神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Adie氏綜合征

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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)

常見綜合征
- 神經(jīng)病綜合征

【病因和機(jī)理】

病因尚不清楚。其病變部位可能在:①睫狀神經(jīng)節(jié)以及睫狀神經(jīng)，或其附近的病變；②上頸髓部病變；③動眼神經(jīng)核病變。但此綜合征為何伴有膝腱反射消失，至今機(jī)理不明。

多發(fā)生于30歲以下的女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失為主要癥狀。表現(xiàn)為一側(cè)瞳孔散大，光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失。但強(qiáng)光持續(xù)照射半分鐘以上可出現(xiàn)緩慢地瞳孔縮小；雙眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮。此現(xiàn)象也稱Adie氏瞳孔或強(qiáng)直性瞳孔。Adie氏將本綜合征如下分類：

（一）完全型　定型的瞳孔強(qiáng)直與膝腱反射消失。

（二）不完全型　有四種情況：

1.只有瞳孔強(qiáng)直；

2.非定型的瞳孔強(qiáng)直（虹膜麻痹）；

3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強(qiáng)直；

4.只有膝腱反射消失。

【鑒別診斷】

Adie氏瞳孔尚見于下列疾病：

（一）動眼神經(jīng)麻痹（oculomotor paralysis）　分為完全性和不完全性。完全性動眼神經(jīng)麻痹有三個(gè)特征，即上瞼弛緩性下垂，眼球處于外下斜位，瞳孔散大、對光反應(yīng)喪失。頭往往轉(zhuǎn)向動眼神經(jīng)麻痹的對側(cè)。曠日持久的動眼神經(jīng)麻痹可引起變性，出現(xiàn)假性Von Grafe氏征。

（二）小腦幕裂孔疝（transtentorial hernia）　短期內(nèi)出現(xiàn)Adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發(fā)生。此系小腦幕下疝引起動眼神經(jīng)牽拉和壓迫所致。腦疝早期病變側(cè)瞳孔先縮小，以后逐漸增大。當(dāng)雙側(cè)鉤回疝或腦干下移時(shí)，牽扯雙側(cè)動眼神經(jīng)則引起雙側(cè)瞳孔同時(shí)可相繼發(fā)生散大。瞳孔散大在先，以后才出現(xiàn)眼外肌麻痹，眼球運(yùn)動障礙及上瞼下垂。此外，腦疝時(shí)還往往伴有意識障礙、偏癱、去腦強(qiáng)直和生命體征的改變。