跖反射伸性
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跖反射伸性是由于腦性癱瘓所引起的一種癥狀。多見(jiàn)于嬰兒。大多數(shù)患兒跖反射呈伸性反應(yīng)，只是最初的臨床表現(xiàn)。
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跖反射伸性的原因
凡能造成腦組織損害的任何情況，均可為致病因素。
一、產(chǎn)前因素 先天性腦發(fā)育不良，常因母親在懷孕時(shí)生了風(fēng)疹及其它病毒性感染，特別是在妊娠的頭3個(gè)月。常伴有其它的先天性異常如白內(nèi)障、耳聾、先天性心臟病等。引起嚴(yán)重新生兒黃疸的胎兒成紅細(xì)胞增多癥可以造成腦基底核的損傷，出現(xiàn)核黃疸(kerikterus)。
妊娠中毒癥可使胎兒發(fā)生腦內(nèi)或硬膜下出血。孕婦嚴(yán)重的血壓下降，可引起胎兒腦血栓形成;孕婦暈厥發(fā)作、巴比妥類(lèi)藥物過(guò)量、失血性休克、外傷或燒傷等血壓下降均可使胎兒的腦組織受損;營(yíng)養(yǎng)不良亦可影響胎兒的腦發(fā)育。一般說(shuō)來(lái)，先天性因素所致腦性癱瘓者，雙側(cè)對(duì)稱(chēng)者居多。
二、產(chǎn)時(shí)因素 包括由于產(chǎn)傷所造成的腦損傷及腦缺氧癥，占腦癱病因的37%。應(yīng)用產(chǎn)鉗強(qiáng)力牽拉胎兒頭部可使頸部靜脈破裂，造成顱內(nèi)出血。腦缺氧可因于第二產(chǎn)程第二期不適當(dāng)?shù)貞?yīng)用鎮(zhèn)靜或麻醉藥所致。臍帶繞頸會(huì)造成被動(dòng)性腦充血。胎兒娩出后長(zhǎng)時(shí)間的窒息及紫紺者，均容易發(fā)生腦癱。胎盤(pán)破裂及前置胎盤(pán)亦可造成胎兒腦損傷。早產(chǎn)易產(chǎn)生腦出血，這是因?yàn)樵绠a(chǎn)嬰兒的腦血管發(fā)育不完全、脆弱，在分娩時(shí)從壓力較高的子宮內(nèi)突然娩出至體外空氣中，壓力變化較大而致血管破裂。早產(chǎn)嬰對(duì)窒息也特別敏感。
三、產(chǎn)后因素 由于感染性腦炎而致的腦癱，常為進(jìn)行性。但如為繼發(fā)性腦炎或感染后腦炎(如麻疹后的虛性腦炎)則表現(xiàn)為非進(jìn)行性，通過(guò)治療，可大部分恢復(fù)。高熱抽筋等，特別是在出生后的前幾個(gè)星期內(nèi)，?？稍斐赡X內(nèi)出血。據(jù)病因統(tǒng)計(jì)，分娩時(shí)損傷占13%、缺氧占24%，早產(chǎn)占32%、先天性缺陷占11%，產(chǎn)后因素占7%。病人的母親有1～5次流產(chǎn)史者占30%。
跖反射伸性的診斷
診斷：目前大腦性癱瘓缺乏特異性診斷指標(biāo)，主要根據(jù)臨床癥狀、體征。我國(guó)(1988)小兒大腦性癱瘓會(huì)議擬訂的3 條診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①嬰兒期出現(xiàn)中樞性癱瘓;②伴智力低下、驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;③除外進(jìn)行性疾病導(dǎo)致的中樞性癱及正常小兒的一過(guò)性運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。如有以下情況應(yīng)高度警惕大腦性癱瘓的可能：①早產(chǎn)兒、出生時(shí)低體重兒、出生時(shí)及新生兒期嚴(yán)重缺氧、驚厥、顱內(nèi)出血及膽紅素腦病等;②精神發(fā)育遲滯、情緒不穩(wěn)和易驚恐等，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩;③有肢體及軀干肌張力增高和痙攣的典型表現(xiàn);④錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾及上視麻痹。
1.新生兒常規(guī)血尿便檢查、生化電解質(zhì)檢查。
2.母親與新生兒血型檢查、膽紅素定性試驗(yàn)、血清總膽紅素定量。
3.高齡產(chǎn)婦產(chǎn)前羊水基因、染色體、免疫學(xué)檢查。
其他輔助檢查：
2.孕婦定期產(chǎn)前檢查。［隱藏］
跖反射伸性的鑒別診斷
1.急性播散性脊髓炎 該病多發(fā)生于青壯年，絕大多數(shù)病前數(shù)天或1～2周有上感癥狀或疫苗接種史。受涼、過(guò)勞、外傷等常為發(fā)病誘因。起病急，首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無(wú)力，病變相應(yīng)部位疼痛，病變節(jié)段有束帶感，常在2～3天內(nèi)達(dá)高峰。臨床上以病變水平以下肢體癱瘓、感覺(jué)缺失和括約肌障礙為主要特征。急性期可表現(xiàn)為脊髓休克。損害平面以下多有自主神經(jīng)障礙。本病可在3～4周后進(jìn)入恢復(fù)期，多數(shù)在發(fā)病后3～6個(gè)月基本恢復(fù)，少數(shù)病例留有不同程度的后遺癥，但多不伴有痙攣性癱瘓、不自主運(yùn)動(dòng)、智能障礙及癲癇發(fā)作。
2.視神經(jīng)脊髓炎 該病發(fā)病年齡在20～40歲間，10歲以下發(fā)病少見(jiàn)，為多發(fā)性硬化的一個(gè)亞型。呈急性或亞急性起病。首先癥狀多為背痛或肩痛，隨后出現(xiàn)部分性或完全性脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)，并可在脊髓橫貫性損傷癥狀之前或之后出現(xiàn)視力下降等視神經(jīng)炎的表現(xiàn)，但病情多有緩解及復(fù)發(fā)，還可相繼出現(xiàn)其他多灶性體征，如眼球震顫、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等。
3.重癥肌無(wú)力 該病多于20～60歲間發(fā)病，兒童較少見(jiàn)。起病隱匿，首發(fā)癥狀多為眼外肌不同程度的無(wú)力，包括上瞼下垂，眼球活動(dòng)受限及復(fù)視，其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸鎖乳突肌、斜方肌及四肢肌等，可影響日常活動(dòng)，嚴(yán)重者被迫臥床。上述癥狀通常在活動(dòng)后加重，休息后可有不同程度的緩解，有朝輕暮重的特征。部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤。有的合并甲亢等其他自身免疫病。
4.周期性麻痹 該病以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征，多于青少年期發(fā)病，中年以后發(fā)作漸趨減少，嬰幼兒發(fā)病極少見(jiàn)?？梢蜻^(guò)勞、飽餐、寒冷、焦慮等因素誘發(fā)。一般多于飽餐后休息或劇烈運(yùn)動(dòng)后休息中發(fā)病，多從雙下肢開(kāi)始，后延及雙上肢，雙側(cè)對(duì)稱(chēng)，以近端較重。發(fā)作一般持續(xù)6～24小時(shí)，長(zhǎng)者可達(dá)l周以上。呈不定期反復(fù)發(fā)作，多數(shù)發(fā)病時(shí)有血鉀的改變(增高或降低)，部分病例發(fā)作時(shí)心律紊亂，血壓上升。發(fā)作間歇期肌力正常。依據(jù)發(fā)作過(guò)程、臨床征象、實(shí)驗(yàn)室檢查及家族史不難與本病鑒別。
5.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良 該病是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病，大多有家族史。臨床以緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力、肌肉萎縮為特征。個(gè)別類(lèi)型可有心肌受累。不同類(lèi)型往往表現(xiàn)為不同的發(fā)病年齡、臨床特征和病肌分布。但總地來(lái)說(shuō)多見(jiàn)于兒童和青少年?？梢?jiàn)“翼狀肩胛”、“游離肩”、“小腿肌肉假性肥大”、“Gowers”征等特征性表現(xiàn)。以其進(jìn)行性癥狀加重、發(fā)病年齡、臨床特征及家族史可與本病鑒別。
6.急性硬脊膜外膿腫 該病是由于身體其他部位的化膿性病灶，如皮膚癤腫、扁桃體化膿性病灶等，或由于鄰近組織的感染，如褥瘡、癰或腎周膿腫等，病原菌通過(guò)血行或組織蔓延達(dá)到硬脊膜外脂肪組織中而形成膿腫。多在原發(fā)感染后數(shù)天或數(shù)周突然起病，有時(shí)原發(fā)病灶常被忽視。首先癥狀為背部或雙下肢劇痛，數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)明顯項(xiàng)強(qiáng)，頭痛，發(fā)熱，全身無(wú)力，病灶相應(yīng)部位的脊柱劇烈壓痛及叩擊痛。如不及時(shí)治療可很快發(fā)生雙下肢癱瘓。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)腦脊液白細(xì)胞輕度增加及蛋白含量明顯增高，脊腔梗阻，外周血白細(xì)胞增加。CT檢查和MRI檢查亦有助于鑒別。
7.格林-巴利綜合征 多在起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)病人有免疫接種史。多以四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力為首發(fā)癥狀，可自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展或相反，或遠(yuǎn)近端同時(shí)受累，并可波及軀干，嚴(yán)重者可累及呼吸肌而出現(xiàn)呼吸麻痹，癱瘓為弛緩性。嚴(yán)重者可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端的肌肉萎縮，可伴有肢體遠(yuǎn)端的感覺(jué)異常和手套狀、襪套狀感覺(jué)減退。病變部位較廣泛，腦神經(jīng)損害在成人以雙側(cè)面癱為多見(jiàn)，在兒童以延髓麻痹較多見(jiàn)。也可有眼球運(yùn)動(dòng)、舌下及三叉神經(jīng)的麻痹?？捎泻苟?、皮膚潮紅、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙等自主神經(jīng)受損癥狀。癥狀進(jìn)展迅速，約半數(shù)病例在一周內(nèi)達(dá)到高峰。最長(zhǎng)者可達(dá)8周，一般在癥狀穩(wěn)定l～4周后開(kāi)始恢復(fù)。腦脊液檢查可見(jiàn)蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。預(yù)后一般較好。
8.小舞蹈病 該病除少數(shù)因精神刺激而急驟起病外，大多起病緩慢。發(fā)病年齡大多在5～15歲間。精神刺激和妊娠均可為誘因。臨床上以不規(guī)則、不重復(fù)、變幻不定、突發(fā)驟止的舞蹈樣不自主動(dòng)作為特征。面部、上肢、軀干均可出現(xiàn)，但下肢動(dòng)作較少。面部和軀干的不自主動(dòng)作都是雙側(cè)性的。不自主動(dòng)作均在情緒緊張時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失。隨意運(yùn)動(dòng)呈現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，常伴有情緒不穩(wěn)、注意力渙散、哭笑無(wú)常等精神癥狀。嚴(yán)重者可有幻視，甚至譫妄和躁狂。該病與腦癱的舞蹈徐動(dòng)癥型在臨床表現(xiàn)上有許多相似之處，但該病常在病前、病中或病后出現(xiàn)各種風(fēng)濕熱表現(xiàn)。可資鑒別。
9.脊髓亞急性聯(lián)合變性 是由于維生素Blz缺乏所致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。多于中年起病。呈亞急性或慢性病程。臨床上以深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓為主要表現(xiàn)。常伴有周?chē)愿杏X(jué)障礙。多數(shù)病人在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前有倦怠、乏力、舌炎、腹瀉等表現(xiàn)。最早出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀多為四肢末端感覺(jué)異常，如刺痛、麻木及燒灼樣感等，多為持續(xù)性和對(duì)稱(chēng)性。常從足趾開(kāi)始逐漸累及上肢，可有四肢遠(yuǎn)端手套樣、襪套樣感覺(jué)減退。隨病情進(jìn)展逐漸出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、僵硬感，走路不穩(wěn)，如踩棉花。如錐體束損害嚴(yán)重則下肢肌張力增高，如后索或(和)周?chē)窠?jīng)變性為重時(shí)，則肌張力減低，腱反射減弱，錐體束征及病理反射陽(yáng)性，多伴有膀胱括約肌障礙。亦常伴有易激惹、嗜睡、多疑、情緒不穩(wěn)等精神癥狀，或出現(xiàn)智能減退甚至癡呆，血清中維生素B12量降低。Schilling試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)維生素B12吸收缺陷。
10.多發(fā)性神經(jīng)病 該病臨床表現(xiàn)以肢體對(duì)稱(chēng)性末梢型感覺(jué)障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓和自主神經(jīng)障礙為特征。由于病因不同，起病可有急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性之分，各種功能受損程度亦不同。肢體末端呈現(xiàn)手套狀、襪套狀深淺感覺(jué)障礙。肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，遠(yuǎn)端重于近端，并可伴有肌肉萎縮和腱反射減弱。有的病人還有肢體遠(yuǎn)端發(fā)涼、皮膚干燥、脫屑、多汗等自主神經(jīng)受累的各種表現(xiàn)。病人多有明顯糖尿病、中毒、服用呋喃類(lèi)藥物和異煙肼、尿毒癥、妊娠、手術(shù)后、慢性胃腸道疾病、惡性腫瘤，結(jié)締組織病及疫苗接種史。根據(jù)其病史和典型的臨床表現(xiàn)，不難與本病鑒別。
診斷：目前大腦性癱瘓缺乏特異性診斷指標(biāo)，主要根據(jù)臨床癥狀、體征。我國(guó)(1988)小兒大腦性癱瘓會(huì)議擬訂的3 條診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①嬰兒期出現(xiàn)中樞性癱瘓;②伴智力低下、驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;③除外進(jìn)行性疾病導(dǎo)致的中樞性癱及正常小兒的一過(guò)性運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。如有以下情況應(yīng)高度警惕大腦性癱瘓的可能：①早產(chǎn)兒、出生時(shí)低體重兒、出生時(shí)及新生兒期嚴(yán)重缺氧、驚厥、顱內(nèi)出血及膽紅素腦病等;②精神發(fā)育遲滯、情緒不穩(wěn)和易驚恐等，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩;③有肢體及軀干肌張力增高和痙攣的典型表現(xiàn);④錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾及上視麻痹。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.新生兒常規(guī)血尿便檢查、生化電解質(zhì)檢查。
2.母親與新生兒血型檢查、膽紅素定性試驗(yàn)、血清總膽紅素定量。
3.高齡產(chǎn)婦產(chǎn)前羊水基因、染色體、免疫學(xué)檢查。
其他輔助檢查：
1.患兒腦部CT 和MRI 檢查。
2.孕婦定期產(chǎn)前檢查。［隱藏］
跖反射伸性的治療和預(yù)防方法
預(yù)后：大腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)各異，病情輕重不一，嚴(yán)重者出生后數(shù)天出現(xiàn)癥狀，大多數(shù)病例出生數(shù)月后家人試圖扶起時(shí)才發(fā)現(xiàn)。預(yù)后也大不相同，重癥膽紅素腦病若不及時(shí)治療，多數(shù)病例可在數(shù)天至2 周內(nèi)死亡，患兒即使存活也常遺留精神發(fā)育遲滯、耳聾和肌張力減低等;腦室旁白質(zhì)軟化患兒，平均存活年齡8.5 歲;而輕度難產(chǎn)后腦部綜合征患兒，多數(shù)可以恢復(fù)正?；騼H遺有輕微后遺癥存活終生。
預(yù)防：注意婦嬰圍生期保健及新生兒喂養(yǎng)護(hù)理，預(yù)防嬰兒早產(chǎn)、出生體重低、產(chǎn)時(shí)缺氧窒息及產(chǎn)后黃疸。
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