自身免疫性肝炎
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自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是3大自身免疫性肝病之一，另外2種是膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎。是一種病因不明的肝臟慢性炎癥，伴高免疫球蛋白血癥、循環(huán)自身抗體，其基本病理改變?yōu)?a href="/w/%E8%82%9D%E5%B0%8F%E5%8F%B6" title="肝小葉">肝小葉周圍區(qū)有碎屑壞死，也可伴有橋接壞死，其間有明顯的淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。此病多見于女性，男女比例約為1：4，任何年齡都可發(fā)病。常同時(shí)合并肝外自身免疫性疾病，免疫抑制劑治療有效。
目錄 |
病因及發(fā)病機(jī)制
AIH的發(fā)病機(jī)制尚未明確，目前認(rèn)為與遺傳易感性、病毒感染、藥物和環(huán)境等因素有關(guān)。體液免疫和細(xì)胞免疫反應(yīng)均參與AIH的自身免疫。自身免疫性肝炎的肝損傷是細(xì)胞免疫和體液免疫介導(dǎo)的，免疫反應(yīng)受機(jī)體遺傳因素的影響。
病理
AIH最主要的組織學(xué)改變是界面性肝炎（interface hepatitis），匯管區(qū)大量漿細(xì)胞浸潤，并向周圍肝實(shí)質(zhì)侵入形成界面炎癥。肝小葉內(nèi)可見肝細(xì)胞形成玫瑰花結(jié)（多個(gè)肝細(xì)胞圍繞膽小管）和（或）點(diǎn)狀、碎片狀壞死。病情進(jìn)展時(shí)也可出現(xiàn)橋接壞死甚至多小葉壞死，但匯管區(qū)炎癥一般不侵犯膽管系統(tǒng)，無脂肪變性及肉芽腫。幾乎所有AIH都存在不同程度的纖維化，嚴(yán)重病例可出現(xiàn)肝硬化。
上述病理改變雖有一定特征，但并非特異性，有時(shí)不易與慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎、藥物性肝炎、PBC、PSC等相鑒別。肝活檢組織學(xué)結(jié)合血清免疫學(xué)檢查有助于AIH與這些疾病相鑒別。
臨床表現(xiàn)
AIH缺乏特征性的癥狀、體征，病理改變雖有一定的特征，但也非特異性。部分病人以急性肝炎起病，偶有爆發(fā)性肝炎。本病女性多見，在10～30歲及40歲呈2個(gè)發(fā)病高峰。癥狀輕重不一，輕者可無癥狀。一般表現(xiàn)為疲勞、上腹不適、瘙癢、食欲不振等。早期肝大，通常還有脾大、黃疸、蜘蛛痣等。晚期發(fā)展為肝硬化，可有腹水，肝性腦病。
肝外表現(xiàn)可有持續(xù)發(fā)熱伴急性、復(fù)發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎；女性患者通常有閉經(jīng)；可有牙齦出血、鼻出血；滿月面容、痤瘡、多體毛、皮膚紫紋；還可以有甲狀腺炎和腎小球腎炎等表現(xiàn)。合并肝外表現(xiàn)時(shí)，多提示疾病處于活動(dòng)期。
實(shí)驗(yàn)室檢查
肝功能檢查
在發(fā)病之初基本上所有患者都有血清轉(zhuǎn)氨酶升高，轉(zhuǎn)氨酶水平與肝壞死程度相關(guān)，但如果數(shù)值達(dá)幾千則提示急性肝炎或其他疾病。膽紅素和堿性磷酸酶多數(shù)輕到中度升高，堿性磷酸酶急劇升高常提示可能并發(fā)PBC或肝癌。
免疫學(xué)檢查
AIH患者血清γ-球蛋白和IgG升高，其水平可反映患者對治療的反應(yīng)。自身抗體動(dòng)態(tài)水平變化有助于評價(jià)病情、臨床分型及指導(dǎo)治療。這些抗體包括抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（SMA）、抗肝腎微粒體抗體（LKM1）、抗1型肝細(xì)胞溶質(zhì)抗原抗體（LCl）、抗可溶性肝抗原抗體（anti-SLA）/抗肝胰抗體（anti-LP）、抗去唾液酸糖蛋白受體抗體（ASGPR）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（pANCA）。
組織學(xué)檢查
肝活檢組織學(xué)檢查有助于明確診斷及與其他疾病相鑒別。
診斷
對于自身免疫性肝炎的臨床診斷應(yīng)綜合臨床癥狀、體征、生化指標(biāo)、免疫學(xué)檢查、病理學(xué)檢查等?；疽c(diǎn)包括：①排除病毒性肝炎、酒精、藥物和化學(xué)物質(zhì)的肝毒性作用及遺傳性肝臟疾病；②轉(zhuǎn)氨酶顯著異常；③高球蛋白血癥，γ-球蛋白或IgG＞正常上限1.5倍；④血清自身抗體陽性，ANA、SMA或LMKl抗體滴度≥1：80（兒童1：20）；⑤肝組織學(xué)見界面性肝炎及匯管區(qū)大量漿細(xì)胞浸潤，而無膽管損害、肉芽腫等提示其他肝病的病變；⑥女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮質(zhì)激素治療有效有助診斷。
治療
自身免疫性肝炎的最典型表現(xiàn)是皮質(zhì)類固醇治療能迅速收到臨床效果，即臨床癥狀消失，血清轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素增高的明顯改善。潑尼松治療始量20-30mg/d。經(jīng)此治療，生化指標(biāo)可在3個(gè)月內(nèi)改善，體現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶降至正?；虿畈欢嗾?。為防止長期使用潑尼松的副作用，可同時(shí)使用免疫抑制劑，比如硫唑嘌呤等。部分病例單用硫唑嘌呤邊個(gè)維持治療，不需要激素。但硫唑嘌呤的副作用也較大（免疫抑制、骨髓抑制、癌變風(fēng)險(xiǎn)高等）。所以不管是激素還是免疫抑制劑，都應(yīng)非常慎重使用。
預(yù)后
一般取決于診斷和治療開始時(shí)肝病的組織學(xué)分期，但免疫抑制療法有效的患者，可以長期存活。若進(jìn)入肝病末期，肝功能明顯受損，可行肝移植。
參看
參考文獻(xiàn)
- 《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陸再英、鐘南山主編
- 《希氏內(nèi)科學(xué)》第22版王賢才 主譯
- 自身免疫性肝炎46例臨床觀察與治療探討.《河北醫(yī)學(xué)》 ISTIC -2013年2期陳海東
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