小兒腸病性肢端皮炎
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小兒腸病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一種發(fā)生在嬰幼兒期的以口腔周圍及肢端結(jié)痂性皮炎，反復(fù)間歇性腹瀉，脫發(fā)和甲溝炎等為特征的常染色體隱性遺傳性疾病。本病常于1歲左右開始發(fā)病，嚴(yán)重病例不治可致死亡。又稱慢性腸源性肢端皮炎，腸源性肢端皮炎綜合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt綜合征、Danbolt-Closs綜合征、腸病性肢端皮炎、非典型性連續(xù)性肢端皮炎、異型大皰性表皮松解癥等。
目錄 |
小兒腸病性肢端皮炎的病因
一、發(fā)病原因
病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認(rèn)為遺傳性鋅缺乏與本病的發(fā)生有一定的關(guān)系，根據(jù)研究資料提示，鋅在腸道吸收不良是致病因素。多數(shù)病例有陽性家族史。
1、長期缺乏鋅：以靜脈營養(yǎng)療法治療的小兒，長期缺乏鋅，可發(fā)生類似此病的皮疹及腹瀉，應(yīng)用鋅治療后癥狀消失或減輕。
以哺乳期小鼠作動(dòng)物模型，喂不含鋅的食物數(shù)周后，可見皮膚鱗屑狀病變，毛發(fā)干枯脫落，與本病癥狀近似，經(jīng)鋅治療后迅速見效。
2、鋅吸收減少：中東地區(qū)的食譜含植酸鹽多，阻礙鋅的吸收，在人群中產(chǎn)生性功能低下的侏儒病態(tài)，與本病征所見的生長發(fā)育障礙有相似之處。
3、補(bǔ)鋅后有療效：本病征患者的食物中含鋅少，補(bǔ)鋅后有療效。
二、發(fā)病機(jī)制
有人認(rèn)為人乳中存在一種小分子鋅配體(Zinc-ligand)，雖然人乳中鋅的含量并不算高，但很容易被嬰兒吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在內(nèi)的其他蛋白質(zhì)食物存在一種小肽，這種小肽很容易絡(luò)合食物中的鋅，形成一種不易被人體吸收的絡(luò)合狀態(tài)的鋅。通常這種小肽會(huì)被正常腸道細(xì)胞分泌的短肽酶所水解，而患者體內(nèi)往往缺乏這種短肽酶，以致攝入的鋅被小肽絡(luò)合，影響了鋅的吸收，造成鋅的缺乏。
由于鋅與90多種酶有關(guān)系，故此征臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。
三、病理改變
皮膚活檢呈非特異性，可能有角化過度，角化不全，棘層增厚，有時(shí)也可見表皮內(nèi)膿皰、海綿形成，真皮上部有多核白細(xì)胞浸潤。本病征在空腸活檢未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的組織學(xué)改變，但有琥珀酸脫氫酶和亮氨酸轉(zhuǎn)肽酶減少者，大小腸活檢標(biāo)本顯示腸黏膜可出現(xiàn)特征性改變：絨毛變平或消失，固有膜見炎癥細(xì)胞浸潤。上皮細(xì)胞變短，核呈圓形或橢圓形，位于細(xì)胞的中央而不在細(xì)胞基底部的正常地位，核染色質(zhì)疏松。嗜酸性粒細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)異常，具有特征性。這些腸黏膜的病變，往往在鋅制劑治療后逐漸消失。尸檢發(fā)現(xiàn)乙狀結(jié)腸和升結(jié)腸黏膜糜爛及肝細(xì)胞脂肪性變。
小兒腸病性肢端皮炎的癥狀
1、發(fā)?。憾嘣?周歲以內(nèi)，大多數(shù)在斷奶之后。多有家族史，而與性別、人種、季節(jié)無關(guān)。
2、皮疹：出現(xiàn)各種皮疹。皮疹開始時(shí)為丘皰疹，迅速融合成大皰，大皰里面含有漿液，四周分布有紅暈。有繼發(fā)感染時(shí)皮疹形態(tài)呈膿皰樣。當(dāng)皰疹破裂后成為片狀糜爛，有紅色創(chuàng)面，苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊，棕褐色干燥鱗屑或結(jié)痂。此類皮疹成批出現(xiàn)，綿延較久，消失后不留瘢痕。皮疹好發(fā)在皮膚黏膜連接區(qū)，也可在四肢出現(xiàn)對(duì)稱性病變，尤以肢端為嚴(yán)重，常累及指、趾甲，使其變形、萎縮，甚至指(趾)甲缺失。
丘皰疹：為丘疹頂端有小皰者。皰疹系單純皰疹嫩病毒引起的一種性傳播疾病，為發(fā)生于生殖器部位的群集水皰，易復(fù)發(fā)。原發(fā)性生殖器皰疹開始局部發(fā)紅、灼熱及輕癢，迅速變?yōu)槊琢４笮〖t色丘疹，并很快變成水皰幾天后，形成潰爛、潰瘍、結(jié)痂，有疼痛，可有局部淋巴結(jié)腫大。
3、黏膜炎癥：可見口腔炎、舌炎、鼻炎、瞼緣炎、結(jié)膜角膜炎及外陰炎等。
口腔炎：口腔炎是口頰，舌邊，上腭，齒齦等處發(fā)生潰瘍，周圍紅腫作痛，潰面有糜爛。中醫(yī)認(rèn)為由脾胃積熱，心火上炎，虛火上浮而致。臨床癥狀都表現(xiàn)為流涎、食欲不振或采食緩慢、口腔惡臭，口腔黏膜潮紅、增溫、腫脹和疼痛。
鼻炎：鼻炎(Rhinitis)指的是鼻腔粘膜和粘膜下組織的炎癥。表現(xiàn)為充血或者水腫，患者經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)鼻塞，流清水涕，鼻癢，喉部不適，咳嗽等癥狀。當(dāng)鼻內(nèi)出現(xiàn)炎癥時(shí)，鼻腔內(nèi)可以分泌大量的鼻涕，并可以因感染而變成黃色，流經(jīng)咽喉時(shí)可以引起咳嗽，鼻涕量十分多時(shí)還可以經(jīng)前鼻孔流出。
瞼緣炎：為瞼緣皮膚、睫毛毛囊及其腺體的亞急性或慢性炎癥。臨床上，分為鱗屑性、潰瘍性及眥角性三種類型。
外陰炎：正常情況下，陰道分泌物呈酸性(宮頸管內(nèi)粘液則呈堿性)，因而能抑制致病菌的活動(dòng)、繁殖和上行，炎癥一般不易出現(xiàn)。當(dāng)陰道分泌物酸堿度發(fā)生改變，或有特殊病原體侵入時(shí)，即可引起炎癥反應(yīng)。其常見癥狀為外陰皮膚瘙癢、燒灼感和疼痛，在活動(dòng)、性交和排尿后加重。急性期紅腫、充血、有抓痕。慢性炎癥、痛癢、外陰發(fā)生開裂、苔蘚化。有些患者小陰唇內(nèi)側(cè)腫脹、充血、糜爛和成片濕疹。
4、頭發(fā)干枯脫落形成部分禿發(fā)或全禿，甚至涉及眉毛和睫毛。
5、腹瀉絕大多數(shù)病例有不同程度的腹瀉，出現(xiàn)含泡沫或黏液的水樣便，認(rèn)為是由于繼發(fā)性乳糖不耐受性所致。
6、營養(yǎng)不良、多哭、多睡、生長發(fā)育停滯，是病程延長、時(shí)好時(shí)犯、病情越發(fā)加重所致。
主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，血鋅水平明顯降低，僅20～60μg/dl，及投以鋅制劑治療后療效明顯等診斷。
小兒腸病性肢端皮炎的診斷
小兒腸病性肢端皮炎的檢查化驗(yàn)
1、血清鋅：鋅是細(xì)胞生長和繁殖以及許多酶的活性所必需的微量元素之一，體內(nèi)缺鋅將影響物質(zhì)代謝及各臟器功能的發(fā)揮，影響細(xì)胞生長分裂。測定血清鋅可知體內(nèi)是否缺鋅。
在絕大多數(shù)病例血清鋅降低，常低于40μg/dl(正常值為8、4～23μmol/L(55～150μg/dl))。
2、尿鋅：尿鋅檢查是尿液離子檢查。尿鋅的測定可幫助診斷腎臟系統(tǒng)疾病。
尿鋅含量降低，兒童正常值為0、4mg/天。成人正常值：2.3～18.4μmol/24h (0.15～1.2mg/24h)。
3、含鋅酶：如堿性磷酸酶活力低下。
4、細(xì)菌檢查：糞便和皮膚培養(yǎng)?？色@得念珠菌陽性，但并非病原菌而系繼發(fā)感染。
二、輔助檢查
必要時(shí)，如呼吸道感染時(shí)做X線胸片檢查，疑為佝僂病時(shí)可做骨X線片檢查干骺端和骨齡情況。
小兒腸病性肢端皮炎的鑒別診斷
本征根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合發(fā)病年齡及家族史，診斷不難，實(shí)驗(yàn)室檢查可協(xié)助診斷。但應(yīng)與廣泛性念珠菌感染，大皰性表皮松解癥，嚴(yán)重營養(yǎng)不良和連續(xù)性肢端皮炎伴念珠菌感染相鑒別。
念珠菌感染：一般好發(fā)于生殖部位。念珠菌是陰道內(nèi)的一種常見的菌種，在月經(jīng)期前后、停經(jīng)期或生產(chǎn)后，當(dāng)陰道酸度減少，霉菌和細(xì)菌之間正常的平衡被破壞時(shí)，念珠菌數(shù)量會(huì)急速增加而造成感染。其特征是灰白色乳酪狀白帶，其癢無比。最常發(fā)生在糖尿病患者、孕婦等免疫力較差的婦女，或是穿著太緊密的長褲也可能發(fā)生。
大皰性表皮松解癥：大皰性表皮松解癥除全身紅斑基礎(chǔ)上的大皰外，無其他表現(xiàn)，與本征鑒別不難。
嚴(yán)重營養(yǎng)不良：常有兩種典型癥狀。消瘦型(marasmus)，由于熱能嚴(yán)重不足引起，小兒矮小、消瘦，皮下脂肪消失，皮膚推動(dòng)彈性，頭發(fā)干燥易脫落、體弱乏力、萎靡不振。另一種為浮腫型(kwashiorkor)由嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏引起，周身水腫，眼瞼和身體低垂部水腫，皮膚干燥萎縮，角化脫屑，或有色素沉著，頭發(fā)脆弱易斷和脫落，指甲脆弱有橫溝，無食欲，肝大、常有腹瀉和水樣便。也有混合型，介于兩者之間。并都可伴有其他營養(yǎng)素缺乏的表現(xiàn)。
小兒腸病性肢端皮炎的并發(fā)癥
指、趾甲變形，甚至缺失。繼發(fā)性乳糖不耐受，營養(yǎng)不良、生長發(fā)育停滯，可合并細(xì)菌或真菌感染。
繼發(fā)性乳糖不耐受：又稱乳糖消化不良或乳糖吸收不良，是指人體內(nèi)不產(chǎn)生分解乳糖的乳糖酶的狀態(tài)。它是多發(fā)在亞洲地區(qū)的一種先天的遺傳性疾病。由于患者的腸道中不能分泌分解乳糖的酶，而使乳糖消化、吸收，為人體所用。乳糖會(huì)在腸道中有細(xì)菌分解變成乳酸，從而破壞腸道的堿性環(huán)境，而使腸道分泌處大量的堿性消化液來中和乳酸。所以容易發(fā)生輕度腹瀉。
營養(yǎng)不良：營養(yǎng)不良常繼發(fā)于一些醫(yī)學(xué)和外科的原因，如慢性腹瀉、短腸綜合征和吸收不良性疾病。營養(yǎng)不良的非醫(yī)學(xué)原因是貧窮食物短缺。缺乏營養(yǎng)知識(shí)，家長忽視科學(xué)喂養(yǎng)方法。常有兩種典型癥狀。消瘦型(marasmus)，由于熱能嚴(yán)重不足引起，小兒矮小、消瘦，皮下脂肪消失，皮膚推動(dòng)彈性，頭發(fā)干燥易脫落、體弱乏力、萎靡不振。另一種為浮腫型(kwashiorkor)由嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏引起，周身水腫，眼瞼和身體低垂部水腫，皮膚干燥萎縮，角化脫屑，或有色素沉著，頭發(fā)脆弱易斷和脫落，指甲脆弱有橫溝，無食欲，肝大、常有腹瀉和水樣便。也有混合型，介于兩者之間。并都可伴有其他營養(yǎng)素缺乏的表現(xiàn)。
小兒腸病性肢端皮炎的預(yù)防和治療方法
造成缺鋅的有關(guān)因素是：
1、雙胎、早產(chǎn)及營養(yǎng)不良兒易發(fā)生缺鋅。
2、人工喂養(yǎng)兒易發(fā)生缺鋅。
3、小兒偏食、挑食、忌口、常吃零食等易發(fā)生缺鋅。
4、單純依靠靜脈補(bǔ)液或服用金屬螯合劑(如青霉胺〉可致急性缺鋅。
預(yù)防措施：
1、初乳含鋅量為成熟乳的6-7倍，故應(yīng)早開奶。
2、防止偏食、挑食、吃零食過多等不良習(xí)慣。
3、補(bǔ)充各種含鋅豐富的食物，鋅主要存在于動(dòng)物性食物中，植物性食物及水果中含量極少。如瘦肉、肝、魚、蛋黃等。
小兒腸病性肢端皮炎的西醫(yī)治療
(一)治療
1、一般治療：包括適當(dāng)喂養(yǎng)，補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素，必要時(shí)輸血、輸液，注意皮膚清潔，控制繼發(fā)性感染等。
含鋅的食物：主要有動(dòng)物的瘦肉、肝臟、蛋類及牡蠣等，植物果實(shí)的堅(jiān)果類含量較高，如花生、核桃等，水果中蘋果的含量為最高，另外還有豆腐皮、黃豆、白木耳、白菜等。中藥中的枸杞、熟地、桑椹、人參、杜仲等含鋅量也較高。
2、人乳治療：雖然母乳中鋅的含量比牛奶所含的低，但其生物利用率高，因此純母乳喂養(yǎng)兒4個(gè)月前很少患鋅缺乏癥。研究表明，母親的膳食可影響母乳中鋅的含量。因此，乳母應(yīng)注意膳食平衡，攝入含鋅較多的食物，如除魚之外的海產(chǎn)品等。
3、特殊治療：以及時(shí)、適量、長期口服鋅制劑。宜用硫酸鋅(Zinc sulfate)、葡萄糖酸鋅(Zinc gluconate)或醋酸鋅(Zinc acetate)口服。適當(dāng)?shù)匿\劑量為嬰兒1～2mg/(kg.d)，年長兒30～60mg/d。硫酸鋅每220mg內(nèi)含鋅45mg;醋酸鋅每13mg含鋅1mg。葡萄糖酸鋅每20g內(nèi)含鋅離子10mg。在配置口服制劑時(shí)按含量折算。一般治療2～7天后皮損開始減輕，其他癥狀也相繼好轉(zhuǎn)，尤以神經(jīng)精神癥狀明顯改善，血生化亦見進(jìn)步。鋅治療應(yīng)持續(xù)較久，主張用10周以上，否則癥狀可復(fù)發(fā)。鋅制劑口服無嚴(yán)重副作用，僅因胃黏膜受刺激，可感不適，惡心、嘔吐等，醋酸鋅副作用較少。常制成糖漿或混入果汁，以減少刺激性。
4、雙碘喹啉(碘喹啉)：以往用雙碘喹啉(碘喹啉)治療，小兒劑量10～15mg/(kg.d)，3次/d。此藥有一定毒性，可引起眼底病變，目前已很少使用。
(二)預(yù)后
本病征如不及時(shí)治療可合并細(xì)菌或真菌感染，于1～3歲內(nèi)死亡，有鋅劑治療后，預(yù)后大為改觀，但需長期維持口服。
小兒腸病性肢端皮炎的護(hù)理
本癥為遺傳性疾病，應(yīng)注意陽性家族史，加強(qiáng)遺傳學(xué)咨詢，出生后主張母乳喂養(yǎng)，及早、長期給予鋅制劑以預(yù)防本癥發(fā)生。
小兒腸病性肢端皮炎吃什么好？
兒童缺鋅可通過以下四種食療方法彌補(bǔ)：
1、吃三豆粥
取綠豆、黑豆和赤豆適量，加少許米洗凈后同煮，煮爛后加入甜味或咸味便成。
2、吃豬胰泥
將豬胰臟洗凈切開后，用刀轉(zhuǎn)刮成泥狀，再加入少量油，鹽，生粉和味精等調(diào)味品拌和，蒸熟即可食用。
3、吃果子糊
將栗子肉研成粉末，用栗子粉適量加水及及糖，或加入少許米粒煮成稀糊狀即可。
4、吃蘋果泥，喝蘋果汁
將蘋果用水洗凈削皮，再用湯匙輕輕將蘋果刮成泥便成蘋果泥，也可以蒸熱后再食用，如再用水煎煮取汁便成蘋果汁。
此外，大豆牛肉，牛乳和各種魚類食品含鋅也很豐富，也可以讓缺鋅兒童適當(dāng)吃一些。而且要少給孩子吃反復(fù)加工、過于精制的食品。母乳中鋅的生物效能比牛奶高，因此，提倡母乳喂養(yǎng)，也是預(yù)防缺鋅的好途。
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