強(qiáng)直性脊柱炎性鞏膜炎
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強(qiáng)直性脊柱炎(AS)是一種原因未明的慢性全身性疾病，累及脊椎關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周?chē)M織。早年曾被認(rèn)為是類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)的一個(gè)臨床類(lèi)型。近年認(rèn)為本病是完全不同于RA的一種獨(dú)立的疾病。
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強(qiáng)直性脊柱炎性鞏膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
病因不詳。近年來(lái)的研究提示發(fā)病與感染有關(guān)，如克雷白桿菌屬(campylobacter)感染。該菌與HLA-B27可能有抗原殘基間的交叉或共同結(jié)構(gòu)，但尚難做出結(jié)論。
(二)發(fā)病機(jī)制
骶髂關(guān)節(jié)炎是強(qiáng)直性脊柱炎的病理標(biāo)志，其早期變化可見(jiàn)滑膜增生和淋巴樣細(xì)胞及漿細(xì)胞積聚、淋巴樣濾泡形成，以及含有IgG、IgA和IgM的漿細(xì)胞。
強(qiáng)直性脊柱炎性鞏膜炎的癥狀
1.眼部表現(xiàn) AS最常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)是前葡萄膜炎，偶爾發(fā)生鞏膜炎。AS發(fā)生鞏膜外層炎并不比對(duì)照組多見(jiàn)。
(1)鞏膜炎：AS患者鞏膜炎的發(fā)病率為0.34%～0.48%。有時(shí)鞏膜炎是AS最早的臨床表現(xiàn)，甚至早于其他部位的病變數(shù)年。通常AS性鞏膜炎都是輕中度的彌漫性前鞏膜炎，除非反復(fù)發(fā)作，一般不會(huì)進(jìn)展為壞死性前鞏膜炎。前葡萄膜炎在鞏膜炎后發(fā)生，尚不清楚葡萄膜炎與鞏膜炎有無(wú)關(guān)聯(lián)或是AS的獨(dú)立并發(fā)癥，還是兩者均是。復(fù)發(fā)性前葡萄膜炎又出現(xiàn)彌漫性前鞏膜炎的患者應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行AS的有關(guān)檢查。
(2)前葡萄膜炎：AS最常見(jiàn)的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)是前葡萄膜炎。約25%的AS患者在發(fā)病前或發(fā)病后發(fā)生前葡萄膜炎，而前葡萄膜炎男性患者最多見(jiàn)的全身性疾病就是AS，17%～31%的男性前葡萄膜炎患者有AS。50%的前葡萄膜炎患者和90%的前葡萄膜炎伴類(lèi)風(fēng)濕疾病患者HLA-B27陽(yáng)性。前葡萄膜炎的出現(xiàn)和AS的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，但與外周受損有聯(lián)系。通常AS性前葡萄膜炎單眼反復(fù)發(fā)作后進(jìn)展為雙眼。發(fā)生前葡萄膜炎時(shí)，可出現(xiàn)眼部疼痛、畏光和輕度視力模糊等癥狀及顯著的睫狀充血、灰白色細(xì)顆粒狀KP、前房纖維素滲出并形成虹膜后粘連。HLA-B27陽(yáng)性的患者可引起劇烈的伴前房積膿的暴發(fā)性前葡萄膜炎發(fā)作，眼后節(jié)較少見(jiàn)受累，偶爾少數(shù)患者有黃斑囊樣水腫和視網(wǎng)膜血管炎。AS性前葡萄膜炎通常在4～8周緩解而不殘留視力障礙，但病變可以復(fù)發(fā)。早期局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和散瞳劑 可阻止病情進(jìn)一步惡化，防止其他并發(fā)癥的產(chǎn)生。對(duì)于反復(fù)發(fā)作的前葡萄膜炎患者，常需考慮是否有AS。
2.非眼部表現(xiàn) AS最典型的早期表現(xiàn)為持續(xù)性腰痛(至少3個(gè)月)，單側(cè)，呈隱匿性、鈍性或間歇性，伴有晨僵，活動(dòng)后減輕。脊柱炎上行性進(jìn)展，可涉及腰、胸、頸全部脊柱，從而引起除腰痛外，還有各段脊柱痛和活動(dòng)受限，患者出現(xiàn)駝背、呼吸困難、脊柱強(qiáng)直，只有少數(shù)患者晚期可為椎間盤(pán)纖維環(huán)鈣化與脊椎體融合成特征性韌帶骨贅而形成“竹節(jié)脊柱”。病人可有足跟痛(跟腱炎)、足掌痛(足掌筋膜炎)、胸痛(肋椎關(guān)節(jié)及肋椎肌的附著點(diǎn)炎癥)。35%的患者出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)炎，多為不對(duì)稱(chēng)性，下肢多于上肢，大關(guān)節(jié)多于小關(guān)節(jié)，髖、肩、膝關(guān)節(jié)受累最多見(jiàn)。持續(xù)性(10年或10年以上)的疼痛和粘連，可發(fā)生跛足改變。
(1)心血管：主動(dòng)脈關(guān)閉不全、心臟肥大和傳異性異常(包括心臟完全性傳導(dǎo)阻滯和Adams-Stokes病)等。升主動(dòng)脈炎和心包炎可以是3.5%～10%的AS患者的首發(fā)病變。心臟受累也可以是無(wú)癥狀的。AS出現(xiàn)的血管炎主要是大動(dòng)脈炎。二尖瓣前尖增厚和主動(dòng)脈根部瘢痕形成是主要的組織改變。
(2)肺部：嚴(yán)重的病人特征性病變可以在上肺野出現(xiàn)類(lèi)似于結(jié)核樣的浸潤(rùn)及纖維素樣改變，并逐漸形成囊腫和肺實(shí)質(zhì)破壞。肺纖維化偶爾是亞臨床的，但大多數(shù)患者有咳嗽、咳痰和呼吸困難，患者可因大量咯血而死亡。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)：脊柱半脫位、骨折脫位可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)病變，以寰椎半脫位和頸椎骨折脫位最多見(jiàn)。晚期因腰椎間盤(pán)脫出，導(dǎo)致骶神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)馬尾綜合征，表現(xiàn)為下肢和臀部疼痛、感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁。確診后需急診行椎板切除術(shù)。
(4)泌尿生殖系統(tǒng)：AS患者可出現(xiàn)慢性前列腺炎，發(fā)病率比RA或其他一般疾病高。與RA可以表現(xiàn)的腎損傷相反，AS盡管有腎臟明顯的電鏡和免疫熒光檢查的病理改變，但腎小球功能不受損，臨床表現(xiàn)少見(jiàn)。另外，AS常伴有多發(fā)性硬化癥。
AS的診斷依據(jù)患者的易感性、病史、臨床特征和影像學(xué)結(jié)果綜合考慮。最常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是所謂的紐約標(biāo)準(zhǔn)：
1.腰椎前曲、側(cè)彎、后仰3個(gè)向皆受限。
2.腰椎或背腰交接處疼痛史持續(xù)3個(gè)月以上。
3.胸?cái)U(kuò)受限，取第4肋間隙測(cè)量，胸?cái)U(kuò)≤2.5cm。
還可根據(jù)骶髂關(guān)節(jié)X線改變的分級(jí)(0級(jí)正常;1級(jí)可疑;2級(jí)輕微改變，小的局限區(qū)有侵蝕或硬化，但關(guān)節(jié)腔寬度無(wú)改變;3級(jí)肯定或中度異常，出現(xiàn)侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)腔增寬或狹窄或部分強(qiáng)直;4級(jí)重度異常，關(guān)節(jié)全部強(qiáng)直)來(lái)判斷。骶髂關(guān)節(jié)改變雙側(cè)3或4級(jí)，并有上述3項(xiàng)中之1項(xiàng)者可確診。骶髂關(guān)節(jié)改變3或4級(jí)，但只1側(cè)，或改變2級(jí)2側(cè)并有上述第1或第2項(xiàng)及第3項(xiàng)者也可確診。骶髂關(guān)節(jié)改變3或4級(jí)雙側(cè)，但無(wú)上述3項(xiàng)中之任何1項(xiàng)者，作為疑診病例。以上標(biāo)準(zhǔn)對(duì)診斷有一定幫助，但應(yīng)全部考慮后決定。HLA-B27不能作為AS的篩選檢查，因?yàn)榇蠖鄶?shù)HLA-B27陽(yáng)性的人并無(wú)AS，而某些AS患者HLA-B27則陰性。當(dāng)臨床疑診AS而影像學(xué)難以確診骶髂關(guān)節(jié)炎時(shí)，HLA-B27可增加AS診斷的可能性，但仍不能確診。
強(qiáng)直性脊柱炎性鞏膜炎的診斷
強(qiáng)直性脊柱炎性鞏膜炎的檢查化驗(yàn)
AS的血清堿性磷酸酶(alkaline phosphatase，AKP)、肌酐磷酸激酶(creatinine phosphokinase)和ESR通常升高，ESR與AS的嚴(yán)重程度和預(yù)后無(wú)相關(guān)性。循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)的出現(xiàn)和IgA升高提示免疫紊亂。但類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)和抗核抗體(ANA)陰性。HLA-B27檢查對(duì)疾病的診斷具有參考價(jià)值。
1.放射學(xué)檢查 可確診疾病。主要表現(xiàn)為軟骨下骨板模糊、硬化、侵蝕，關(guān)節(jié)腔狹窄，骶髂關(guān)節(jié)強(qiáng)直性硬化及其他骶髂關(guān)節(jié)炎的特性，椎體側(cè)面呈方形改變，韌帶骨贅形成，脊柱關(guān)節(jié)骨化、硬化和強(qiáng)直。在肌腱和韌帶附著處可見(jiàn)骨侵蝕和骨炎。運(yùn)用放射性核素和CT掃描可查出常規(guī)X線查不出的早期AS病變。同時(shí)可以明確肺部浸潤(rùn)性改變。
2.超聲波檢查 可以明確心臟出現(xiàn)的器質(zhì)性病變，并觀察血液流變學(xué)的改變。
強(qiáng)直性脊柱炎性鞏膜炎的鑒別診斷
AS應(yīng)與RA鑒別，如表2所示。
強(qiáng)直性脊柱炎性鞏膜炎的并發(fā)癥
眼部病變還包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎和(或)鞏膜炎并發(fā)的白內(nèi)障、虹膜粘連、瞳孔閉鎖、繼發(fā)性青光眼和黃斑水腫等。
強(qiáng)直性脊柱炎性鞏膜炎的預(yù)防和治療方法
無(wú)有效預(yù)防手段。積極治療，防止并發(fā)癥的發(fā)生。
強(qiáng)直性脊柱炎性鞏膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
AS早期診斷，早期治療效果好，大多數(shù)癥狀可以緩解，還可預(yù)防脊柱畸形。
AS性鞏膜炎可用NSAID類(lèi)的消炎痛，開(kāi)始時(shí)25mg，3次/d(或75mg緩釋膠囊，每晚1次)，最大劑量可增至150mg/d，劑量應(yīng)根據(jù)藥物效果及副作用進(jìn)行調(diào)整?？赡艿母弊饔冒?a href="/w/%E5%A4%B4%E7%97%9B" title="頭痛">頭痛、眩暈、抑郁、惡心、胃區(qū)不適及腹痛等。保泰松(butazolidin)100mg，3～4次/d，具有明顯的療效。但有粒細(xì)胞減少和再生障礙性貧血的副作用，一定要慎重。如果消炎痛有效，但不能耐受時(shí)可選用表3中種替換。如果消炎痛無(wú)效，應(yīng)選用保泰松。同時(shí)聯(lián)用糖皮質(zhì)激素滴眼液滴眼。有前葡萄膜炎者給予散瞳劑。
所謂緩解性藥如金制劑、青霉胺、羥氯喹的使用效果報(bào)道不一。近年用柳氮磺胺吡啶(salicylazosulfapyridine，SASP)有一定療效。早年行小劑量脊柱放療，由于可誘發(fā)白血病和其它癌腫，現(xiàn)已很少應(yīng)用。糖皮質(zhì)激素?zé)o使用指征。脊柱嚴(yán)重屈曲畸形者，可行矯正手術(shù)治療。
一般療法包括早期指導(dǎo)患者適當(dāng)活動(dòng)鍛煉，特別是脊柱及髖關(guān)節(jié)的屈曲活動(dòng)。睡硬板床，用低枕，避免長(zhǎng)期彎腰工作，避免脊柱創(chuàng)傷和負(fù)重等。
(二)預(yù)后
通常為良性過(guò)程。早期診斷，早期治療，大多數(shù)癥狀可緩解。
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