賁門失弛緩癥
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賁門失弛緩癥是食管動力障礙性疾病。是指吞咽后食管體部無蠕動、賁門括約肌弛緩不良的一種疾病。本病為一種少見病，可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～40歲的年齡組；兒童很少發(fā)病，5%的患者在成年之前發(fā)病。男女發(fā)病率相似，約為1∶1.15。
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概述
食管--賁門失弛緩癥（esophageal achalasia）又稱賁門痙攣、巨食管、是由食
管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下端括約?。↙ES）高壓和對吞咽動作的松弛反應減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛。本病為一種少見?。ü烙嬅?0萬人人中僅約1人），可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～39歲的年齡組。兒童很少發(fā)病，男女發(fā)病大致相等，較多見于歐洲和北美?！ ?/p>
發(fā)病機理
本病的病因迄今不明。一般認為，本病屬神經(jīng)原性疾病。病變可見食管壁內(nèi)迷走神
經(jīng)及其背核和食管壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細胞減少，甚至完全缺如，但LES內(nèi)的減少比食管體要輕此致。動物實驗顯示，冰凍刺激或切斷胸水平以上段迷走神經(jīng)（雙側），可引起下端食管缺乏蠕動和LES松弛不良。而在切斷單側或下段胸水平以下迷走神經(jīng)并不能影響LES的功能。由此可見，迷走神經(jīng)的支配僅止于食管的上段，而食管下端的功能則由食管壁肌間神經(jīng)叢支配，其神經(jīng)遞質為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽（VIP）。有人測得在本病患者LES內(nèi)的VIP為8.5±3.6mol/g,明顯低于正常人（95.6±28.6mol/g）。VIP具有抑制靜息狀態(tài)下LES張力的作用。LES內(nèi)VIP的明顯減少，因LES失去抑制作用而張力增高，乃引起失弛緩癥。
一些食管失弛緩癥的慢性動物模型是經(jīng)雙側頸迷走神經(jīng)切斷術或用毒素破壞迷走神經(jīng)背核或食管壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細胞而產(chǎn)生的。此外，南美洲錐蟲侵入食管肌層釋放出外毒素，破壞神經(jīng)叢，可致LES緊張和食管擴大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌層神經(jīng)叢也能引起與本病相似的癥狀。某些食管賁門失弛緩癥者的咽下困難常突然發(fā)生，且具有迷走神經(jīng)和食管壁肌層神經(jīng)叢的退行性變，故也有人認為本病可能由神經(jīng)毒性病毒所致，但迄今未被證實。雖曾有文獻報道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶見孿生子同患本病者，但本病的發(fā)生是否有遺傳背景，尚不能肯定。
正常吞咽動作開始，LES即反射性地松弛，其壓力下降，以利食物進入胃腔。當迷走神經(jīng)功能障礙或食管壁肌內(nèi)神經(jīng)叢損害時，LES壓力可上升至6.67kPa(50mmHg)左右。在吞咽動作后，壓力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能順利地進入胃內(nèi)；加上食管的推動性蠕動不能，不能推動食物前進。于是，大量食物和水份淤積在食管內(nèi)，直至其重為超過LES壓力時，才得進入胃內(nèi)。由于食物滯留，初期食管呈梭狀擴張，以后逐漸伸長和彎曲。食管擴張的程度，遠較食管癌或其他食管疾病所致者為著，其容量最大可達1L以上。此外，食管壁尚可有斷發(fā)性肥厚、炎癥、憩室、潰瘍或癌變，從而出現(xiàn)相應的臨床癥狀。
臨床表現(xiàn)
（一）咽下困難
無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀，占80%～95%以上。起病
多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難，有人以此征象與其他食管器質性狹窄所產(chǎn)生的咽下困難相鑒別。但大多數(shù)病人咽下固體比液體更困難，或咽下固體和液體食物同樣困難?！ ?/p>
（二）疼痛
約占40%～90%，性質不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。疼痛發(fā)生的機理可由于食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕?！ ?/p>
（三）食物反流
發(fā)生率可達90%，隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時或數(shù)日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內(nèi)容物因未進入過胃腔，故無胃內(nèi)嘔吐物的特點，但可混有大量粘液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液?！ ?/p>
（四）體重減輕
體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進食時或食后多飽湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協(xié)助咽下動作，使食物進入胃部，保證營養(yǎng)攝入。量病程長久者仍可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)，而呈惡病質者罕見?！ ?/p>
（五）出血和貧血
患者?？捎胸氀?，偶有由食管炎所致的出血。
（六）其他癥狀
由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發(fā)生呃逆，乃為本病的重要特征。在后期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等?！ ?/p>
輔助檢查
（一）X線檢查
X線檢查 對本現(xiàn)的診斷和鑒別診斷最為重要。
1.鋇餐檢查 鋇餐常難以通過賁門部而潴留于食管下端，并顯示為1～3cm長的、
對稱的、粘膜紋政黨的漏斗形狹窄，其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴張、處長與彎曲，無蠕動波。如予熱飲，舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯，每見食管賁門弛緩；如予冷飲，則使賁門更難以松弛。潴留的食物殘渣可在鋇餐造影時呈現(xiàn)充盈缺損，故檢查前應作食管引流與灌洗。
2.胸部平片 本病初期，胸片可無異常。隨著食管擴張，可在后前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴張、伸延與彎曲時，可見縱隔增寬而超過心臟右緣，有時可被誤診為縱隔腫瘤。當食管內(nèi)潴留大量食物和氣體時，食管內(nèi)可見液平。大部分病例可見胃泡消失。
（二）乙酰甲膽堿（mecholyl）試驗
正常人皮下注射乙酰甲膽堿5～10mg后，食管蠕動增加壓力無顯著增加。但在本病患者則注射后1～2分鐘起，即可產(chǎn)生食管強力的收縮；食管內(nèi)壓力驟增，從而產(chǎn)生劇烈疼痛和嘔吐，X線征象更加明顯（作此試驗時應準備阿托品，以備反應劇烈時用）。食管極度擴張對此藥不起反應，以致試驗結果為陰性；胃癌累及食管臂肌間神經(jīng)叢者以及某些彌漫性食管痙攣者，此試驗也可為陽性?？梢?，該試驗缺乏特特異性?！ ?/p>
（三）內(nèi)鏡和細胞學檢查
內(nèi)鏡和細胞學檢查對本病的診斷幫助不大，但可用于本病與食管賁門癌等病之間的鑒別診斷。
診斷
咽下困難、食物反流和胸骨后疼痛為本病的典型臨床表現(xiàn)。若再經(jīng)食管吞鋇X線檢查，發(fā)現(xiàn)具有本病的典型征象，就可作出診斷?！ ?/p>
鑒別診斷
1.假性失弛緩癥病人有吞咽困難癥狀，X線檢查食管體部有擴張，遠端括約肌不
能松弛，測壓和X線檢查均無蠕動波。這種情況發(fā)生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤性病變存在的疾病。最常見的原因是胃癌浸潤，其他少見疾病如淋巴瘤及淀粉樣變，肝癌亦可發(fā)現(xiàn)相似的征象。內(nèi)鏡檢查中未經(jīng)預先擴張，該段不能將器械通過，因為浸潤病變部位僵硬。大多數(shù)情況下活檢可確診，有時須探查才能肯定診斷。
2.無蠕動性異常硬皮癥可造成食管遠端一段無蠕動，并造成診斷困難。因食管受累常先于皮膚表現(xiàn)。食管測壓發(fā)現(xiàn)食管近端常無受累，而食管體部蠕動波極少，遠端括約肌常呈無力，但松弛正常。無蠕動性功能異常亦可在伴有的周圍性神經(jīng)疾病中見到，如發(fā)生于糖尿病及多發(fā)性硬化癥的病人。
3.迷走神經(jīng)切斷后的吞咽困難經(jīng)胸或腹途徑切斷迷走神經(jīng)后能發(fā)生吞咽困難。經(jīng)高選擇性迷走神經(jīng)切斷術后約75%的病人可發(fā)生暫時性吞咽困難。大多數(shù)情況下術后6周癥狀可以逐漸消失。X線及測壓檢查中，可見到食管遠端括約肌不能松弛及偶然無蠕動，但很少需要擴張及外科治療。根據(jù)病史可以鑒別。
4.老年食管老年人中食管運動功能紊亂是由于器官的退行性變在食管上的表現(xiàn)。大多數(shù)老年人在測壓檢查中發(fā)現(xiàn)食管運動功能不良，原發(fā)性及繼發(fā)性蠕動均有障礙，吞咽后或自發(fā)的經(jīng)常發(fā)生無蠕動性收縮。食管下端括約肌松弛的次數(shù)減少或不出現(xiàn)，但食管內(nèi)靜止壓不增加。
5.Chagas病可以有巨食管，為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病，并同時累及全身器官。其臨床表現(xiàn)與失弛緩癥不易區(qū)別。由于繼發(fā)于寄生蟲感染使腸肌叢退化，在生理學、藥物學及治療反應上與原發(fā)性失弛緩癥相似。Chagas病除食管病變外，尚有其他內(nèi)臟的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過，用熒光免疫及補體結合試驗可確定錐蟲病的過去感染史。
6.食管、賁門癌賁門失弛癥是LES不能松弛，僅表現(xiàn)食管下端緊閉不開放，賁門食管黏膜無明顯異常，食管下端及賁門壁被動擴張良好，因此內(nèi)鏡通過除稍有阻力外，均能順利進入胃腔。食管賁門癌造成的狹窄是由于癌組織浸潤管壁所致，黏膜有破壞，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁的一側為主，狹窄被動擴張性差，內(nèi)鏡通過阻力較大，狹窄嚴重者，常無法通過，強力插鏡易造成穿孔。
治療措施
（一）內(nèi)科療法 宜少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經(jīng)緊張者可予以心理治療和外表劑。部分患者采用Valsalva動作，以促使食物從食管進入胃內(nèi)，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，如速食管排空。前列腺素E能降低患者LES的靜止壓力，對本病有一定療效。1978年Weiser等首先發(fā)現(xiàn)鈣通道阻滯劑硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天4次，數(shù)周后可緩解癥狀，且食管動力學測定也可證實本品能降低LES的靜息壓、食管收縮的振幅和瞬息萬變發(fā)性收縮和頻率，同時也能改善食物在食管中的排空。其后，相繼發(fā)現(xiàn)鈣通道阻滯劑異搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具類似降低LES靜息壓作用，但后者的臨床療效不甚顯著。食管極度擴張者應每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、輸液，及時糾正水、電解質和酸堿代謝紊亂。
（二）食管擴張療法 應用氣囊或探條擴張，使食管與胃的連接處得松弛。在透視下經(jīng)口插入以探條為前導的氣囊，使探條進入胃口，而氣囊固定于食管與胃的連接處，注氣或注液，出現(xiàn)胸痛時停止注氣或注液。留置5～10分鐘后拔出。一次治療后經(jīng)5年隨訪，有效率達60%～80%。有效標準為因下困難消失，可以恢復正常飲食。但本療法的食管破裂發(fā)生就緒達1%～6%，應謹慎操作。
（三）外科手術療法 手術方法較多。以Heller食管下段肌層切開術為最常用。食管過度擴張，食管在膈裂孔處纖維增生嚴重或食管下段重茺縮者，宜作賁門和食管下段切除和重建術。手術治療后癥狀好轉率約為80%～85%，但可能發(fā)生食管粘膜破裂、裂孔疝和胃食管反流等并發(fā)癥?！ ?/p>
并發(fā)癥
1.呼吸道并發(fā)癥約在10%的病人中發(fā)生，兒童中更明顯，因反流嘔吐發(fā)生吸入
性肺炎、支氣管擴張、肺膿腫及肺纖維化為最常見。吸入非典型分枝桿菌合并食管內(nèi)潴留的油脂可誘發(fā)慢性肺部改變，類似臨床及X線的結核病。在痰中找到抗酸菌，可能為非典型分枝桿菌，不要誤認為結核桿菌。有3種機制可以造成呼吸道并發(fā)癥：①食物內(nèi)容物吸入氣管或支氣管，最經(jīng)常發(fā)生于有擴張的食管，尤其在夜間平臥時，反復少量誤吸，并伴有咳嗽、喘鳴、氣短等癥狀；②明顯擴大及充盈的食管發(fā)生氣管壓迫，使呼吸及排痰不暢；③并發(fā)癌腫造成食管及氣管，或左支氣管間瘺管，可造成嚴重的呼吸道癥狀。其中以第①項最常見。治療的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并發(fā)癥好轉。肺部不可逆性病變有時可與食管同時進行外科處理。
2.癌腫據(jù)報道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管擴張明顯、潴留嚴重者。主因食物潴留發(fā)生食管炎的慢性炎癥刺激因素造成。食管肌層切開或擴張術后并不能預防癌腫的發(fā)生，有手術成功后多年仍可發(fā)生癌腫的報道。因此，應仔細觀察有無并發(fā)食管癌，遇有可疑情況，進行活體組織學檢查。黃國俊及張煒等分別報道失弛緩病合并食管癌患者性別發(fā)生率與食管癌相似，以男性為主，但癌并發(fā)失弛緩癥的發(fā)病年齡較食管癌病人為輕。有失弛緩癥者平均年齡為48～51歲，無失弛緩癥人年齡62～67歲。腫瘤多見發(fā)生于食管中段，其次為食管下段及上段。診斷常延誤，因病人的消化道癥狀常被誤認為失弛緩癥，待癌腫生長至較大體積發(fā)生堵塞擴大的食管才注意。癥狀是體重下降，吞咽困難從間歇變?yōu)檫M行性，反流嘔吐出現(xiàn)血染性物或貧血時才被發(fā)現(xiàn)。疑并發(fā)有食管癌病例除鋇餐X線檢查外，做內(nèi)鏡活檢及細胞學刷檢。
3.食管炎由于失弛緩癥的食管內(nèi)食物潴留，內(nèi)鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍，潰瘍可發(fā)生出血，少數(shù)發(fā)生自發(fā)性穿孔，食管氣管瘺。身體衰弱或已接受抗生素治療或粒細胞減少者可合并念珠菌感染。內(nèi)鏡中見在炎性黏膜上有白斑。標本涂片及活檢可以確診。治療應首先行擴張解除食管潴留，病情不能耐受強力擴張者可用吸引引流以保持食管排空，同時應用抗生素。
4.其他并發(fā)癥由于失弛緩癥的食管擴張，使管腔內(nèi)張力增加，發(fā)生膈上膨出型憩室的并發(fā)癥，可隨失弛緩治療的同時處理。少數(shù)病人發(fā)生類似類風濕關節(jié)炎的關節(jié)并發(fā)癥，治療失弛緩癥后癥狀可緩解。
預防
少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經(jīng)緊張者可予以心理治療和外表劑。部分患者采用Valsalva動作，以促使食物從食管進入胃內(nèi)，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，如速食管排空。
流行病學
本病為一種少見病，其發(fā)生率國外報告每10萬人中僅約0.5～1人，占食管疾病的2%～20%。可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～40歲的年齡組；兒童很少發(fā)病，5%的患者在成年之前發(fā)病。男女發(fā)病率相似，約為1∶1.15，較多見于歐洲和北美。在巴西，失弛緩癥發(fā)病率明顯增高，是由于克魯斯錐蟲感染導致食管內(nèi)在性去除神經(jīng)支配的結果。這種病人的食管病變常與其他部位的病變，如巨輸尿管或巨結腸同時存在。
參看
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