神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Aronld-Pick氏綜合征
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Aronld-Pick氏綜合征又稱腦葉硬化癥；腦葉萎縮癥；早老性癡呆；失語(yǔ)—識(shí)別力喪失—運(yùn)動(dòng)不能綜合征；Pick(A)氏綜合征。
【病因和機(jī)理】
病因不明，可能有家族型變性。病理改變?yōu)殡p側(cè)性腦葉萎縮，主要限于顳葉和額葉，較少波及頂葉。病變區(qū)域神經(jīng)細(xì)胞脫落，基質(zhì)疏松，脆漿內(nèi)有嗜銀小體，即Pick包涵體。萎縮區(qū)還可見(jiàn)老年斑和神經(jīng)原纖維的纏結(jié)。
本病多于40～60歲發(fā)病，女性發(fā)病率較高，緩慢進(jìn)行性癡呆，近事記憶漸喪失?？邶X不清，發(fā)音含糊，言語(yǔ)雜亂無(wú)章。人格、行為改變，思維明顯障礙、多睡。偶見(jiàn)輕偏癱、震顫、驚厥。反射亢進(jìn)或減弱。
腦電圖呈現(xiàn)彌漫性節(jié)律紊亂，高波幅慢活動(dòng)。腦CT示腦葉對(duì)稱性萎縮，以額、顳葉明顯，有時(shí)可見(jiàn)白質(zhì)脫髓鞘改變。
【鑒別診斷】
（一）單純型老年性癡呆（simple senile dementia）多于70歲以后起病，記憶障礙常首先出現(xiàn)（先為近事遺忘，后為遠(yuǎn)事記憶的喪失），虛構(gòu)及錯(cuò)構(gòu)癥，認(rèn)識(shí)錯(cuò)誤。可見(jiàn)言語(yǔ)障礙，不肥正確使用詞匯，也可有結(jié)構(gòu)的失用癥，但無(wú)其他言語(yǔ)障礙的征象。除肢體的肌張力亢進(jìn)，以及輕度或不固定的強(qiáng)握反射外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查也很少有陽(yáng)性體征。
（二）Alzheimer型老年性癡呆（Alzheimer–senile dementia） 在上述單純型老年性癡呆的癥狀之上，出現(xiàn)日益明顯的失語(yǔ)—失用—失認(rèn)綜合征；?？砂榘l(fā)前額葉癥狀，如口唇反射（在某些基本方位點(diǎn)上用視和觸覺(jué)引起）；顯著的抵抗性肌張力亢進(jìn)、刻板動(dòng)作、眼球運(yùn)動(dòng)障礙；可出現(xiàn)Balint樣綜合征和言語(yǔ)重復(fù)。也可發(fā)生癲癇抽搐及肌細(xì)攣性顫搐。
（三）Pick病（Pick’s disease） 本病發(fā)病遲緩，某些精神創(chuàng)傷往往被認(rèn)為是發(fā)病的誘因。本病在臨床上與阿爾海默氏病幾乎不能鑒別，以腦的局限性萎縮為主，而且兩側(cè)萎縮的程度常不對(duì)稱，以額葉局限性萎縮最多見(jiàn)。偶見(jiàn)腦室擴(kuò)大。顯微鏡下無(wú)老年斑及神經(jīng)原纖維的纏結(jié)和Pick包涵體。
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