急性視網(wǎng)膜色素上皮炎
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急性視網(wǎng)膜色素上皮炎(acute retinal pigment epithelitis)是一種以視網(wǎng)膜色素上皮的急性炎癥為特征的疾病，典型地表現(xiàn)為黃斑區(qū)暗灰色簇狀的小點(diǎn)狀病變，病變周?chē)悬S白色暈環(huán)環(huán)繞，通常伴有視力下降，這些病變多在數(shù)周～數(shù)月內(nèi)自行消失，視力可恢復(fù)至正常水平。
目錄 |
急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的病因
(一)發(fā)病原因
發(fā)病急且可恢復(fù),推測(cè)為感染所致。此病的病因目前尚不完全清楚。有人認(rèn)為，它的發(fā)生可能與病毒感染有關(guān)，但仍需更多的研究始能確定。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。最近有人使用視網(wǎng)膜色素上皮膜蛋白在Lewis大鼠誘導(dǎo)出實(shí)驗(yàn)性自身免疫性葡萄膜炎模型，發(fā)現(xiàn)此種模型主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜色素上皮的炎癥。組織學(xué)上顯示視網(wǎng)膜色素上皮有斑狀的細(xì)胞聚集，其中巨噬細(xì)胞是主要的細(xì)胞類(lèi)型。由此認(rèn)為巨噬細(xì)胞在其發(fā)生中起著重要作用。
急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的癥狀
1.癥狀 患者通常無(wú)全身病史，無(wú)感冒樣的表現(xiàn)，多出現(xiàn)單側(cè)視力下降，但視力下降的程度有很大變異?；颊叨嘤?a href="/w/%E8%A7%86%E7%89%A9%E5%8F%98%E5%BD%A2" title="視物變形">視物變形、中心暗點(diǎn)和色覺(jué)異常，少數(shù)患者可無(wú)任何癥狀。患者多有輕度的視力下降，低于20/30者僅占1/4，一些患者可出現(xiàn)色覺(jué)異常。
2.體征 眼前段通常無(wú)任何炎癥的體征;黃斑區(qū)出現(xiàn)典型的暗灰色散在的成簇的點(diǎn)狀病變，每簇有1～4個(gè)點(diǎn)狀病變，病變周?chē)霈F(xiàn)黃白色暈環(huán)改變，均位于視網(wǎng)膜色素上皮水平。隨著病變的消退，暗灰色點(diǎn)狀病變的顏色進(jìn)一步加深，或病變褪色，檢眼鏡檢查下已難以看到，黃白色暈環(huán)狀改變也隨之消失。黃斑區(qū)以外很少出現(xiàn)上述病變。
此病的診斷主要基于患者的臨床表現(xiàn)，即視力下降或視物變形，伴有典型的黃斑區(qū)成簇的點(diǎn)狀病變。Amsler方格表檢查、視野檢查、熒光素眼底血管造影檢查和電生理檢查等對(duì)診斷有一定的幫助。
急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的診斷
急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的檢查化驗(yàn)
血常規(guī)檢查可了解全身的感染狀態(tài)，對(duì)疾病的診斷有參考價(jià)值。
Amsler方格表檢查可以發(fā)現(xiàn)中心暗點(diǎn)或視物變形;視野檢查可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)的視野缺損;疾病急性期通常出現(xiàn)眼電圖異常，此提示有較為廣泛的視網(wǎng)膜色素上皮損害;視網(wǎng)膜電流圖和視覺(jué)誘發(fā)電位通常無(wú)改變;熒光素眼底血管造影檢查顯示與檢眼鏡下暗灰色病變相一致的弱熒光點(diǎn)，這些病變的黃白色暈狀環(huán)則顯示強(qiáng)熒光，有時(shí)視盤(pán)附近也可受累，出現(xiàn)強(qiáng)熒光點(diǎn)，提示可能有輕度滲漏。
眼底熒光血管造影檢查在形態(tài)上由于色素上皮脫色素，表現(xiàn)為眼底及黃斑區(qū)窗樣缺損的強(qiáng)熒光，多個(gè)窗樣熒光匯集成葡萄簇樣熒光斑，病變部位色素上皮的色素增生，則形成熒光遮蔽的弱熒光，表現(xiàn)為中黑外亮的熒光斑。有人對(duì)原先沒(méi)有中黑外亮熒光斑而有葡萄簇樣熒光表現(xiàn)的患者進(jìn)行了隨訪，發(fā)現(xiàn)早期的葡萄簇樣熒光斑最終變成了中黑外亮的熒光斑，因此認(rèn)為葡萄簇樣熒光斑也是急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的特征之一。
急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的鑒別診斷
1.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變 此病多為雙側(cè)受累，眼前段可出現(xiàn)鞏膜外層炎、虹膜炎，眼底出現(xiàn)典型的后極部扁平狀奶油色的斑狀病灶，位于視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管水平，病灶呈圓形或卵圓形，邊界模糊，1/8～1/4視盤(pán)直徑大小，病變可融合成片狀，后期病變可累及周邊視網(wǎng)膜，通常合并有輕度的玻璃體炎癥反應(yīng)。少數(shù)患者可出現(xiàn)視網(wǎng)膜水腫或出血、視網(wǎng)膜血管炎、視盤(pán)炎和漿液性視網(wǎng)膜脫離。后極部斑狀病灶于發(fā)病數(shù)天～數(shù)周內(nèi)消退，可留下色素沉著或脫色素瘢痕。少數(shù)患者可伴有全身炎癥性疾病。熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現(xiàn)，病變于造影早期出現(xiàn)弱熒光，后期則表現(xiàn)為強(qiáng)熒光。這些特點(diǎn)都易于將此病與急性視網(wǎng)膜色素上皮炎區(qū)別開(kāi)來(lái)。
2.中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變 此病多見(jiàn)于20～45歲的成年人，男性多于女性，男女之比為8∶1～10∶1，患者通常訴有視力下降或視物模糊、視物變形、旁中心暗點(diǎn)和色覺(jué)異常，視力可明顯下降;典型的眼底改變為神經(jīng)視網(wǎng)膜脫離，也可出現(xiàn)漿液性視網(wǎng)膜色素上皮脫離、視網(wǎng)膜下滲出物沉積、多發(fā)性球形漿液性視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜色素上皮脫離及萎縮等多種病變;熒光素眼底血管造影檢查顯示，急性期因有局灶性視網(wǎng)膜色素上皮缺損，早期顯示有斑塊狀或點(diǎn)狀強(qiáng)熒光，中期逐漸擴(kuò)大，可見(jiàn)墨跡狀、蘑菇狀或彌散性強(qiáng)熒光;晚期因神經(jīng)上皮脫離呈大片強(qiáng)熒光。而急性視網(wǎng)膜色素上皮炎因有多灶性色素上皮病變，熒光素眼底血管造影顯示多部位熒光素滲漏，暗灰色點(diǎn)呈弱熒光，黃白色環(huán)呈強(qiáng)熒光。
3.病毒性視網(wǎng)膜炎 病毒性視網(wǎng)膜炎(如風(fēng)疹病毒性視網(wǎng)膜炎)可引起類(lèi)似急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的眼底色素性改變，但它多見(jiàn)于兒童，眼底改變典型地表現(xiàn)為“椒鹽”樣改變。眼電圖檢查通常無(wú)異常改變。其他病毒性視網(wǎng)膜炎多出現(xiàn)較為嚴(yán)重的視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，引起視網(wǎng)膜水腫、出血等病變。因此，一般而言，急性視網(wǎng)膜色素上皮炎不難與病毒性視網(wǎng)膜炎相鑒別。
4.急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(acute macular neuroretinopathy) 此病是一種少見(jiàn)的疾病，主要累及青年人，通常雙側(cè)受累，表現(xiàn)為中心或旁中心視力突然下降，黃斑區(qū)出現(xiàn)細(xì)小的淺層視網(wǎng)膜病變，呈棕紅色花瓣?duì)罨蛐?，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，視力多能恢復(fù)至正常水平。熒光素眼底血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)中心小凹附近毛細(xì)血管擴(kuò)張，也可發(fā)現(xiàn)黃斑病變早期強(qiáng)熒光，晚期染色。這些特點(diǎn)有助于二者的鑒別。
急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的中醫(yī)治療
急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的西醫(yī)治療
(一)治療
本病目前無(wú)有效的治療方法，有病毒感染史者可給抗病毒藥物。禁用激素，有人報(bào)道激素治療可引起復(fù)發(fā)或病情惡化。
(二)預(yù)后
本病有自愈傾向，視力預(yù)后一般是好的。多數(shù)患者的視力可以恢復(fù)到發(fā)病前的水平，但若病變侵犯黃斑中心凹部位則視力恢復(fù)較差?；颊叩?a href="/w/%E9%BB%84%E6%96%91%E7%97%85%E5%8F%98" title="黃斑病變">黃斑病變一般于6～12周消退，個(gè)別患者可有復(fù)發(fā)，但患者視力預(yù)后好。據(jù)報(bào)道，對(duì)8例患者平均隨訪4.2年，視力均恢復(fù)至正常水平。
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