小兒急性腎小球腎炎
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急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis)又稱急性腎炎，通常指急性腎炎一般見于3歲以上小兒，多由乙型溶血性鏈球菌感染引起，或與其他細(xì)菌、病毒感染有關(guān)。由抗原—抗體復(fù)合物沉著在腎小球基底膜，使基底膜受損而發(fā)病，病程中可合并充血性心力衰竭或高血壓腦病。一般預(yù)后良好，極少數(shù)可轉(zhuǎn)為慢性腎炎。急性腎炎周中醫(yī)“陽水”、“風(fēng)水”范疇。
目錄 |
小兒急性腎小球腎炎的病因
【發(fā)病原因】
急性腎炎是由多種病因引起的免疫性疾病。一種是由于感染因素引起的，包括最常見的鏈球菌感染后腎炎，其他細(xì)菌如葡萄球菌、肺炎鏈球菌、沙門菌、腦膜炎球菌等也可誘發(fā)腎炎。引起腎炎的致病微生物還有支原體、弓形蟲、瘧原蟲。近年來有較多的證據(jù)說明，不少病毒也是引起腎炎的重要病原。一些非感染因素也可以引起腎炎，如全身性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等)所致之腎臟損傷，系膜增殖性腎炎，膜增殖性腎炎等。
【發(fā)病機制】
1.發(fā)病機制 腎小球疾病的發(fā)生機制十分復(fù)雜，有多種因素參與，細(xì)菌感染多是通過抗原-抗體復(fù)合物在腎小球沉積后激活補體，誘發(fā)炎癥反應(yīng)而發(fā)病，而病毒、支原體等則是直接侵襲腎組織而致腎炎。
關(guān)于A組β溶血性鏈球菌感染后導(dǎo)致腎炎的機制：
A.一般認(rèn)為機體對鏈球菌的某些抗原成分(如胞壁的M蛋白或胞質(zhì)中某些抗原成分)產(chǎn)生抗體，形成循環(huán)免疫復(fù)合物，隨血流抵達腎臟，并沉積于腎小球基膜，進而激活補體,造成腎小球局部免疫病理操作而致病。
B.有人認(rèn)為鏈球菌抗原與腎小球基膜糖蛋白具有交叉抗原性，此少數(shù)病例屬腎抗體型腎炎。沉積在腎臟的鏈球菌抗原一直不甚清楚，原以為是其細(xì)胞壁抗原(M蛋白)，但在腎小球內(nèi)未發(fā)現(xiàn)M蛋白沉積。
C.后發(fā)現(xiàn)在患者的腎小球內(nèi)沉積有內(nèi)鏈球菌素(endosfrcptosin)、腎炎菌株協(xié)同蛋白和前吸收抗原(preadsorbing antigen)等鏈球菌成分，但是否APSGN是由上述抗原所誘發(fā)的免疫機制致病尚未完全肯定。
D.但近年還提出了其他機制，有人認(rèn)為鏈球菌中的某些陽離子抗原，先植入于腎小球基膜，通過原位復(fù)合物方式致病：致腎炎鏈球菌株通過分泌神經(jīng)氨酸酶改變了機體正常的IgG，從而使其具有了抗原性，導(dǎo)致抗體產(chǎn)生，沉積在腎臟而發(fā)病。
2.病理改變 APSGN的早期腎活檢主要為彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。免疫熒光檢查可分系膜型、星空型、花環(huán)型三種，在毛細(xì)血管襻周圍和系膜區(qū)可見IgG顆粒樣沉積，常伴有C3和備解素沉積，但較少見有G1q和C4沉積。光鏡下可見腎小球腫大，內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生(稱為毛細(xì)血管內(nèi)增生)，中性多形核白細(xì)胞和單核細(xì)胞在腎小球內(nèi)浸潤，使毛細(xì)血管壁狹窄乃至閉塞，但毛細(xì)血管壁通常無壞死。沿毛細(xì)血管壁基膜外側(cè)，偶有不連續(xù)的蛋白質(zhì)性沉積物(駝峰)，即沉積的免疫復(fù)合物，在電鏡下表現(xiàn)為上皮側(cè)大塊狀的電子致密沉積物。在少數(shù)腎小球，可見局限性毛細(xì)血管外增生(新月體)，但很少有彌漫性新月體形成。腎小球之外的血管和腎小管間質(zhì)區(qū)一般正常。在遠(yuǎn)端小管腔內(nèi)常見紅細(xì)胞，可形成紅細(xì)胞管型。血清補體成分的改變和腎小球毛細(xì)血管襻明顯的C3、備解素的沉積，表明補體激活可能主要途徑是替代途徑。
免疫熒光檢查，早期陰性;后可有非特異的IgM和C3沉積。以Goodpasture綜合征患者的抗腎小球基膜血清行免疫熒光檢測呈陰性為本癥的特征。
然而在發(fā)病機制方面，從Ⅳ型膠原編碼基因上單個或多個堿基突變，直至BM上的相應(yīng)病變，由于缺乏動態(tài)的、系統(tǒng)的研究，人們尚不清楚這其中的許多具體環(huán)節(jié)。目前正在開展有關(guān)的動物模型的建立和研究。
小兒急性腎小球腎炎的癥狀
［癥狀］
1. 水腫：眼瞼甚至下肢及全身水腫，水腫一般持續(xù)1～2周，少數(shù)病例可延續(xù)2周以上。
2. 尿少：在水腫的同時常伴少尿，尿色變深。少尿持續(xù)時間多在2周以內(nèi)。
3. 血尿：幾乎所有的急性腎炎的病人多有不同程度的血尿，而且有30～50%的病人出現(xiàn)肉眼血尿，肉眼血尿持續(xù)時間一般為數(shù)日。鏡下血尿則持續(xù)時間較長，有的持續(xù)長達半年到1年久。急性腎炎的肉眼血尿一般不是鮮紅色，而呈暗紅色，或洗肉水色，或呈紅豆湯色。
4. 血壓升高：約2/3的病人血壓升高，多數(shù)為輕～中度升高，少數(shù)病人可有明顯高血壓。高血壓一般持續(xù)1～2周。
5. 其它 可伴有全身不適，如發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、乏力，食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛及衄血等。偶有關(guān)節(jié)疼痛，指(趾)甲床下出血，紫癜等癥。
6.嚴(yán)重病例 見于患病初期(1周內(nèi))，除上述表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)下列之一的臨床表現(xiàn)即為嚴(yán)重病例。
(1)嚴(yán)重循環(huán)充血：表現(xiàn)為明顯水腫、持續(xù)少尿乃至無尿，心慌、不能平臥、發(fā)紺、氣促、兩肺啰音、煩躁、心率增快、心音低鈍、奔馬律和肝臟進行性增大。
(2)高血壓腦病：血壓急驟升高達21.3/14.7kPa (160/110mmHg)以上，超過腦血管代償收縮功能，使腦血流灌注過多而出現(xiàn)腦水腫表現(xiàn)，如頻繁嘔吐、劇烈頭痛、視力模糊乃至失明，嚴(yán)重昏迷、神志不清、驚厥等。
(3)急性腎功能不全：表現(xiàn)為嚴(yán)重少尿甚至無尿，患兒惡心嘔吐、乏力、呼吸增快、水腫加重。血肌酐及尿素氮明顯升高，血肌酐≥176μmol/L(2mg/dl)，出現(xiàn)高鉀血癥及代謝性酸中毒。
7.非典型病例
(1)表現(xiàn)為腎病綜合征的急性腎小球腎炎：蛋白尿明顯的急性腎炎可出現(xiàn)低蛋白血癥、凹陷性水腫和高脂血癥。
(2)腎外癥狀性腎炎：又稱尿輕微改變腎炎，雖有典型的鏈球菌感染前驅(qū)病史、水腫、高血壓及血清補體的降低，有或者無尿少，但尿中往往無蛋白、紅細(xì)胞及白細(xì)胞，或呈一過性異常。
［診斷］
I.病史發(fā)病前1-4周有上呼吸道感染、扁桃體炎、猩紅熱或皮膚化膿性感染等病史。
2.浮腫、血尿、高血壓(》18/1l-kpa)。
3.嚴(yán)重病例可于起病一周內(nèi)出現(xiàn)下列任何一種并發(fā)癥。
(1)心力衰竭：表現(xiàn)為呼吸急促，煩躁不安，肺底出現(xiàn)濕羅音，心串快，或出現(xiàn)奔馬律，肝臟迅速增大。
(2)高血壓腦?。侯^痛，跟花，暫時失明，重者昏迷，抽搐，血壓明顯增高。
(3)急性腎功能不全：少尿或尿閉，氮質(zhì)血癥，高血鉀，酸中毒。
4.實驗室檢查
(1)尿常規(guī)：有紅細(xì)胞、管型和蛋白尿。
(2)血沉增快。
(4)血清補體C3下降。
小兒急性腎小球腎炎的診斷
小兒急性腎小球腎炎的檢查化驗
一、尿常規(guī)
①蛋白尿為本病的特點，尿蛋白含量不一，一般1～3g/24h，(尿蛋白定性+——+++)，數(shù)周后尿蛋白逐漸減少，維持在少量~+，多在一年轉(zhuǎn)陰或極微量。
②鏡下 血尿紅細(xì)胞形態(tài)多皺縮，邊緣不整或呈多形性，此由于腎小球毛細(xì)血管壁受損，紅細(xì)胞通過腎小球毛細(xì)血管基膜裂隙時發(fā)生變形，也與腎小管內(nèi)的高滲環(huán)境有關(guān)。紅細(xì)胞管型存在更有助于急性腎炎的診斷。此外，可見顆粒管型，秀明管型及白細(xì)胞，數(shù)量較少，無膿細(xì)胞。
③尿比重高，多在1、020以上，主要是球一管功能失衡的緣故。
二、血常規(guī) 血紅蛋白可有短暫輕度下降，與血液稀釋有關(guān)，在無感染灶情況下白細(xì)胞計數(shù)及分類正常。
三、腎功能 大多數(shù)患者腎功能無異常，但可有一過性腎小球濾過功能降低，出現(xiàn)短暫氮質(zhì)血癥。常隨尿量增多逐漸恢復(fù)正常。個別病例因病情嚴(yán)重，可出現(xiàn)腎功能衰竭而危及生命。
四、血電解質(zhì) 電解質(zhì)紊亂少見，在少尿時，二氧化碳結(jié)合力可輕度降低，血鉀濃度輕度增加及稀釋性低血鈉，此現(xiàn)象隨利尿開始迅速恢復(fù)正常。
五、血清補體濃度 80～95%患者在起病后2周內(nèi)可有血清總補體及C3降低，4周后開始復(fù)升，6～8周恢復(fù)到正常水平。
六、抗鏈球菌溶血素“0”增高 提示有鏈球菌感染史，在鏈球菌感染后1～3周開始增加，3～5周達峰值，繼之逐漸降低，約50%患者在半年內(nèi)恢復(fù)正常，鏈球菌感染后急性腎炎70～90%抗鏈球菌溶血素“O”效價升高。
七、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(Fibrin degradation products ，FDP)尿中FDP測定反映腎小血管內(nèi)凝血及纖溶作用。正常尿內(nèi)FDP<2mg/L(2ug/ml)，腎炎時尿FDP值增高。
八、腎臟穿刺活檢 可明確腎炎的病理類型，對診斷及治療的意義極大。
九、其它 可有抗脫氧核糖核酸抗體，透明質(zhì)酸酶抗體及血清免疫復(fù)合物陽性，血沉增速。
小兒急性腎小球腎炎的鑒別診斷
(1)發(fā)熱性蛋白尿 可出現(xiàn)在任何發(fā)熱性疾病。在發(fā)熱期間尿中可查出蛋白和管型，但紅細(xì)胞很少，亦無水腫和高血壓。熱退后，尿異常迅速恢復(fù)。
(2)感染期尿異常 任何原因引起感染時，如細(xì)菌、病毒，尤其是乙型溶血性鏈球菌感染期間，約有1/3病人可出現(xiàn)輕度鏡下血尿、少量尿蛋白和管型，但無水腫和高血壓，當(dāng)感染控制后，尿檢查即恢復(fù)正常。
(3)局灶性腎小球腎炎 一般發(fā)生在感染期間(急性腎炎則發(fā)生在感染后2周左右);局灶性腎炎以血尿為主，蛋白尿很輕;感染治愈后，病人尿檢查恢復(fù)正常，預(yù)后好。與輕型急性腎炎僅有尿變化，而無水腫和高血壓相似。
(4)運動后尿異常 劇烈運動(如長跑、游泳、急行軍……)或過度勞累后，在數(shù)小時內(nèi)即可出現(xiàn)尿異?！?、蛋白尿以至管型尿，但休息1—2天后(最遲少于7天)即恢復(fù)正常。在發(fā)生尿異常的同時無水腫及高血壓(個別人可有暫時高血壓)。
(5)狼瘡性腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的腎損害，有時表現(xiàn)類似急性腎炎，常伴有皮疹、脫發(fā)、光過敏、關(guān)節(jié)痛及心、肝、肺、腦和其他器官的病變，并多有發(fā)熱、白細(xì)胞降低，化驗抗SM抗體或DNA抗體及抗核抗體陽性。
(6)妊娠毒血癥 多發(fā)生于妊娠中晚期，患者出現(xiàn)水腫、高血壓、蛋白尿和管型尿，嚴(yán)重者可發(fā)生高血壓腦病，尤以妊娠最后二個月時癥狀更明顯。但缺乏血尿是其主要特征，且腎功能大多正常，眼底可見視網(wǎng)膜動脈痙攣、出血、滲出等變化，產(chǎn)后絕大多數(shù)病人可恢復(fù)正常。
(7)原發(fā)性腎病綜合征 急性腎炎伴有腎病綜合征表現(xiàn)者易與腎病相混淆。后者以大量蛋白尿(≥3.5克/日)及低蛋白血癥為特征，無血尿，前者有血尿，多無低蛋白血癥，鑒別要點為腎病理檢查，前者為彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎，后者可呈微小病變或其他慢性腎小球損害的病理改變。
(8)急性腎孟腎炎 急性腎炎若發(fā)生尿道、膀胱粘膜及腎臟充血水腫可引起膀胱刺激癥狀，出現(xiàn)類似急性腎盂腎炎。但腎盂腎炎有發(fā)熱、血尿、白細(xì)胞均增多，尿細(xì)菌培養(yǎng)陽性、對抗生素治療有效，且無明顯水腫、高血壓等表現(xiàn)，尿中也無紅細(xì)胞管型。
小兒急性腎小球腎炎的并發(fā)癥
急性期的嚴(yán)重并發(fā)癥主要有嚴(yán)重的循環(huán)充血狀態(tài)、高血壓腦病和急性腎功能衰竭。隨著近年防治工作的加強其發(fā)生率及病死率已明顯下降。
1。循環(huán)充血狀態(tài)：因水鈉潴留、血容量竭、直至肺水腫。發(fā)生率各家報道不一，與病情輕重、治療情況有關(guān)。我國50～60年代報道可于住院急性腎炎患兒的24%～27%中見到此類并發(fā)癥，近年報告已降至2。4%。多發(fā)生于急性腎炎起病后1～2周內(nèi)。臨床表現(xiàn)為氣急、不能平臥、胸悶、咳嗽、肺底濕羅音、肝大壓痛、奔馬律等左右心衰竭癥狀，系因血容量擴大所致，而與真正心肌泵竭不同。此時心搏出量常增多而并不減少、循環(huán)時間正常，動靜脈血氧分壓差未見加大，且洋地黃類強心劑效不佳，而利尿劑的應(yīng)用常能使其緩解。極少數(shù)重癥可發(fā)展至真正的心力衰竭，于數(shù)小時至1～2日內(nèi)迅速出現(xiàn)肺水腫而危及生命。
2。高血壓腦?。褐?a href="/w/%E8%A1%80%E5%8E%8B" title="血壓">血壓(尤其是舒張壓)急劇增高，出現(xiàn)中樞神經(jīng)癥狀而言。一般兒童較成年人多見。通常認(rèn)為此癥是在全身高血壓基礎(chǔ)上，腦內(nèi)阻力小血管痙攣導(dǎo)致腦缺氧腦水腫而致;但也有人認(rèn)為是血壓急劇升高時，腦血管原具備的自動舒縮調(diào)節(jié)功能失控、腦血管高度充血、腦水腫而致此外急性腎炎時的水鈉潴留也在發(fā)病中起一定作用。多發(fā)生于急性腎炎病程早期，起病一般較急，表現(xiàn)為劇烈頭痛、頻繁惡心嘔吐，繼之視力障礙，眼花、復(fù)視、暫時性黑蒙，并有嗜睡或煩躁，如不及時治療則發(fā)生驚厥、昏迷、少數(shù)暫時偏癱失語，嚴(yán)重時發(fā)生腦疝。神經(jīng)系多無局限體征，淺反射及腱反射可減弱或消失，踝陣攣有時陽性，也可出現(xiàn)病理反射，嚴(yán)重者可有腦疝的癥狀和體征。眼底檢查常見視網(wǎng)膜小動脈痙攣，有時可見視神經(jīng)乳頭水腫。腦脊液清亮，壓力和蛋白正常或略增。如血壓超過18。7/12。0kPa(140/90mmHg)，并伴視力障礙、驚厥及昏迷三項之一項即可診斷。
3。急性腎功能衰竭：急性腎炎患兒相當(dāng)部分于急性期有程度不一的氮質(zhì)血癥，但進展為急性腎功能衰竭者僅為極少數(shù)。并發(fā)癥尚乏有效預(yù)防措施，已成為急性腎炎死亡的主要原因。臨床表現(xiàn)為少尿或無尿、血尿素氮、血肌酐增高、高血鉀、代謝性酸中毒。少尿或無尿持續(xù)3～5或1周以上，此后尿量增加、癥狀消失、腎功能逐漸恢復(fù)。
4、繼發(fā)細(xì)菌感染，急性腎炎由于全身抵抗力降低，易繼發(fā)感染，最常見的是肺部和尿路感染，一旦發(fā)生繼發(fā)感染，則應(yīng)積極對癥處理，以免引起原有病加重。
小兒急性腎小球腎炎的預(yù)防和治療方法
(一) 預(yù)防
1。鍛煉身體，增強體質(zhì)，預(yù)防感 冒。
2。積極治療各種感染，以防誘發(fā)本病。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后大多良好，不留任何后遺癥，如果發(fā)病早期處理不當(dāng)，或一些嚴(yán)重病例，則可轉(zhuǎn)為慢性腎炎甚至腎功能衰竭，危及兒童的生命。
小兒急性腎小球腎炎的西醫(yī)治療
本病治療旨在改善腎功能，預(yù)防和控制并發(fā)癥，促進機體自然恢復(fù)。
一、臥床休息 急性腎炎臥床休息十分重要。臥床能增加腎血流量，可改善尿異常改變。預(yù)防和減輕并發(fā)癥，防止再感染。當(dāng)水腫消退，血壓下降，尿異常減輕，可作適量散步，逐漸增加輕度活動，防止驟然增加活動量。
二、飲食和水分 水分的攝入量以尿量、浮腫、高血壓程度及有無心衰綜合來衡量，在急性期以限制水分為宜，但不宜過份，以防止血容量驟然不足。鹽的攝入量在有明顯水腫和高血壓時，以限制在2g/d左右為宜。蛋白質(zhì)的攝入，血尿素氮低于14、28mmol/L(40mg/dl)，蛋白可不限制：14、28~21、42mmol/L(40~60mg/dl)可限制到每日每公斤體重1、0g;21、42mmol/L(60mg/dl)以上，則每日每公斤體重0、5g，蛋白質(zhì)以高質(zhì)量蛋白為佳，如蛋類、乳類、瘦肉等。但一般主張進低蛋白、高糖飲食持續(xù)到利尿開始，待癥狀基本緩解后，恢復(fù)常規(guī)飲食。
三、抗感染治療 腎炎急性期在有感染灶的情況下要給以足夠抗感染治療，無感染灶時，一般以不用為妥。使用抗菌素來預(yù)防本病的再發(fā)往往無效。
四、水腫的治療 輕度水腫無需治療，經(jīng)限鹽和休息即可消失。明顯水腫者，可用速尿、雙氫克尿塞、安體舒通或氨苯喋啶聯(lián)合應(yīng)用，一般間斷應(yīng)用比持續(xù)應(yīng)用要好。
五、高血壓及心力衰竭的治療 存在高血壓的患者需常規(guī)治療高血壓。血壓明顯升高者，不宜使血壓驟降，甚至降到正常，以防止腎血流量突然減少，影響或加重腎功能不全。心力衰竭治療，因急性腎炎早期存在高血容量問題，應(yīng)用洋地黃效果不一定理想，治療重點宜在清除水、鈉潴溜，減低血容量。
六、抗凝療法 根據(jù)發(fā)病機理，腎小球內(nèi)凝血是個重要病理改變，主要為纖維素沉積及血小板聚集。因此，在治療時，可采用抗凝療法，將有助于腎炎緩解。
具體方法：
①肝素按0、8～1、0mg/kg體重加入5%葡萄糖液250ml，靜滴，每日1次，10～14次為一療程，間隔3～5天再行下一療程，共2~3個療程。
②潘生丁50~100mg每日3次。
③丹參20~30克靜滴，亦可用尿激酶2~6萬u加入5%葡萄糖液250ml靜滴，每日1次，10天為一療程，根據(jù)病情進行2~3個療程。但宜注意肝素與尿激酶不可同時應(yīng)用。
七、抗氧化劑應(yīng)用 可應(yīng)用超氧歧化酶(SOD)、含硒谷胱甘肽過氧化酶及維生素E。
①超氧歧化酶可使O-轉(zhuǎn)變成H2O2。
②含硒谷胱甘肽過氧化物酶(SeGsHPx)，使H2O2還原為H2O。
③維生素E是體內(nèi)血漿及紅細(xì)胞膜上脂溶性清除劑，維生素E及輔酶Q10可清除自由基，阻斷由自由基觸發(fā)的脂質(zhì)過氧化的連鎖反應(yīng)，保護腎細(xì)胞，減輕腎內(nèi)炎癥過程。
小兒急性腎小球腎炎的護理
急性腎炎患者的護理措施
(1) 休息，在急性期，對血尿、水腫、高血壓癥狀較明顯者，應(yīng)臥床休息4-6周，當(dāng)癥狀好轉(zhuǎn)，尿蛋白少于1克/日，尿中紅細(xì)胞數(shù)減少至100萬/小時以下時，可以下術(shù)活動，如活動后血尿、蛋白尿無加重或繼續(xù)好轉(zhuǎn)，則經(jīng)1-2周可以在戶外活動，甚至做些輕工作或試行半天學(xué)習(xí)、工作，定期檢查，若發(fā)現(xiàn)尿改變加重，則應(yīng)再次臥床休息。
(2) 消除感染病灶：大部分急性腎炎發(fā)生于甲族B組溶血性鏈球菌感染之后，故對于尚留在體內(nèi)的前驅(qū)感染，如咽峽炎，扁桃體炎、膿皰瘡、副鼻竇炎、中耳炎等，應(yīng)積極治療。一般用青霉素治療14天。同時注意保暖，做好口腔、皮膚護理，消除身份內(nèi)尚存在的感染病灶。
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