晶狀體異位
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在正常情況下，晶狀體(lens)由晶狀體懸韌帶懸掛于睫狀體上，其中心與視軸幾乎一致。由于先天性、外傷或病變等原因使晶狀體懸韌帶部分或全部缺損或離斷，引起對晶狀體的懸掛力不平衡或喪失，可導(dǎo)致晶狀體離開正常的生理位置，稱為晶狀體異位(ectopia lentis)。
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晶狀體異位的病因
(一)發(fā)病原因
由于部分晶狀體懸韌帶先天發(fā)育異常薄弱，對晶狀體的牽引力不平衡，使晶狀體朝發(fā)育較差的懸韌帶作用力相反方向移位，稱為先天性晶狀體異位。它即可作為孤立的眼部異常單獨發(fā)生，亦可與其他眼部發(fā)育異常或全身系統(tǒng)發(fā)育異常(中胚葉尤其是骨發(fā)育異常的全身綜合征)伴發(fā)。眼外傷尤其眼球頓挫傷是晶狀體異位的最常見原因。自發(fā)性晶狀體異位是由于某種原因如炎癥和變性等引起晶狀體懸韌帶變薄弱或由于眼內(nèi)病變引起懸韌帶機械性伸長所致。
(二)發(fā)病機制
1.單純性晶狀體異位 有較明顯的遺傳傾向，多為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳，常為雙眼對稱性?？砂橛?a href="/w/%E8%A3%82%E9%9A%99" title="裂隙">裂隙狀瞳孔畸形。懸韌帶發(fā)育不良的原因尚不明了。雖然子宮內(nèi)炎癥、神經(jīng)外胚層的睫狀體萎縮等是可能的誘發(fā)因素，但確切機制仍然不明。如果伴有葡萄膜廣泛缺損等中胚葉發(fā)育異常，則可能與中胚葉發(fā)育紊亂有關(guān)。
2.伴有其他眼部發(fā)育異常的晶狀體異位 常見的有小球形晶狀體(microspherophakia)、晶狀體缺損(coloboma of the lens)、虹膜缺損(iris coloboma)、無虹膜癥(aniridia)及瞳孔異位(ectopia pupillae)等。
3.伴有全身系統(tǒng)發(fā)育異常的晶狀體異位
(1)Marfan綜合征：是一種常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為全身中胚葉組織廣泛紊亂，以眼、心血管和骨骼系統(tǒng)異常為特征。Marfan于1896年首先報道這一綜合征。眼部異常表現(xiàn)為晶狀體異位，尤其是向上和向顳側(cè)移位。由于虹膜色素層缺如可產(chǎn)生后透照試驗陽性，瞳孔開大肌局部缺如使藥物難以將瞳孔散大。另外眼部還可有虹膜角膜角異常、脈絡(luò)膜和黃斑缺損，還可產(chǎn)生青光眼、視網(wǎng)膜脫離、眼球震顫、斜視、弱視等并發(fā)癥。骨骼異常表現(xiàn)為手足四肢骨細長，長頭和長瘦臉。心血管異常表現(xiàn)為心臟卵圓孔不閉合、動脈瘤和主動脈狹窄等。一般男性多于女性。
(2)Marchesani綜合征：為常染色體隱性遺傳病。患者身材矮小、肢指(趾)短粗，心血管系統(tǒng)正常。晶狀體呈球形，小于正常，常向鼻下方異位，易發(fā)生青光眼，常伴有屈光性高度近視。其他眼部異常包括上瞼下垂、眼球震顫、小角膜等。
(3)同型胱氨酸尿癥(homocystinuria)：為常染色體隱性遺傳病，最常影響骨骼，它是以骨質(zhì)疏松和全身血栓形成趨勢為特征。晶狀體多向鼻下方異位，易于脫位至前房和玻璃體腔內(nèi)。晶狀體懸韌帶的組織結(jié)構(gòu)及超微結(jié)構(gòu)有異常改變。眼部也可合并先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜脫離和變性、無虹膜等異常。本病的病因為患者缺乏脫硫醚合成酶，不能使同型胱氨酸轉(zhuǎn)化為胱氨酸。以下是上述三種綜合征的比較。
4.外傷性晶狀體異位 在眼球頓挫傷中最為常見。外傷可直接導(dǎo)致晶狀體懸韌帶的不全或完全斷裂，從而引起晶狀體的不全脫位或全脫位。
5.自發(fā)性晶狀體異位 是由于炎癥和變性引起懸韌帶變薄弱或由于眼內(nèi)病變引起懸韌帶機械性伸長所致。由懸韌帶機械性伸長引起的晶狀體異位常見于牛眼、葡萄腫或眼球擴張，也可見于睫狀體炎癥粘連或玻璃體條索牽拉晶狀體。眼內(nèi)腫瘤可推拉晶狀體離開正常位置。炎癥破壞晶狀體懸韌帶可見于眼內(nèi)炎或全眼球炎，懸韌帶可完全分解。長期慢性睫狀體炎癥可出現(xiàn)同樣的病理過程，懸韌帶可被睫狀體的顆粒組織占據(jù)。懸韌帶發(fā)生變性或營養(yǎng)不良是自發(fā)性脫位最常見的原因，常常伴有玻璃體的變性和液化，如高度近視、陳舊性脈絡(luò)膜炎或睫狀體炎、視網(wǎng)膜脫離等。鐵或銅銹沉著癥等也可使懸韌帶逐漸變性分解。另一個常見的原因是老年性白內(nèi)障的過熟期，晶狀體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶。一旦懸韌帶發(fā)生變性，晶狀體可由于本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽，即可隨時發(fā)生自發(fā)性異位。
晶狀體異位的癥狀
1.晶狀體不全脫位 晶狀體懸韌帶部分松弛或離斷，使晶狀體偏離正常的生理位置，但移位的晶狀體仍在瞳孔區(qū)、虹膜后平面的玻璃體腔內(nèi)，稱為晶狀體不全脫位。晶狀體不全脫位產(chǎn)生的癥狀取決于晶狀體移位的程度。如果晶狀體的軸仍在視軸上，則僅出現(xiàn)由于懸韌帶松弛、晶狀體彎曲度增加引起的晶狀體性近視。如果晶狀體軸發(fā)生水平性、垂直性或斜性傾斜，可導(dǎo)致用眼鏡或接觸鏡難以矯正的嚴重散光。更常見的不全脫位是晶狀體縱向移位，可出現(xiàn)單眼復(fù)視。眼部裂隙燈檢查可見前房變深，虹膜震顫，晶狀體呈灰色，甚至 可見到赤道部斷裂的懸韌帶。玻璃體疝可進入前房，表面有色素。眼底鏡下可見新月形的眼底反光和雙眼底像。
2.晶狀體全脫位 晶狀體懸韌帶完全離斷，使晶狀體完全離開正常的生理位置，向前房或玻璃體腔移位，稱為晶狀體全脫位?？捎幸韵聨追N情況：
(1)晶狀體嵌頓于瞳孔。
(2)晶狀體脫入前房。
(3)晶狀體脫入玻璃體腔，浮在玻璃體上或沉入玻璃體內(nèi)。
(4)晶狀體通過視網(wǎng)膜裂孔進入視網(wǎng)膜下的空間和鞏膜下的空間。
(5)晶狀體通過角膜潰瘍穿孔、鞏膜破裂孔進入結(jié)膜下或眼球筋膜下。
晶狀體全脫位比不全脫位后果更嚴重。晶狀體可嵌頓于瞳孔區(qū)引起瞳孔阻滯，常發(fā)生在外傷后晶狀體軸旋轉(zhuǎn)90°，晶狀體的赤道部位于瞳孔區(qū)甚至晶狀體180°轉(zhuǎn)位，晶狀體前表面對向玻璃體。
晶狀體完全離開瞳孔區(qū)后，視力相當(dāng)于無晶狀體眼視力，前房變深、虹膜震顫，脫位的晶狀體早期可隨著體位的改變發(fā)生移動。如果晶狀體脫入前房，則沉于變深的前房下方，晶狀體直徑比處在正常位置時小，凸度增加。透明的晶狀體呈油滴狀、邊緣帶金色光澤，混濁的晶狀體呈一白色盤狀物。晶狀體在從玻璃體腔通過瞳孔脫入前房過程中有部分可發(fā)生瞳孔阻滯，引起急性青光眼。假如瞳孔區(qū)清亮，可保持良好視力，病人能較好耐受。有時過熟期的白內(nèi)障可因晶狀體脫入前房而改善視力，前房內(nèi)的晶狀體可逐漸被吸收。然而更常出現(xiàn)晶狀體反復(fù)與角膜及虹膜睫狀體接觸引起嚴重的虹膜睫狀體炎、角膜營養(yǎng)不良和急性青光眼。晶狀體脫入玻璃體腔比脫入前房常見，而且病人能較好耐受，但最終的預(yù)后仍有問題。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及眼部體征，確診不難。
晶狀體異位的診斷
晶狀體異位的檢查化驗
1.遺傳學(xué)檢查 在懷疑為先天性晶狀體異位時可以進行，以明確診斷。
2.血、尿檢查 明確是否含有同型胱氨酸(homocystinuria)，以排除同型胱氨酸尿癥。
1.B超檢查 晶狀體完全脫位而無法明確其位置時，可采用眼球B超進行尋找。
2.心臟彩色多普勒檢查 明確心臟瓣膜病變及血流動力學(xué)情況。
晶狀體異位的并發(fā)癥
1.屈光不正 往往是比較嚴重的。
2.葡萄膜炎 是晶狀體異位常見的并發(fā)癥。晶狀體異位產(chǎn)生的葡萄膜炎(uveitis)有2種。一種是葡萄膜組織受到晶狀體的機械性刺激引起;另一種是異位晶狀體變成過熟期白內(nèi)障，產(chǎn)生晶狀體過敏性葡萄膜炎。2種葡萄膜炎都是頑固性的炎癥，并可導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼。
3.繼發(fā)性青光眼 也是最常見的并發(fā)癥之一。晶狀體脫入瞳孔區(qū)或玻璃體疝嵌頓在瞳孔，可產(chǎn)生瞳孔阻滯性青光眼。長期晶狀體脫位可產(chǎn)生晶狀體溶解性青光眼。另外由眼球頓挫傷引起的晶狀體異位可合并虹膜根部后退、房角劈裂產(chǎn)生繼發(fā)性青光眼。
4.視網(wǎng)膜脫離 是晶狀體異位常見而嚴重的并發(fā)癥，尤其在合并先天性異常的眼中，如Marfan綜合征，甚至為雙眼性。晶狀體脫位引起的視網(wǎng)膜脫離的治療較為困難，因為脫位的晶狀體往往妨礙觀察視網(wǎng)膜裂孔的準確位置及視網(wǎng)膜脫離的范圍，假如先摘除晶狀體，又會使玻璃體脫失，加重視網(wǎng)膜病變，延誤視網(wǎng)膜脫離復(fù)位手術(shù)的時間。
5.角膜混濁 近年來注意到晶狀體脫位可引起角膜混濁。晶狀體脫位入前房后與角膜內(nèi)皮接觸，導(dǎo)致角膜內(nèi)皮細胞損傷或失代償，可引起角膜水腫混濁或大皰性角膜病變。
晶狀體異位的預(yù)防和治療方法
晶狀體異位的西醫(yī)治療
(一)治療
晶狀體異位的治療是困難的。因為摘除異位的晶狀體比一般白內(nèi)障摘除風(fēng)險大，盲目手術(shù)可能導(dǎo)致視力的損害甚至眼球的喪失。因此應(yīng)慎重決定治療方案。晶狀體異位的治療取決于晶狀體的位置、晶狀體的硬度、患眼的視力和對側(cè)眼的視力;年齡、有無先天異常、有無出現(xiàn)并發(fā)癥及手術(shù)的條件等。晶狀體異位造成視力下降的原因是多方面的，如屈光間質(zhì)混濁、繼發(fā)性青光眼、先天性眼底異常等，因此晶狀體摘除術(shù)后并不一定能改善視力。對于沒有并發(fā)癥的晶狀體不全脫位，治療的辦法是用眼鏡或接觸鏡矯正有晶狀體區(qū)或無晶狀體區(qū)的屈光不正，恢復(fù)適當(dāng)?shù)囊暳?。由于有晶狀體區(qū)的散光多數(shù)是不規(guī)則的，往往難以矯正，而無晶狀體區(qū)的光學(xué)矯正?？色@得較好的效果。如果無晶狀體區(qū)較小，同時前房較深，可用弱的散瞳劑將瞳孔持續(xù)散大，或進行激光虹膜切開，增加無晶狀體區(qū)，利于無晶狀體區(qū)的屈光矯正。 一般認為手術(shù)摘除晶狀體的適應(yīng)證為：
1.晶狀體異位 嚴重損害視力，尤其是伴有白內(nèi)障者。
2.晶狀體脫入前房。
3.晶狀體溶解性青光眼。
4.晶狀體過敏性葡萄膜炎。
5.瞳孔阻滯性青光眼 經(jīng)保守治療或單純青光眼手術(shù)不能降低眼壓者。
6.晶狀體混濁妨礙進行視網(wǎng)膜脫離的檢查和手術(shù)者。
(二)預(yù)后
脫位晶狀體的轉(zhuǎn)歸因人而異。很多脫位晶狀體可多年保持透明。但脫位的晶狀體總是向變性方向發(fā)展。上皮細胞逐漸分解、皮質(zhì)水裂形成、皮質(zhì)混濁后液化、晶狀體囊膜皺縮和核下沉形成莫干(Morgagnian)白內(nèi)障，晶狀體部分和全部吸收較少見。如出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，摘除脫位的晶狀體不一定可以改善視力。
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