原發(fā)性硬化性膽管炎
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原發(fā)性硬化性膽管炎是一種以炎癥、管腔閉塞以及肝內(nèi)和/或肝外纖維化為特征的慢性瘀膽性肝病，進展十分緩慢，最終演變?yōu)榻K末期肝病。診斷缺乏特異性試驗，較為困難。肝移植是唯一可能治愈該病的手段。
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病因
原發(fā)性硬化性膽管炎的病因尚不清楚,理論上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊亂.雖然肝內(nèi)銅含量增加,但用青霉胺治療并無明顯降低,說明肝內(nèi)銅含量增加是一種繼發(fā)現(xiàn)象(正如在原發(fā)性膽汁性肝硬化時).盡管巨細胞病毒和Ⅲ型呼吸腸道病毒對肝內(nèi)膽管有影響,但患原發(fā)性硬化性膽管炎的患者很少有上述病毒感染的證據(jù)；免疫功能失調(diào)可能是主要的病因,常見于自身免疫性疾病的HLA-B8,HLA-DR3與原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病有關(guān).已證實免疫系統(tǒng)調(diào)控失調(diào)及T淋巴細胞參與了膽管的破壞.
臨床表現(xiàn)
該病多見于年輕男性,而且往往與炎性腸病,尤其是潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān).其起病一般呈隱匿性,可有漸進性加重的乏力,瘙癢和黃疸.以右上腹疼痛和發(fā)熱為表現(xiàn)的進行性膽管炎發(fā)作不常見.一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現(xiàn).該病后期呈門脈高壓,腹水,肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現(xiàn)
診斷
多數(shù)原發(fā)性硬化性膽管炎的患者有堿性磷酸酶增高并伴有輕度轉(zhuǎn)氨酶的升高,血清膽紅素也可有不同程度的升高,線粒體抗體陰性,而不像原發(fā)性膽汁性肝硬化那樣為陽性.原發(fā)性硬化性膽管炎易于由直接膽管造影,特別是ERCP作出診斷.肝內(nèi),肝外膽管多發(fā)性狹窄和囊性擴張使膽道樹呈不規(guī)則的串珠狀.肝活檢有助于確診.肝活檢可發(fā)現(xiàn)膽管增生,膽管周圍纖維化和炎癥,膽道缺失.隨著病情進展,纖維化可從門脈區(qū)擴展而最終發(fā)展為膽汁性肝硬化.
治療
一些病例可多年無癥狀，這些患者只需隨訪觀察(如每年兩次常規(guī)及肝臟生化檢查)。一般情況下，該病呈進行性加重。對慢性膽汁淤積和并發(fā)肝硬化患者應(yīng)予支持治療。對復(fù)發(fā)性細菌性膽管炎的患者應(yīng)予抗生素治療。膽管顯著狹窄可經(jīng)肝或經(jīng)內(nèi)鏡行擴張治療，也可放置支架。對潰瘍性結(jié)腸炎患者行直腸結(jié)腸切除術(shù)對于原發(fā)性硬化性膽管炎沒有療效。皮質(zhì)類固醇激素，硫唑嘌呤，青霉胺，甲氨蝶呤的療效不一，且都有明顯的副作用。熊去氧膽酸可減輕瘙癢，改善生化指數(shù)，但未能顯示可改變自然病程。肝移植術(shù)顯然是唯一可治愈本病的方法。
7%~10%的原發(fā)性硬化性膽管炎患者可發(fā)生膽管癌。行肝移植術(shù)以預(yù)防此并發(fā)癥的最佳時機尚不清楚?？偟膩碚f，其治療原則為：
參考
健康問答網(wǎng)關(guān)于原發(fā)性硬化性膽管炎的相關(guān)提問
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