?，除放置尿液氧化變黑棕色使尿布染黑外，并無其他癥狀。直到20～30歲后因黑尿酸沉積過多，才產(chǎn)生一系列癥狀。主要癥狀為全身皮膚、鞏膜、角膜色素沉著呈褐黃色，耳、鼻、軟骨可變成藍(lán)色，鼓膜邊緣灰黑色、聽力常減退。尿酸沉積于主動(dòng)脈瓣和二尖瓣則瓣膜變硬而出現(xiàn)雜音。男病常合并黑色前列腺結(jié)石。骨、關(guān)節(jié)改變一般先侵蝕脊柱，繼之膝、肩、髖先后被累及。脊柱炎發(fā)生率為10%～15%，男性多于女性。患者主訴腰痛，檢查腰板，前凸消失、輕度駝背畸形、姿態(tài)與強(qiáng)直性脊柱炎相似。脊柱進(jìn)行性僵硬，間盤退變、變窄、鈣化、邊緣性骨贅形成，椎間韌帶受累，甚至最后引起骨性強(qiáng)直。四肢關(guān)節(jié)組織也因色素沉淀產(chǎn)生退行性變，關(guān)節(jié)軟骨彈性喪失，滑膜纖維化硬度增厚，關(guān)節(jié)軟骨下骨侵蝕和囊性變并有骨質(zhì)致密、硬化以及骨贅形成，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直。關(guān)節(jié)滑膜呈絨毛狀增生及色素沉著、關(guān)節(jié)液中有色素沉著的軟骨碎屑。
【輔助檢查】
X線表現(xiàn)有突出特點(diǎn)，有些病人先于臨床癥狀。X線見脊柱骨質(zhì)疏松，椎間盤鈣化、變窄。膝、肩、髖等關(guān)節(jié)間隙變窄，軟骨下骨硬化、囊腔形成，半月板鈣化，骨軟骨游離體，邊緣性骨贅和肌腱鈣化等。褐黃病與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎不同，通常不累及手足小關(guān)節(jié)。
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