小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒
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腎小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)的臨床表現(xiàn)以陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒、腎鈣化、腎結(jié)石為特征。臨床上可分為嬰兒型及幼兒型。前者生后幾個月內(nèi)發(fā)病，男嬰多見，為常染色體隱性遺傳。后者常在2歲后出現(xiàn)癥狀，以女性多見，為染色體顯性遺傳。
目錄 |
小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的病因
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性dRTA為常染色體顯性或隱性遺傳，繼發(fā)性dRTA者常是由于其他疾病影響到腎小管功能所致，可見于高丙種球蛋白血癥、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、維生素D中毒、移植腎排斥反應(yīng)、髓質(zhì)海綿腎、梗阻性腎病、特發(fā)性高鈣尿癥腎鈣化、Wilson病、失鹽性先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、藥物及毒素導(dǎo)致腎損害(如鋰、兩性霉素B、甲苯、地高辛等)。
常染色體顯性遺傳，是指缺陷基因呈顯性表達(dá)，50%的子女都有發(fā)病可能性的遺傳性疾病?；蛑兄灰幸粋€等位基因異常就能導(dǎo)致常染色體顯性遺傳病.常染色體顯性遺傳病其中有垂直傳遞.通常有以下幾條規(guī)律：受累者的父母中有一方受累；受累者和未受累者所生的孩子中，受累和未受累的平均數(shù)相等；父母中有一方受累而本人未受累時，他的子孫也不會受累；男女受累的機(jī)會相等；受累者子女中出現(xiàn)病癥的發(fā)生率為50%。
一個人必須有異常等位基因的兩個拷貝才會出現(xiàn)常染色體隱性遺傳病。某些人群中可有高比率的雜合子或攜帶者。常染色體隱性遺傳(AR)通常有以下規(guī)律：假如父母正常，孩子受累，那么父母都是雜合子，并且他們的孩子中平均有1/4的人會受累，1/2是雜合子，1/4正常；受累者和基因型正常的人結(jié)婚生出的孩子都將是表型正常的雜合子；受累者和雜合子結(jié)婚生出的孩子平均1/2將受累，1/2是雜合子；兩個受累者結(jié)婚生出的孩子都將受累；男女受累的機(jī)會均等；雜合子表型正常，但屬攜帶者.假如遺傳病是由于某一特定蛋白質(zhì)缺失所致(例如酶)，那么攜帶者一般來說這種蛋白質(zhì)的量會減少.假如已經(jīng)知道突變的部位，分子遺傳學(xué)分析可以鑒定表型正常的雜合子個體。近親婚配在常染色體隱性遺傳病中有重要作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
1、發(fā)病機(jī)制：dRTA的主要缺陷在于遠(yuǎn)端小管泌H+功能的不足。腎皮質(zhì)集合管上皮細(xì)胞中存在一種間介細(xì)胞(intercalatedcell)，其腔膜上有H+-ATP酶(質(zhì)子泵)，能分泌H+，H+與管腔內(nèi)的NH3和NaHP04結(jié)合后以NH+4和H2PO-4形式排出體外。而髓質(zhì)集合管主細(xì)胞(principalcell)具有吸收鈉、排出鉀的作用。這兩種細(xì)胞的功能障礙可導(dǎo)致泌H+不足，目前認(rèn)為有以下幾種機(jī)制：
(1)分泌型(secretorydefect)：H+-ATP酶功能障礙，小管上皮不能分泌H+。
(2)反漏型(gradientdefect)：細(xì)胞膜缺陷使H+通透性增高，H+反流入小管上皮細(xì)胞。
(3)速率依賴型(rate-dependentdefect)：質(zhì)子泵泌H+速率下降。
(4)電壓依賴型(voltage-dependentdefect)：使管腔內(nèi)負(fù)電位差減低。原發(fā)性dRTA的基因突變有兩種。常染色體顯性遺傳主要涉及細(xì)胞Cl-HCO3-陰離子交換轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(AE1)基因的突變。常染色質(zhì)隱性遺傳則涉及質(zhì)子泵B亞基的缺陷(ATP6B1)。
2、病理生理：
(1)酸中毒：正常情況下，在遠(yuǎn)端腎小管和集合管是通過H+-Na+交換分泌H+，以調(diào)節(jié)酸堿平衡。本病時遠(yuǎn)端腎小管排H+障礙，H+在體內(nèi)積聚，尿NH+4和可滴定酸(TA)排出減少，引起代謝性尿酸化障礙和酸中毒。
(2)低鉀血癥：由于遠(yuǎn)端腎小管H+-Na+交換減少，導(dǎo)致K+-Na+交換占優(yōu)勢，使大量K+丟失，造成低鉀血癥。長期低鉀使遠(yuǎn)端腎小管濃縮功能受損，出現(xiàn)多飲、多尿。
(3)高氯血癥：同時Na+回吸收減少，引起低鈉血癥和繼發(fā)性醛固酮增多，以增加Na+和Cl-的吸收。Cl-的潴留造成高氯血癥。
(4)腎結(jié)石和腎鈣化：持續(xù)酸中毒導(dǎo)致機(jī)體動用骨緩沖系統(tǒng)，骨中的鈣、磷游離入血，尿鈣排出增加，血鈣降低，因而刺激甲狀旁腺分泌甲狀旁腺激素，促進(jìn)骨質(zhì)溶解破壞，減少骨質(zhì)生成，使尿鈣進(jìn)一步增多，抑制磷的再吸收，使尿磷增多，血磷降低。堿性尿有助于濃度增高的尿鈣、尿磷形成腎結(jié)石和腎實(shí)質(zhì)鈣鹽沉著，繼而引起腎間質(zhì)損害，最終導(dǎo)致腎功能不全，枸櫞酸鹽是尿鈣溶解的重要因素，酸中毒時，枸櫞酸鹽排出減少，重吸收增加，促進(jìn)腎鈣化。
小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的癥狀
一、小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒dRTA主要臨床特點(diǎn)有：
(1)發(fā)病年齡：原發(fā)性小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒dRTA可以在生后即有臨床表現(xiàn)，但出現(xiàn)典型癥狀時多在2歲以后。
(2)慢性酸中毒表現(xiàn)：患兒生長發(fā)育落后，有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等慢性代謝性酸中毒表現(xiàn);有時生長落后為惟一表現(xiàn)，不出現(xiàn)其他代謝性酸中毒表現(xiàn)。不完全型dRTA可無酸中毒表現(xiàn)而僅出現(xiàn)低鉀、肌無力或腎鈣化。
2、泌尿系統(tǒng)癥狀：
(1)尿濃縮功能減退：多飲、多尿，不明原因脫水，還可出現(xiàn)脫水熱、休克，系由于低鉀引起尿濃縮功能減退所致。
(2)腎鈣化與腎結(jié)石：腎結(jié)石常見于年長兒及成人，可以單獨(dú)出現(xiàn)，也可以與腎鈣化同事出現(xiàn)，并可伴有血尿、腎積水與尿道感染。結(jié)石多為磷酸鈣，少數(shù)為草酸鈣和鳥糞石。膿尿常持續(xù)存在，可能與腎鈣化有關(guān)。
3、骨骼癥狀：
有骨質(zhì)脫鈣、骨骼軟化、骨骼畸形、前囟寬大且閉合延遲等佝僂病表現(xiàn)，使用維生素D治療無效。
4、血液方面的癥狀：
低血鉀，肌肉軟弱無力甚至周期性癱瘓等低鉀表現(xiàn)比較突出，嚴(yán)重時影響心臟，出現(xiàn)期前收縮等嚴(yán)重心律失常和循環(huán)衰竭。
二、幾種特殊的dRTA
(1)兼有近端腎小管性酸中毒和遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒(Ⅲ型)：見于嬰兒，可早至生后1月發(fā)病，隨著年齡增長，HCO3-丟失可減輕。
(2)不完全性dRTA：可伴有腎鈣化但無代謝性酸中毒，雖尿液酸化障礙，但排NH+4多，排TA少。大多在對完全性dRTA家族進(jìn)行篩查時發(fā)現(xiàn)，也有不少為散發(fā)病例或繼發(fā)于其他疾病。
(3)dRTA伴耳聾：為常染色體隱性遺傳，男女均可患病，耳聾出現(xiàn)時間從新生兒期至年長兒不等。
(4)短暫性腎小管酸中毒：最早由Lightwood于1935年報(bào)道，酸中毒為一過性，可能是一些未被認(rèn)識的環(huán)境因素所致，如維生素D中毒、磺胺藥腎損害或汞中毒等。多在2歲左右自愈。
(5)繼發(fā)性dRTA：見于多種全身性疾病或腎臟疾病。患者同時具有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。本病典型者診斷不難，根據(jù)生長發(fā)育落后，煩渴、多飲、多尿，頑固性佝僂病和腎鈣化、腎結(jié)石等表現(xiàn)，血生化檢查具備五低兩高特征，即低血磷、低血鉀、低血鈣、低血鈉和低二氧化碳結(jié)合力(或低血清pH值)以及高血氯、高血清堿性磷酸酶，且在酸中毒時，尿pH>6、0即可確定診斷。
三、診斷
下述一些診斷試驗(yàn)主要用于酸中毒不明顯的不完全性dRTA診斷，以及用于了解dRTA是泌H+缺陷、電壓依賴性缺陷(高K+性dRTA)，還是梯度缺陷(反漏型)。
1、NH4Cl負(fù)荷試驗(yàn)NH4Cl負(fù)荷試驗(yàn)通過服用酸性藥物使肌體產(chǎn)生代謝性酸中毒，來測試腎小管泌氫功能，主要用于輕型或不完全性dRTA的診斷。
(1)三日法：口服氯化銨［0、1g/(kg.d)，分3次服用］或氯化鈣［0、5g/(kg.d)，分3次服用］3天，當(dāng)腎小管酸化功能障礙，提示dRTA。試驗(yàn)中應(yīng)避免出現(xiàn)嚴(yán)重酸中毒，血HCO3-不宜降得過低(<15mmol/L)。(2)單劑簡便方法：30min內(nèi)口服氯化銨(0、1g/kg)，隨后留6h尿測尿pH，由于此劑量氯化銨可降低HCO3-4～6mmol/L，故如尿pH仍>5、5則為陽性。
2、硫酸鈉試驗(yàn)：原理是在有貯鈉因素情況下，硫酸鈉的滴注增加到達(dá)遠(yuǎn)端的腎單位的Na+，并有效地被吸收。而SO于難吸收的負(fù)離子，增加了管腔內(nèi)的負(fù)電位，使腎小管上皮細(xì)胞與管腔的電位差加大，負(fù)電位促進(jìn)H+的排泄(主要增加尿NH+4的排泄)。若對硫酸鈉滴注無反應(yīng)，尿仍不能酸化，表明H+分泌缺陷。試驗(yàn)方法：試驗(yàn)前12h口服貯鹽激素9-氟氫化可的松1mg，或在試驗(yàn)前12h以及2～4h前各肌注去氧皮質(zhì)酮5mg。試驗(yàn)前如采用低鹽飲食則結(jié)果更為正確。4%Na2SO41000ml于40～60min內(nèi)靜脈滴注完畢。每升中加入30mEq的NaHCO3以避免由于迅速灌注Na2SO4發(fā)生中毒。尿標(biāo)本應(yīng)在灌注后連續(xù)3h收集。正常人尿pH應(yīng)降至5、5以下(常<5、0)，泌H+障礙以及電壓依賴型則>5、5，但反漏型(梯度缺陷)亦可<5、5。
3、呋塞米試驗(yàn)：肌注呋塞米2mg/kg(<40mg/kg)，髓襻Cl-吸收減少，遠(yuǎn)端小管及集合管Cl-增多，負(fù)電荷增加，與輸注Na2SO4產(chǎn)生同樣效果，方法簡單、敏感，也較為可靠。
4、NaHCO3負(fù)荷試驗(yàn)：反映集合管泌氫及維持H+梯度的能力。當(dāng)有H+泵功能障礙或因電壓依賴缺陷而影響泌氫時，尿中HCO3-缺少，使尿CO2壓力不升高，尿與血CO2分壓差<20mmHg，反漏型則可>30mmHg。方法：靜注1mmol/L的NaHCO3，3ml/min，每15～30min直立位排尿1次，測尿pH以及CO2分壓，當(dāng)連續(xù)3次尿pH>7、8時，于二次排尿間抽血查CO2分壓，再計(jì)算尿CO2分壓與血CO2分壓差值。
5、中性磷酸鹽負(fù)荷試驗(yàn)：原理與NaHCO3負(fù)荷試驗(yàn)相同，也用于區(qū)別反漏型dRTA。
小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的診斷
小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的檢查化驗(yàn)
1、尿電解質(zhì)及尿陰離子間隙：dRTA大多有尿鈉排泄增多以及尿鈣增高，尿Ca/Cr>0、21，24h尿鈣>4mg/(kg.d)。尿陰離子間隙=Na++K+-Cl-可反映尿NH+4水平，為正值時提示尿NH+4排泄減少。
2、尿液酸堿度(pH)測定：尿pH反映尿中H+量，dRTA時，盡管血pH<7、35，但尿pH仍≥6、0，并且還可高達(dá)6、5，7、0以上。測定尿pH必須采用pH計(jì)，pH試紙以及尿液分析儀測定的結(jié)果不夠準(zhǔn)確。只測定尿pH有一定局限性，尿pH<5、5并不能說明尿酸化功能一定完好，如患兒有泌NH3障礙，但由于少量H+不能與NH3結(jié)合成NH+4，尿pH仍可<5、5，因此應(yīng)同時測定尿pH與尿NH+4，以綜合分析、判斷。
3、尿可滴定酸及尿NH+4的測定：遠(yuǎn)端腎小管分泌的H+大部分與NH3結(jié)合成NH+4排出，另一部分以可滴定酸的形式排出。因此，尿可滴定酸與NH+4之和代表腎臟凈酸排泄量。在體內(nèi)酸性物質(zhì)增多時，正常人尿pH可<5、5，尿中可滴定酸及NH+4排出率可分別達(dá)25μmol/min及39μmol/min，在遠(yuǎn)端腎小管酸中毒時，兩者均明顯降低。
4、血癥性陰離子間隙正常的代謝性酸中毒。不完全性dRTA可表現(xiàn)為代償性代謝性酸中毒或正常。血陰離子間隙(aniongap，AG)=Na++K+-(C1-+HCO3-)，正常為8～16mmol/L，增高表明體內(nèi)無機(jī)酸根(如硝酸根、硫酸根)或(和)有機(jī)酸根離子等酸性產(chǎn)物潴積，RTA時C1-代償了HCO3-的減低，因而AG正常。血鉀降低也是dRTA的重要表現(xiàn)，甚至為不完全性dRTA的惟一表現(xiàn)。血鈉及血鈣可正?；蚪档汀?/p>
5、尿二氧化碳分壓檢測：正常人給予碳酸氫鈉或中性磷酸鹽后，到達(dá)遠(yuǎn)端小管的HCO3-或HPO42-增多，前者與H+結(jié)合生成H2CO3；后者與H+結(jié)合生成H2PO4-，再與HCO3-生成H2CO3，進(jìn)而生成CO2，使尿CO2分壓增高。dRTA時由于泌氫障礙，尿CO2不升高，尿CO2分壓與血CO2分壓差值<20mmHg，正常人>30mmHg。
6、24h尿枸櫞酸：dRTA時常減低。當(dāng)測定24h尿枸櫞酸排泄量小于320mg時稱為低枸櫞酸尿。
二、輔助檢查
影像學(xué)檢查可了解骨病情況并發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石，超聲波檢查可了解腎臟有無鈣化及結(jié)石，心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，如低鉀血癥和心臟損害等。
小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的鑒別診斷
小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒dRTA臨床上應(yīng)與腎小球性酸中毒、各種佝僂病、家族性周期性麻痹相鑒別。
1、腎小球性酸中毒：既往有腎臟疾病史，有明顯尿異常，常伴貧血與高血壓，血Cr-多正常而血肌酐增高，血與尿pH一致性降低。
2、家族性低磷血癥性抗維生素D佝僂?。贺E病癥狀與體征突出，但無酸中毒及其他dRTA表現(xiàn)。血清骨堿性磷酸酶是目前檢查和診斷佝僂病的常用指標(biāo)，具有靈敏特異簡便快速的優(yōu)點(diǎn)。正常值范圍：小于或等于200U/L。
3、家族性周期性麻痹：有家族史，男性多見，尿檢正常，無酸中毒，發(fā)作之前常有飽餐、高糖飲食、劇烈運(yùn)動、外傷、感染等誘因。
小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的并發(fā)癥
小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒常伴發(fā)營養(yǎng)障礙、佝僂病或骨軟化癥，部分發(fā)生腎結(jié)石或腎鈣化，晚期發(fā)展成尿毒癥，少數(shù)有神經(jīng)性耳聾等。
營養(yǎng)障礙：常有兩種典型癥狀。消瘦型(marasmus)，由于熱能嚴(yán)重不足引起，小兒矮小、消瘦，皮下脂肪消失，皮膚推動彈性，頭發(fā)干燥易脫落、體弱乏力、萎靡不振。另一種為浮腫型(kwashiorkor)由嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏引起，周身水腫，眼瞼和身體低垂部水腫，皮膚干燥萎縮，角化脫屑，或有色素沉著，頭發(fā)脆弱易斷和脫落，指甲脆弱有橫溝，無食欲，肝大、常有腹瀉和水樣便。也有混合型，介于兩者之間。并都可伴有其他營養(yǎng)素缺乏的表現(xiàn)。
佝僂?。贺E病(Rickets)俗稱缺鈣，在嬰兒期較為常見，是由于維生素D缺乏引起體內(nèi)鈣、磷代謝紊亂，而使骨骼鈣化不良的一種疾病。佝僂病發(fā)病緩慢，不容易引起重視。佝僂病使小兒抵抗力降低，容易合并肺炎及腹瀉等疾病，影響小兒生長發(fā)育。
骨軟化癥：軟骨病(維生素D缺乏性佝僂病)又叫骨軟化癥即骨礦化不足，新形成的骨基質(zhì)鈣化障礙。如果骨基質(zhì)無改變而骨化障礙稱為骨礦化不足，特點(diǎn)是新形成的類骨質(zhì)鈣化障礙，發(fā)生在生長發(fā)育已完成的成年人為軟骨病，發(fā)生在兒童則為佝僂病。
腎結(jié)石：腎結(jié)石(calculusofkidney)指發(fā)生于腎盞、腎盂及腎盂與輸尿管連接部的結(jié)石。平片顯示腎區(qū)有單個或多個圓形、卵圓形或鈍三角形致密影，密度高而均勻。邊緣多光滑，但也有不光滑呈桑椹狀。腎是泌尿系形成結(jié)石的主要部位，其他任何部位的結(jié)石都可以原發(fā)于腎臟，輸尿管結(jié)石幾乎均來自腎臟，而且腎結(jié)石比其他任何部位結(jié)石更易直接損傷腎臟，因此早期診斷和治療非常重要。
腎鈣化：腎鈣化是指因血鈣升高，鈣鹽沉積在腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，引起腎功能障礙。鈣化時可在尿路平片上顯示斑點(diǎn)狀鈣化或全腎鈣化陰影。腎鈣化有尿路造影上的表現(xiàn)為早期腎盞邊緣呈鼠咬狀。
小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的預(yù)防和治療方法
繼發(fā)性RTA可見于腎小管間質(zhì)性腎炎、原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)或甲狀旁腺功能亢進(jìn)、維生素D中毒、肝硬化、慢性活動性肝炎、鋰中毒等，因此，積極治療和防治上述疾病為預(yù)防繼發(fā)性RTA的可靠方法。
腎小管間質(zhì)性腎炎：主要在于避免或及時去除病因。當(dāng)機(jī)體發(fā)生可以誘發(fā)TIN的原發(fā)病時，在積極治療原發(fā)病的同時，應(yīng)該動態(tài)觀察與TIN有關(guān)的指標(biāo)。老年人腎臟疾病患者，糖尿病患者等，應(yīng)該盡量避免使用腎毒性藥物。由代謝異常引起的高尿酸血癥、高鈣血癥、惡性腫瘤患者(尤其是化療期間)、使用腎臟毒性藥物的患者等，在沒有水潴留的情況下，應(yīng)該注意水化尿液。
原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)：情志因素在甲亢的發(fā)病中具有重要的作用。《濟(jì)生方.癭瘤論治》說：“癭瘤者，多由熹怒不節(jié)，憂思過度而成斯疾焉?！彼裕A(yù)防甲亢，那么我們在日常生活中首先應(yīng)保持精神愉快、心情舒暢。其次合理飲食避免刺激性食物，同樣是重要的預(yù)防措施。同時起居有規(guī)律，勿枉作勞;扶助脾胃，增強(qiáng)體質(zhì)提高自身的免疫力和抗病能力等都很重要。
維生素D中毒：控制預(yù)防量，注意維持水、電解質(zhì)平衡。家長在給孩子服用維生素D時應(yīng)按醫(yī)囑服用，不可隨意加量。如已出現(xiàn)D中毒的現(xiàn)象，應(yīng)立即去附近醫(yī)院就診，停服維生素D，并吃含鈣少的食物，少曬太陽。必要時按醫(yī)生的囑咐服藥，增加鈣的排瀉，減少鈣的吸收，逐漸使病情好轉(zhuǎn)。
肝硬化：長期飲酒可導(dǎo)致酒精性胃炎甚至酒精性肝硬化。飲酒還會引起上腹不適，食欲減退和蛋白質(zhì)與維生素B族缺乏。另外酒精對肝細(xì)胞有直接毒性作用。
小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的西醫(yī)治療
(一)治療
dRTA的治療以控制酸中毒、糾正電解質(zhì)紊亂、防止骨骼畸形及腎臟鈣化為原則，繼發(fā)性dRTA應(yīng)盡可能消除病因，對于先天性dRTA需終身堅(jiān)持服藥，在兒童生長發(fā)育時期尤為重要。
1、糾正酸中毒：應(yīng)給予2～5mmol/(kg.d)的堿性藥物，以糾正酸中毒，防止各種骨病及生長落后的發(fā)生?？蛇x用：
(1)碳酸氫鈉0、2～0、4g/(kg.d)。
碳酸氫鈉為弱堿，內(nèi)服后能迅速中和胃酸，其抗酸作用弱而短暫。此外尚有堿化液的作用。適用于胃酸過多、消化不良及堿化尿液等；靜脈給藥用于酸中毒。注意事項(xiàng)：①可能產(chǎn)生穿孔的潰瘍病患者忌用；忌與酸性藥物配伍。②內(nèi)服時產(chǎn)生大量的二氧化碳氣體，增加胃內(nèi)壓力，對胃潰瘍的病人，刺激潰瘍面，甚至有產(chǎn)生胃穿孔的危險(xiǎn)，同時二氧化碳刺激胃粘膜，引起繼發(fā)性胃酸分泌過多。用量過大可致堿中毒。
(2)Shohl合劑：含14%枸櫞酸及9.8%枸櫞酸鈉，2～5ml/(kg.d)。
(3)10%枸櫞酸鈉及10%枸櫞酸鉀合劑，2～5ml/(kg.d)。
2、糾正電解質(zhì)紊亂：嚴(yán)重低鉀者可短期服用氯化鉀，長期服用易加重高氯性酸中毒。一般情況下可使用Shohl合劑或單用10%枸櫞酸鉀口服，劑量2～4ml/(kg.d)；有低鈣血癥者可適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑，如10%葡萄糖酸鈣2ml/(kg.d)，總量<20ml/d。
3、骨病與腎臟鈣化防治：糾正酸中毒是防治骨病與腎鈣化的關(guān)鍵。對伴有骨病者可應(yīng)用維生素D制劑，如維生素D5000～1萬U/d、1.25-(OH)2D3(Rocaltrol，0.25μg/d)治療，應(yīng)注意高鈣血癥發(fā)生。對高鈣尿癥，可服用上述枸櫞酸制劑治療，必要時還可加氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)，2mg/(kg.d)，口服，常可減輕高鈣尿癥，并促進(jìn)溶石與排石。
氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)：主要適用于心原性水腫、肝原性水腫和腎性水腫：如腎病綜合征、急性腎小球腎炎、慢性腎功能衰竭以及腎上腺皮質(zhì)激素與雌激素過多引起的水腫；高血壓；尿崩癥；預(yù)防含鈣鹽成分形成的結(jié)石。長期應(yīng)用時宜適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽。
4、手術(shù)治療：適用嚴(yán)重骨骼畸形影響功能者。
(二)預(yù)后
原發(fā)性遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒的預(yù)后一般較好，與治療開始的早晚，是否堅(jiān)持合理的治療密切相關(guān)。如能在嬰兒早期開始治療，不但生長發(fā)育正常，且能阻止腎鈣化。腎結(jié)石的發(fā)生率也明顯降低，從而可防止腎實(shí)質(zhì)性損害。如中止治療，酸中毒及有關(guān)癥狀將復(fù)發(fā)。繼發(fā)性dRTA的預(yù)后與原發(fā)病有關(guān)。
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