小腸類癌
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小腸類癌是起源于腸道黏膜Kulchitsky細(xì)胞的腫瘤。Kulchitsky細(xì)胞又稱腸嗜鉻細(xì)胞，典型的腸嗜鉻細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒，經(jīng)重鉻酸鉀處理后明顯地染成黃色。它還有強(qiáng)烈的嗜銀性，在甲醛固定后用硝酸銀液染色，胞漿內(nèi)顆粒染成棕黑色。
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小腸類癌的病因
(一)發(fā)病原因
小腸類癌來源于腸壁腺泡的細(xì)胞，是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即APUD細(xì)胞瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.組織化學(xué)與免疫組化 小腸類癌起源于腸黏膜腺管基底部的Kulchitsky細(xì)胞，Kulchitsky細(xì)胞又稱腸嗜鉻細(xì)胞，典型的腸嗜鉻細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒，在組織化學(xué)水平上具有親銀性，故又稱嗜銀細(xì)胞癌。小腸類癌重氮反應(yīng)陽性，黏膜染色通常陰性。免疫組織化學(xué)染色，如NSE、chromogranin A、synaptophysin等陽性，提示腫瘤有向上皮和神經(jīng)內(nèi)分泌雙向分化的反應(yīng)。
2.病理形態(tài)
(1)大體形態(tài)：約80%的小腸癌發(fā)生在回腸端60cm的范圍內(nèi)，其在黏膜下生長，多為1～3cm的黏膜下結(jié)節(jié)，呈廣基息肉狀。偶有大于10cm者。切面呈灰白色或淡黃色，界限清楚，質(zhì)硬。部分病例僅見黏膜下層局限性增厚，或呈息肉狀隆起，腫瘤表面覆蓋正常黏膜，潰瘍或出血少見。但20%～30%的病例可為多發(fā)性癌灶，同時可有數(shù)個或數(shù)十個癌灶。另外，約20%小腸類癌患者同時存在或以后發(fā)生身體其他部位的惡性腫瘤，其原因尚不清楚。小腸類癌生長相當(dāng)緩慢。
(2)組織形態(tài)及分類：鏡下見瘤細(xì)胞較小，形態(tài)一致，為圓形或多角形，核小而規(guī)則，胞漿輕度嗜堿性，有嗜銀顆粒及含脂空泡，顆粒內(nèi)含5-羥色胺，瘤細(xì)胞形成巢狀，有時其中有假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)。類癌的良惡性不取決于細(xì)胞形態(tài)，因?yàn)榘l(fā)生轉(zhuǎn)移的類癌，其細(xì)胞在形態(tài)上與局限的類癌細(xì)胞大多無差別，因此良惡性的區(qū)分以有無轉(zhuǎn)移作為判斷標(biāo)準(zhǔn)。
傳統(tǒng)的觀念認(rèn)為類癌屬于低度惡性腫瘤，但隨著對該腫瘤的深入研究及隨訪觀察，發(fā)現(xiàn)不同類型的類癌其生物學(xué)行為不同，惡性程度亦不同。據(jù)此可將類癌分為三類：
①典型的類癌：是由緊密排列的多灶性實(shí)性團(tuán)塊或小島所構(gòu)成，可排成小梁狀、緞帶狀、小管狀、腺泡狀或菊形團(tuán)樣。瘤細(xì)胞較小，大小較一致，呈圓形或多邊形，細(xì)胞邊界不清晰，染色質(zhì)均細(xì)，核仁不明顯，核分裂象罕見，屬于低度惡性腫瘤。
②不典型類癌：其組織學(xué)特征與典型類癌相似，但瘤細(xì)胞伴一定程度的異型性，表現(xiàn)為核的多形性，核染色質(zhì)增多，核仁清楚，核分裂象多見，并可見瘤細(xì)胞灶性壞死，屬于中度惡性腫瘤。
③低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(小細(xì)胞癌)：其形態(tài)似肺的燕麥細(xì)胞癌。癌細(xì)胞小，胞漿少，核深染，圓形或短梭形，核仁不明顯，癌細(xì)胞排列呈不規(guī)則的實(shí)性團(tuán)塊或索狀，常見壞死，屬于高度惡性腫瘤。
3.轉(zhuǎn)移途徑 類癌具有惡性腫瘤浸潤生長的特性，癌浸潤破壞黏膜層、肌層和漿膜層以及周圍脂肪結(jié)締組織，并能浸入淋巴管，血管引起遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，血行轉(zhuǎn)移通常至肝臟、肺。至診斷明確時，多數(shù)小腸類癌已穿透腸壁(70%～80%)，可直接浸潤腸系膜，引起小腸系膜縮短和纏繞。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較常見，約30%～40%已有單純淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。血行轉(zhuǎn)移最常見是肝臟(約30%)，肝轉(zhuǎn)移灶常比原發(fā)癌灶大數(shù)倍。有無轉(zhuǎn)移與腫瘤的大小密切相關(guān)，據(jù)報道腫瘤直徑<1cm時僅2%發(fā)生轉(zhuǎn)移，1～2cm約50%出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，>2cm則80%已有轉(zhuǎn)移。
據(jù)國外報道，類癌轉(zhuǎn)移程度與腫瘤大小及起源部位有關(guān)?；啬c類癌在首次手術(shù)時有35%～40%可發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。如果腫瘤直徑1～2cm手術(shù)時50%病人可發(fā)生轉(zhuǎn)移，腫瘤直徑大于2cm，80%～90%病人會發(fā)生轉(zhuǎn)移。小腸類癌另一個表現(xiàn)是常與不同組織來源的第二原發(fā)腫瘤并存。類癌病人并存第二原發(fā)腫瘤多達(dá)30%～50%。
4.生物學(xué)特性 小腸類癌是一種APUD細(xì)胞瘤，可分泌一些血管活性物質(zhì)，如5-羥色胺、緩激肽、組織胺及兒茶酚胺等40多種肽類激素。5-羥色胺被肝臟及肺內(nèi)的單胺氧化酶分解為5-羥吲哚乙酸，經(jīng)尿液排出體外。若腫瘤釋放大量5-羥色胺等血管活性物質(zhì)，未能及時被全部分解，則可引起類癌綜合征。約10%的小腸類癌患者出現(xiàn)典型的類癌綜合征，此時，絕大多數(shù)已有肝轉(zhuǎn)移。估計(jì)在出現(xiàn)類癌綜合征之前，小腸類癌平均已生長了9年。
產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)是血清素和緩激肽，這些生物活性物質(zhì)經(jīng)門靜脈血流入肝臟，由用細(xì)胞滅活后再經(jīng)肺細(xì)胞滅活，只有當(dāng)肝內(nèi)轉(zhuǎn)移腫瘤分泌大量活性物質(zhì)直接釋入肝靜脈分布到全身，或腫瘤釋放出大量活性物質(zhì)未被全部破壞時，患者才可出現(xiàn)類癌綜合征。血清素對周圍血管和肺血管均有直接收縮作用，對支氣管也有強(qiáng)力收縮作用;對節(jié)前迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有刺激作用，使胃腸道動力增加，分泌增多。循環(huán)血清素濃度增高還可引起心內(nèi)膜纖維化。
類癌屬于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，具有以下三個特征：①胺(amine)含量高;②能攝取胺的前身物質(zhì)(amine precursor);③含有氨基酸脫羧酶，通過脫羧作用(deearboxy-lation)使胺前身物質(zhì)轉(zhuǎn)化為胺肽類激素。
這些生物活性物質(zhì)的出現(xiàn)，可引起類癌患者一系列癥狀，在一定程度上影響疾病的整個過程。目前所知類癌組織細(xì)胞所分泌的生物活性物質(zhì)有：5-羥色胺(5-HT)、組織胺、血管活性腸肽、生長抑素、神經(jīng)降壓素、胰多肽、P物質(zhì)、緩激肽、兒茶酚胺、前列腺素、胃動素、腸抑胃肽、胃泌素等。一個臟器的類癌組織可產(chǎn)生多種生物活性物質(zhì)，而不同臟器的類癌組織可含有同一種生物活性物質(zhì)。在上述眾多的生物活性物質(zhì)中，多數(shù)學(xué)者公認(rèn)5-羥色胺及激活的緩激肽是引起類癌發(fā)作的主要生物活性物質(zhì)，其他生物活性物質(zhì)在類癌發(fā)展過程中的作用尚不十分清楚。
小腸類癌在發(fā)生上屬于中腸型類癌，形態(tài)學(xué)較典型，分泌大量5-羥色胺。在正常情況下從食物中攝取的色氨酸，98%用于合成煙酸和蛋白質(zhì)，僅有2%色氨酸用于5-羥色胺的合成，而類癌組織細(xì)胞把60%的色氨酸攝取合成5-羥色胺。色氨酸進(jìn)入類癌組織后，首先進(jìn)入類癌細(xì)胞的腸色素顆粒，在其中經(jīng)色氨酸-5-羥基酶作用轉(zhuǎn)化為5-羥色氨酸，再經(jīng)氨基酸脫氨酶作用轉(zhuǎn)化成5-羥色胺，此時由類癌組織細(xì)胞釋放進(jìn)入血液，分別運(yùn)送肝、肺，在這些臟器中經(jīng)單胺氧化酶作用轉(zhuǎn)化成5-羥吲哚乙醛再進(jìn)入腎臟，經(jīng)乙醛脫氫酶作用最終變成5-羥吲哚乙酸，由尿中排出體外。
正常人血液中5-羥色胺濃度不高，不會出現(xiàn)類癌癥狀，而類癌病人其癌組織細(xì)胞將50%～60%的色氨酸攝取并用于合成5-羥色胺，故血中5-羥色胺水平明顯增高而引起一系列臨床表現(xiàn)。小腸類癌細(xì)胞產(chǎn)生的65%的5-羥色胺經(jīng)肝臟滅活，后再經(jīng)腎臟進(jìn)一步滅活以5-羥吲哚乙酸的形式排出體外，故血中5-羥色胺水平不高，不會出現(xiàn)明顯的類癌癥狀，但尿中5-羥吲哚乙酸含量明顯增高。隨著類癌病變的加重，一方面其類癌組織細(xì)胞產(chǎn)生的5-羥色胺過多，超過了肝、肺的滅活能力;另一方面，胃腸道類癌多產(chǎn)生肝臟轉(zhuǎn)移，又可使肝臟對5-羥色胺的滅活能力減低，此時血中5-羥色胺水平明顯增高，病人因之可出現(xiàn)臨床癥狀。血中5-羥色胺逐漸增高，病人的癥狀就越明顯。如類癌細(xì)胞分泌過多的肽胺類激素可產(chǎn)生典型的類癌綜合征。
小腸類癌的癥狀
類癌早期常無癥狀或無特異癥狀，多數(shù)病人在剖腹探查時發(fā)現(xiàn)。有時可在內(nèi)鏡檢查并取活檢，經(jīng)病理組織學(xué)檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)。腫瘤增大或發(fā)生腸套疊、腸梗阻時才發(fā)生癥狀。
1.腸梗阻 小腸類癌所致梗阻常是由于腫瘤浸潤生長在局部引起顯著纖維組織反應(yīng)，造成腸腔狹窄或腸袢粘連成團(tuán)或腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊所致，而不是腫瘤突入腸腔所致，與腫瘤直徑無關(guān)。查體腹部可觸及包塊，腸鳴音亢進(jìn)。
2.類癌綜合征 是指類癌組織細(xì)胞釋放大量肽胺類激素進(jìn)入血液循環(huán)后，引起的一系列明顯而有害的病征。1954年Thonson正式命名，它是由于類癌組織生長到一定程度，且有肝臟轉(zhuǎn)移者才出現(xiàn)的一組臨床表現(xiàn)，其出現(xiàn)往往標(biāo)志類癌已至晚期或處于進(jìn)展階段。大約10%的小腸類癌病人有類癌綜合征。其臨床表現(xiàn)主要涉及皮膚、消化、呼吸、心臟、肌肉、神經(jīng)等6個系統(tǒng)。有些癥狀為發(fā)作性，每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘，但有些癥狀則為持續(xù)性。
(1)發(fā)作性癥狀：
①皮膚：陣發(fā)性潮紅，是最常見且較早出現(xiàn)的癥狀，70%左右的病人可有此表現(xiàn)。呈現(xiàn)四種類型：一是彌漫鮮紅性潮紅，以面頸、前胸為主，也可遍及全身，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘，間歇期皮膚正常。二是紫色鮮紅型，潮紅部位與第一型相同，但持續(xù)時間長，面部呈發(fā)紺樣，并可見有小靜脈叢，眼結(jié)合膜發(fā)紅及流淚。三是皮膚不太鮮紅，其顏色介于上述兩型之間，持續(xù)時間可達(dá)數(shù)小時，甚至1～2天。四是鮮紅色斑片狀潮紅，以頸基底部最明顯。
②胃腸癥狀：以水樣腹瀉為主，嚴(yán)重時每天可達(dá)20～30次，大量丟失水和電解質(zhì)。腹瀉常與皮膚潮紅發(fā)作程度一致。如把類癌原發(fā)病灶和肝臟轉(zhuǎn)移灶切除，腹瀉即可停止。極少數(shù)病人可出現(xiàn)吸收不良綜合征。伴隨腹瀉常有腹痛、腹脹、腸鳴。多由癌腫或纖維組織造成的腸梗阻所致。部分病人有肝臟轉(zhuǎn)移時可觸及腫大的肝臟，有壓痛。
③哮喘、支氣管痙攣：常與皮膚潮紅發(fā)作同時出現(xiàn)，輕者呈過度換氣表現(xiàn)，重者出現(xiàn)哮喘及呼吸困難，嚴(yán)重者可因支氣管痙攣而引起窒息。
④血流動力學(xué)變化：可引起血壓波動，血管舒張性虛脫。
(2)持續(xù)性癥狀：
①面部毛細(xì)血管擴(kuò)張，面色紅或略紫。
②面部或肢體水腫，與靜脈壓增高及5-羥色胺的抗利尿作用有關(guān)。
③體內(nèi)由于煙酸缺乏，患者皮膚粗糙，甚至出現(xiàn)糙皮病樣皮膚改變。
④心瓣膜病是類癌綜合征的后期癥狀，類癌細(xì)胞產(chǎn)生的過速激素如神經(jīng)激肽A和P物質(zhì)有刺激瓣膜纖維化的作用，心內(nèi)膜下纖維組織增生而使心瓣膜增厚短縮。以右心改變明顯，左心較輕，主要受累的是三尖瓣和肺動脈瓣，使之狹窄或關(guān)閉不全，出現(xiàn)右心衰竭。這是因?yàn)樾∧c類癌及肝臟類癌組織分泌的肽胺類物質(zhì)，入肝靜脈、下腔靜脈，先達(dá)到右心而引起右心病變。約1/3的病人出現(xiàn)上述瓣膜病，在臨床上心臟病變是類癌病人的主要死亡原因。
⑤纖維化病變：除心臟外，可在胸膜腔、腹膜腔、心包腔發(fā)生纖維素沉積，而引起相應(yīng)的臨床癥狀。腹腔纖維組織增生可出現(xiàn)腹部包塊，引起腸梗阻。
⑥中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：智力障礙、神經(jīng)質(zhì)、神經(jīng)錯亂、多汗等。另外尚有厭食、乏力、發(fā)熱等。
3.類癌危象 是類癌病人在麻醉和手術(shù)過程中，由于大量的5-羥色胺突然進(jìn)入血液循環(huán)，所出現(xiàn)的一組危及病人生命的癥候群。主要表現(xiàn)是嚴(yán)重持續(xù)性皮膚潮紅、低血壓、支氣管痙攣所致呼吸困難、窒息、意識模糊，并逐漸進(jìn)入昏迷，如不做緊急處理，可隨時死亡。
類癌的診斷較困難，因缺乏特殊征象，早期常無癥狀，又罕見，多為偶然發(fā)現(xiàn)，臨床上常被誤診。當(dāng)病人有典型的類癌綜合征時診斷則較容易，多有肝臟轉(zhuǎn)移，血清素水平升高和/或伴尿液5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)增加，可高度懷疑類癌綜合征。
根據(jù)皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝大等表現(xiàn)，可提示類癌綜合征的存在。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。
小腸類癌的診斷
小腸類癌的檢查化驗(yàn)
1.血清素(5-羥色胺5-HT)測定 水平升高至0.5～3.0μg/ml(正常值0.1～0.3μg/m1)。
2.尿液5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)測定 大多數(shù)轉(zhuǎn)移性類癌病人尿中5-HIAA超過30mg/24h，一般為60～100mg/24h(正常為6～9mg/24h)，在測定前2～3天應(yīng)禁食可產(chǎn)生假陽性結(jié)果的食物及藥物。但5-HIAA正常者不能排除類癌綜合征，尚應(yīng)檢測其他生物活性物質(zhì)。
1.內(nèi)鏡檢查 十二指腸、回腸末端可由纖維十二指腸及結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)，類癌主要以回腸末端居多，通過纖維結(jié)腸鏡，可檢查距回盲瓣30～40cm的回腸段?？梢娪袕V基的息肉樣病變，活檢可確診。對于小的息肉樣病變，可經(jīng)內(nèi)鏡下高頻電摘除，也是治療手段之一。
2.選擇性腸系膜動脈造影 對于類癌的診斷和鑒別診斷有較大價值。其影像表現(xiàn)為腫瘤周圍放射狀小動脈影，動脈分支增多、移位，直小血管正常結(jié)構(gòu)消失，代以粗細(xì)不均且中斷的腫瘤血管;實(shí)質(zhì)期可顯示腫瘤染色影，腫瘤內(nèi)部輕、中度染色，邊界較清，常呈星狀;引流靜脈受侵，變窄，腫瘤周圍靜脈曲張;無腫瘤血管，也無靜脈早期顯影：腸系膜動脈分支不規(guī)則狹窄、阻塞、扭曲等。這主要與類癌侵及腸系膜或因血清素釋放使腸系膜纖維化所致。小腸類癌病灶的多發(fā)性以及腸系膜病變引起的改變可資與其他小腸腫瘤鑒別。
3.超聲、核素掃描、CT檢查可以了解有無肝內(nèi)占位病變。CT掃描能顯示較原發(fā)腫瘤大的腸系膜腫塊。伴有鈣化及伸向周圍的纖維條索影，提示類癌系膜轉(zhuǎn)移。
4.X線鋇劑造影 由于小腸類癌系黏膜下腫瘤，當(dāng)腫瘤較小時，X線鋇劑造影不易發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大長入腸腔或浸潤腸壁引起腸管狹窄時，可顯示腸腔內(nèi)息肉樣充盈缺損或出現(xiàn)腸套疊征象，病變增大侵及腸系膜則可顯示腸外腫塊推移鄰近腸袢，腸系膜的牽拉使腸袢呈輻輳狀排列，腸壁扭曲、腸腔狹窄，甚至梗阻，嚴(yán)重者可引起腸系膜上動脈閉鎖，而導(dǎo)致小腸缺血壞死。
小腸類癌的鑒別診斷
1.腸結(jié)核 腸結(jié)核可有腹痛、腹瀉或便秘、腫塊等表現(xiàn)，有時易被誤認(rèn)為腫瘤，但腸結(jié)核多伴有發(fā)熱、盜汗等結(jié)核毒血癥的表現(xiàn)，且常伴有腸外結(jié)核。胃腸X線鋇劑檢查顯示回盲部有激惹、充盈缺損或狹窄等征象，纖維結(jié)腸鏡檢查病變部位有潰瘍、僵硬、狹窄等表現(xiàn)，活檢可發(fā)現(xiàn)典型結(jié)核病變——干酪樣肉芽腫，抗結(jié)核治療常有效，均可與小腸腫瘤鑒別。
2.克羅恩病(Crohn病) 亦可表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹部包塊及消瘦、貧血、發(fā)熱等。胃腸X線鋇造影檢查顯示有腸腔狹窄，管壁僵硬，鋇影呈條狀即線樣征，病變呈節(jié)段性分布，以末端回腸和右側(cè)結(jié)腸最多見，結(jié)腸鏡檢查可見到病變呈節(jié)段性分布，兩病灶之間的黏膜完全正常，病變處黏膜呈卵石樣，或?yàn)?a href="/w/%E8%A3%82%E9%9A%99" title="裂隙">裂隙狀潰瘍。慢性病例可見腸腔狹窄、炎性息肉，黏膜活檢有時可發(fā)現(xiàn)非干酪樣肉芽腫。以上可與之鑒別。
3.真菌性腸炎 真菌性腸炎也可引起腹痛、腹瀉、消瘦、吸收不良等表現(xiàn)，但一般不會引起腸梗阻、腸穿孔、腸套疊等，鑒別主要靠血清或糞便真菌培養(yǎng)或糞便中查到菌絲或孢子。
4.乳糜瀉 又稱非熱帶脂肪瀉，主要見于兒童與青年，常有對面食不耐受的家族史。鑒別主要依靠糞脂肪定量測定、各項(xiàng)小腸吸收功能試驗(yàn)、胃腸X線檢查、十二指腸黏膜活檢等。此外，本病患者血清中醇溶麥膠蛋白抗體、肌內(nèi)膜蛋白和網(wǎng)狀蛋白IgA抗體常為陽性，禁食含麥膠飲食后癥狀迅速緩解均可借以鑒別。
5.繼發(fā)性小腸惡性腫瘤 比較常見，黑色素瘤是引起小腸癌的最常見腫瘤，乳腺癌轉(zhuǎn)移至小腸亦很常見。其他如子宮頸癌、卵巢癌、結(jié)腸癌和腎癌等也可直接侵及小腸或通過腹膜后淋巴結(jié)直接侵及十二指腸，鑒別主要有賴于積極進(jìn)行系統(tǒng)檢查，發(fā)現(xiàn)原發(fā)癌，如影像學(xué)檢查(X線、B超、CT等)及內(nèi)鏡檢查加組織學(xué)活檢等，必要時可行剖腹探查。
小腸類癌的并發(fā)癥
腸梗阻、腸套疊、心內(nèi)膜纖維化、哮喘等是小腸類癌常見的并發(fā)癥。
1.腸梗阻 不是腫瘤突入腹腔所致，而是腫瘤浸潤生長在局部引起顯著纖維組織增生出現(xiàn)包塊，引起腸梗阻。
2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 智力障礙、神經(jīng)質(zhì)、神經(jīng)錯亂、多汗等。
小腸類癌的西醫(yī)治療
(一)治療
1.手術(shù)治療 小腸類癌以手術(shù)為主，如能早期切除原發(fā)病灶，手術(shù)治療是最有效的方法。由于手術(shù)切除功能性類癌組織是解除類癌綜合征的最有效方法，所以即使疑有轉(zhuǎn)移，也應(yīng)抓住手術(shù)機(jī)會，積極進(jìn)行手術(shù)治療。
切除范圍：空回腸類癌作包括病變小腸、區(qū)域淋巴結(jié)和病變腸段系膜的根治性切除術(shù);十二指腸球部<1cm者，可作病變腸段局部切除、胃空腸吻合;十二指腸水平部<1cm者，可作病變腸段局部切除，十二指腸空腸Roux-Y形吻合術(shù);但體積較大的類癌或降部類癌應(yīng)作胰十二指腸切除術(shù);有肝轉(zhuǎn)移癌者，如轉(zhuǎn)移灶局限于肝一段或肝一葉，可作肝葉或部分肝切除術(shù)，切除肝內(nèi)大的孤立轉(zhuǎn)移灶后，癥狀可明顯緩解，尿中5-HIAA明顯下降，且可生存多年。不能切除者可作肝動脈插管介入治療，可考慮作肝動脈栓塞術(shù)。肝外轉(zhuǎn)移灶也應(yīng)爭取切除，但徹底切除常不易做到，如系膜淋巴結(jié)和肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶不能完全切除，也應(yīng)盡可能多地切除轉(zhuǎn)移癌組織，即使切線經(jīng)過癌組織也無妨。因此種姑息性切除常可使癥狀明顯減輕。
有類癌綜合征的病人對麻醉特別敏感，易引起支氣管痙攣和低血壓，可引起嚴(yán)重的低血壓危象，因此術(shù)前應(yīng)作好充分準(zhǔn)備，給予大劑量抗血清素藥物。在出現(xiàn)低血壓時可選用鹽酸甲氧明(甲氧胺)、間羥胺或血管緊張素來糾正，不宜使用兒茶酚胺類藥物。
2.化學(xué)治療 類癌對化學(xué)藥物一般不敏感。對有肝臟等器官轉(zhuǎn)移者可試用化學(xué)療法，常用藥物有氟尿嘧啶(5-Fu)、多柔比星(阿霉素)、鏈佐星(鏈脲霉素)聯(lián)合應(yīng)用，可望有一定效果，但難以持久。有報道經(jīng)腸系膜上動脈灌注化療空腸類癌術(shù)后復(fù)發(fā)病灶，近期效果較好，遠(yuǎn)期效果待定。
3.針對類癌綜合征的治療
(1)原則：盡可能切除胃腸病灶。目的在于減少5-HT、激肽釋放酶的生成或?qū)蛊渥饔?。很多藥物可增加腸色素顆粒膜通透性或改變膜泵作用，使5-HT釋放增加，如嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等，應(yīng)忌用或少用。
(2)常用藥物：
①5-HT合成抑制劑：對氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羥化酶，從而減少5-HTP和5-HT生成，有效地緩解惡心、嘔吐、腹瀉，減輕面頸潮紅發(fā)作程度(但不能減少發(fā)作次數(shù))。常用3～4g/d，分～4次給予。其副作用為可致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，偶可引起低體溫。另外甲基多巴也能抑制色氨酸羥化酶，減少5-HT的產(chǎn)生，常用O.5g， 4次/d。
②5-HT拮抗劑：
A.甲基麥角酰胺：6～24mg/d，口服。急性發(fā)作時可予1～4mg一次靜注，或用10～20mg加于100～200ml生理鹽水中在1～2h內(nèi)靜脈滴注，能較好地控制腹瀉及支氣管痙攣等類癌綜合征。副作用有低血壓、暈厥、倦怠和抗藥性，長期應(yīng)用可并發(fā)腹膜后、心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水潴留。
B.賽庚啶：6～30mg/d，口服，療效與甲基麥角酰胺相似，但控制潮紅較后者為優(yōu)。C.noznam，可分解5-HT，常用2.5g靜脈注射。
(3)激肽釋放酶抑制或?qū)箘?/p>
①抑肽酶：常用2.5～12.5萬U靜脈注射，24h內(nèi)可達(dá)250萬U。
②氨基己酸：先以5g靜滴，繼以1g/h維持。
③iniprol(CY66)：可用100萬U靜脈注入，必要時可加大劑量。
④苯氧芐氨：予10～30mg/d。
(4)其他藥物：少數(shù)病例，可試用抗組胺類藥物，皮質(zhì)類固醇激素及甲基多巴，后者可250～500mg，1次/6～8h，有助于緩解腹瀉;應(yīng)用潑尼松(強(qiáng)的松)等腎上腺皮質(zhì)激素可以減輕癥狀，用量為10mg，3次/d，但不宜長期應(yīng)用，效果也并不理想。
(5)近來有人報道應(yīng)用生長抑素能有效控制類癌綜合征，并可使腫瘤縮小。其作用機(jī)制包括抑制這類腫瘤對肽胺類激素的合成、分泌以及加速肽胺類激素的降解，在臨床上有明顯效果;150～500μg皮下注射，2～3次/d，可使癥狀在短期內(nèi)迅速得到控制。大多數(shù)病人尿中5-HT代謝產(chǎn)物減少達(dá)到一半。生長抑素人工合成衍生物SMS201-995，可以降低血中5-羥色胺水平，緩解癥狀，改善肝功，是一種好的姑息性治療藥物。
4.支持療法 高營養(yǎng)、高熱量飲食，補(bǔ)充維生素和蛋白質(zhì)，貧血者可輸血，蛋白質(zhì)70g/(kg.d)，常規(guī)給予維生素。低血壓時應(yīng)首先予以補(bǔ)充血容量，不用兒茶酚胺類治療。
5.對癥治療 腹瀉、哮喘發(fā)作時可給予對癥治療。發(fā)生心力衰竭者應(yīng)洋地黃化，且需加用利尿劑。
6.放射治療 對骨轉(zhuǎn)移所致的疼痛有效，總量約40～45Gy。
(二)預(yù)后
小腸類癌發(fā)展較慢，預(yù)后較小腸腺癌好。預(yù)后視原發(fā)腫瘤的部位、轉(zhuǎn)移的范圍和程度以及手術(shù)治療的效果而定。國外多數(shù)文獻(xiàn)報道術(shù)后5年生存率在60%左右。完全根治性切除可高達(dá)95%，肝轉(zhuǎn)移灶切除者為20%左右。如尿內(nèi)5-HIAA排出>150mg/24h，則生存期約為1年～1年半。預(yù)后不佳的因素包括遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，核分裂象指數(shù)高，多發(fā)性癌灶，出現(xiàn)類癌綜合征，以及腫瘤較大和浸潤廣泛者。死亡多因心、肺和肝功能衰竭或癌瘤轉(zhuǎn)移引起的并發(fā)癥如腸梗阻等。
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