結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 疾病百科 >> 炎癥 >> 結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎 |
本病也稱胰腺性皮下結(jié)節(jié)性脂肪壞死癥。其臨床特征為反復(fù)成批出現(xiàn)發(fā)紅的疼痛性皮下結(jié)節(jié)，直徑0.5～5cm。皮損最早發(fā)生于小腿，以后可波及全身皮膚。某些結(jié)節(jié)在軟化期后可含有無菌性黏稠物質(zhì)，皮損出現(xiàn)時(shí)可伴有陣發(fā)性腹痛、多關(guān)節(jié)炎(或關(guān)節(jié)痛)、發(fā)熱及嗜酸粒細(xì)胞增多癥。皮損自發(fā)性內(nèi)陷而無表皮萎縮。Hansemann(1889)首先發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性皮下脂肪壞死與胰腺疾病有關(guān)。Blauvelt(1946)注意到急性胰腺炎可出現(xiàn)小腿結(jié)節(jié)性皮損。
目錄 |
結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
目前認(rèn)為本病出現(xiàn)的脂肪壞死是由于胰腺脂肪酶作用于皮下中性脂肪組織所造成的，結(jié)節(jié)和胰腺炎可在血清脂肪酶突然升高時(shí)發(fā)生，并已知淋巴管系統(tǒng)是胰腺酶彌散的主要途徑，但體循環(huán)系統(tǒng)可能在運(yùn)轉(zhuǎn)胰腺酶時(shí)起主要作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.胰蛋白酶具有血管壁蛋白分解作用，有助于脂肪酶進(jìn)入脂肪組織。伴發(fā)結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎的胰腺腫瘤為分泌大量脂肪酶的腺泡狀腺癌。連續(xù)測(cè)定病人的血清脂肪酶，可見這種酶升高，特別在新結(jié)節(jié)形成時(shí)升高更為明顯。
2.皮膚結(jié)節(jié)活檢所見，表皮和真皮正常，病理改變僅限于皮下組織，呈斑點(diǎn)狀受累。局灶性脂肪壞死與外觀近乎正常的脂肪小葉可交替出現(xiàn)。脂肪細(xì)胞膜完整無損，而細(xì)胞的其他成分在蘇木素伊紅染色時(shí)呈嗜弱堿性，脂肪中隔膜、細(xì)胞核染色完全喪失。這些脂肪細(xì)胞稱為具有“陰影”細(xì)胞壁的“幻影樣”細(xì)胞。病灶與正常脂肪細(xì)胞交界區(qū)可出現(xiàn)含有各種類型細(xì)胞的炎性帶，即正常和破碎的中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、泡沫細(xì)胞和異體細(xì)胞呈帶狀浸潤。壞死區(qū)邊緣可見有小的嗜堿性顆粒沉淀，有人認(rèn)為這種嗜堿性顆粒沉淀是營養(yǎng)不良性鈣化(圖1)。偶可見有出血區(qū)。
結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎的癥狀
1.皮損(圖2) 雙側(cè)小腿任何部位均可出現(xiàn)紫紅色、疼痛性炎癥性皮下結(jié)節(jié)，但多見于小腿內(nèi)踝上部皮膚。結(jié)節(jié)直徑自數(shù)毫米到幾厘米不等。有些較大的皮損周圍可出現(xiàn)腫脹。皮下結(jié)節(jié)與其上面的皮膚粘連，但觸之可移動(dòng)。輕型病例可僅有一次發(fā)作。結(jié)節(jié)不破裂，而于2、3周后內(nèi)陷，可殘留輕度凹陷的色素沉著痕跡。這種類型的皮損通常都伴有輕度復(fù)發(fā)性慢性胰腺炎所出現(xiàn)的腹痛，但部分病人可伴有發(fā)熱和多關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。較嚴(yán)重的病人，除面部以外，全身皮膚以外的其他脂肪組織也常受累。某些大結(jié)節(jié)觸痛明顯，似膿腫樣改變，觸之有波動(dòng)感。結(jié)節(jié)若自發(fā)性破裂，可滲出一種白色的乳酪樣或油狀黏稠物質(zhì)。數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)可融合成較大的波動(dòng)性斑塊，各個(gè)結(jié)節(jié)間通過數(shù)個(gè)開口可互相交通。結(jié)節(jié)發(fā)生時(shí)常伴有持續(xù)性高熱、全身不適、乏力、食欲不佳和失眠等全身癥狀。
2.胰腺病變 伴發(fā)胰腺癌的病人可有不同程度的腹痛，多為鈍痛，重者可呈絞痛或刀割樣疼痛。常突然發(fā)生，多在餐后2h內(nèi)發(fā)作，逐漸加劇。大多位于上腹中部，疼痛多向腰背部放射，少數(shù)可向肩部放射。一般可持續(xù)3～5天。多數(shù)病人在發(fā)生急性胰腺炎時(shí)，可出現(xiàn)惡心、嘔吐，嚴(yán)重者在嘔吐物中可混有膽汁。少數(shù)病人可有黃疸，多因膽道炎癥或胰腺炎癥水腫壓迫膽總管所致。有時(shí)可發(fā)生休克，病人表現(xiàn)皮膚蒼白、出冷汗、脈細(xì)弱、血壓下降等。體檢雙下肺可聞及呼吸音減低及濕啰音。腹部膨隆，腹肌緊張，但無板狀腹。上腹部有壓痛及反跳痛，腸鳴音減弱，有時(shí)可出現(xiàn)低血鈣，手足搐搦癥。半數(shù)以上病人有肝大。部分病人可出現(xiàn)淺表性血栓性靜脈炎。在慢性胰腺炎時(shí)，除腹痛外，尚表現(xiàn)有惡心、嘔吐、食欲不振、腹脹和脂肪瀉。
雙側(cè)小腿反復(fù)出現(xiàn)紫紅色疼痛性皮下結(jié)節(jié)并發(fā)熱，有急、慢性胰腺炎的癥狀和體征時(shí)，一般多為本病。血清淀粉酶或脂肪酶升高，活檢結(jié)節(jié)脂肪組織中有典型“幻影樣”細(xì)胞，可以確定診斷。伴發(fā)胰腺腫瘤者，通過逆行胰膽管造影、血清淀粉酶檢查及CT檢查，一般可明確診斷。
結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎的診斷
結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎的檢查化驗(yàn)
1.血常規(guī)及血沉 發(fā)作期多數(shù)病人白細(xì)胞增多，嗜酸粒細(xì)胞增多，血沉明顯增快。
3.生化檢查 血鈣可降低，γ球蛋白升高，多有血清淀粉酶、脂肪酶升高，但伴發(fā)胰腺炎者比胰腺癌升高明顯。伴發(fā)胰腺癌者BSP試驗(yàn)升高，堿性磷酸酶升高。
X線檢查 逆行胰膽管造影，在慢性胰腺炎時(shí)可見腺管不規(guī)則狹窄及擴(kuò)張，有時(shí)呈念珠狀，分支端擴(kuò)大如棍狀，并可有假囊腫形成(即擴(kuò)大的腺管分支)，類似囊性支氣管擴(kuò)張。在胰腺癌時(shí)，可見胰腺管不規(guī)則狹窄或阻塞，以及扭曲、移位等征象。
必要時(shí)可行經(jīng)皮肝穿刺膽管造影檢查。超聲、CT檢查對(duì)胰腺病變?cè)\斷有幫助。
結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎的鑒別診斷
本病主要應(yīng)與下列疾病鑒別：
1.結(jié)節(jié)性紅斑 本病累及皮膚，結(jié)節(jié)無液化病理改變，皮損消退后無局部凹陷，血清淀粉酶、脂肪酶均正常，血中嗜酸粒細(xì)胞也正常，無胰腺炎癥狀。
2.硬紅斑 皮損好發(fā)于雙側(cè)小腿屈側(cè)，無發(fā)熱及胰腺炎癥狀，血清淀粉酶正常，組織病理為結(jié)核樣改變，抗結(jié)核治療有效。
結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎的并發(fā)癥
皮膚結(jié)節(jié)同時(shí)可伴有胰腺炎，嚴(yán)重者可伴有胰腺癌。
結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎的預(yù)防和治療方法
1.去除感染病灶，注意衛(wèi)生，加強(qiáng)身體鍛煉，提高自身免疫功能。
2.生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，心情舒暢，避免強(qiáng)烈精神刺激。
3.加強(qiáng)營養(yǎng)，禁食生冷，注意溫補(bǔ)。
結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
本病治療主要是針對(duì)胰腺疾病，對(duì)結(jié)節(jié)性脂肪壞死無特效治療。
1.全身治療 急性發(fā)作出現(xiàn)高熱、關(guān)節(jié)癥狀及皮損時(shí)，可用解熱鎮(zhèn)痛藥，阿司匹林1.5～3g，分3次口服，或保泰松每天0.3～0.6g，分3次口服，或雙氯芬酸(扶他林)75～150mg/d，分3次口服，以緩解關(guān)節(jié)癥狀及退熱。必要時(shí)可用氫化可的松100～200mg，加入5%葡萄糖500ml靜脈點(diǎn)滴，1次/d，連續(xù)數(shù)天。
2.伴發(fā)胰腺炎的治療 一旦發(fā)生急性胰腺炎，應(yīng)充分對(duì)癥處理，可用解熱鎮(zhèn)痛藥退熱，腹痛嚴(yán)重者可酌用適量嗎啡類藥止痛，糾正水、電解質(zhì)失調(diào)和酸堿紊亂。待急性期過后，再考慮手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后給予適當(dāng)化療。
對(duì)慢性胰腺炎者，可給予莨菪堿類藥物如山莨菪堿(654-2)、阿托品等，以緩解腹痛。宜用高糖、低脂、高蛋白飲食，并常規(guī)服用適量助消化藥物。
(二)預(yù)后
伴發(fā)胰腺癌者預(yù)后不良，可很快惡化而死亡。伴發(fā)胰腺炎者，預(yù)后較好，但易復(fù)發(fā)。
參看
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |