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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Marchiafave–Bignami氏綜合征

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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)

神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)目錄

Marchiafave–Bignami氏綜合征又稱原發(fā)性胼胝體變性。
【病因和機(jī)理】
最初認(rèn)為本病是意大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘,后又見非酒精中毒引起的類似疾病??赡苡?a href="/w/%E8%A1%80%E8%84%91%E5%B1%8F%E9%9A%9C" title="血腦屏障">血腦屏障以及神經(jīng)細(xì)胞膜改變等繼發(fā)的通透性改變引起。
臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆昏睡。
見于大量飲酒的中老年男性,多見于拉丁系人種。一般40~60歲起病,3~6年后死亡,表現(xiàn)為慢性酒精中毒的性格改變和進(jìn)行性癡呆,之后有構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、括約肌障礙、卒中樣發(fā)作、癲癇發(fā)作、失用、失語以及幻覺、妄想等多種神經(jīng)精神癥狀。癥狀常加重與緩解交替,最后較快地出現(xiàn)障礙以至死亡。
【鑒別診斷】
慢性酒精中毒(chroic alcoholism) 是在長期大量飲酒基礎(chǔ)上出現(xiàn)的神經(jīng)精神障礙,癥狀出現(xiàn)緩慢,但持續(xù)時(shí)間長,預(yù)后差。病人有長期大量飲酒史,對(duì)酒精有精神依賴和(或)軀體依賴歷史,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要有植物神經(jīng)功能障礙、震顫、末稍神經(jīng)炎、癲癇發(fā)作等,精神障礙表現(xiàn)為幻覺癥、妄想癥、震顫性譫妄狀態(tài)、人格改變、遺忘綜合征及癡呆狀態(tài)。
32 Louis-Bar氏綜合征 | Marinesco–Sjogren氏綜合征 32
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