神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Cestan-Chenais氏綜合征
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Cestan-Chenais氏綜合征又稱(chēng),Cestan氏Ⅱ型綜合征。
【病因和機(jī)理】
此征見(jiàn)于腦橋性麻痹,病灶位于延髓的外側(cè)部。多因腦底動(dòng)脈較大分枝的栓塞引起,偶見(jiàn)于腫瘤、感染、延髓空洞癥等。
病灶同側(cè)軟腭和聲帶麻痹,吞咽和構(gòu)音困難、眩暈、嘔吐、眼球震顫、向患側(cè)傾倒、共濟(jì)失調(diào)、面部感覺(jué)障礙、Horner氏綜合征;病灶對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙和錐體束征。
【鑒別診斷】
(一)閉塞性血管病 為延髓病變常見(jiàn)原因,只有累及延髓外側(cè)部(缺血軟化)方出現(xiàn)本綜合征,由于病變累及范圍的不同,臨床表現(xiàn)不盡相同,甚至表現(xiàn)不同的綜合征。此征是Avllis氏綜合征和Babinski-Nageotte氏綜合征的復(fù)合病變,有時(shí)不易鑒別。Avellis氏綜合征系病變損害了延髓的疑核與孤束核及脊髓丘索,表現(xiàn)同側(cè)軟腭、聲帶麻痹、咽喉部感覺(jué)喪失,舌后1/3味覺(jué)障礙,對(duì)側(cè)自頭部以下偏身痛、溫覺(jué)障礙。疑核、孤束核、三叉神經(jīng)脊髓束、舌下神經(jīng)核、繩狀體與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的損害,出現(xiàn)Babinski-Nageotte氏綜合征,表現(xiàn)為對(duì)側(cè)小腦性偏身共濟(jì)失調(diào)、感覺(jué)障礙、同側(cè)Horner氏征。此征也是Wallenberg氏綜合征(小腦后下動(dòng)脈閉塞引起延髓外側(cè)部病變)加上對(duì)側(cè)錐體束征的復(fù)合表現(xiàn)。
(二)延髓空洞癥(syringobulbia) 空洞常不對(duì)稱(chēng),癥狀和體征通常為單側(cè)性。亦因累及范圍的不同未必表現(xiàn)出完全型Cestan-Chenais氏綜合征。此癥常與脊髓空洞癥同時(shí)存在、多發(fā)年齡為20~30歲,偶爾發(fā)生于兒童期或成年以后。關(guān)于空洞形成的原理多數(shù)認(rèn)為是一種先天性發(fā)育異常。
Brown- Sequard氏綜合征 | Cockayne氏綜合征 |
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