神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Sjogren-Larsson氏綜合征
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【病因和機(jī)理】
特征為痙攣性麻痹、智力發(fā)育不全、先天性魚(yú)鱗癬三征。
神經(jīng)病變通常發(fā)生于生后第一年內(nèi)，表現(xiàn)為:四肢或兩下肢的痙性麻痹，引起步行困難，四肢屈曲甚至攣縮、深反射亢進(jìn)、Babinski征陽(yáng)性，并常有假性球麻痹癥狀，此外可有癲癇大發(fā)作、小發(fā)作以及足徐動(dòng)癥等。不同程度的智力發(fā)育不全，少數(shù)見(jiàn)攻擊性、興奮性以及沖動(dòng)性行為。皮膚癥狀主要是先天性魚(yú)鱗癬，生后不久即出現(xiàn)皮膚發(fā)紅，成長(zhǎng)后反而不明顯。25%病人有視網(wǎng)膜黃斑色素變性，幼兒期即出現(xiàn)視力障礙，但不會(huì)失明。其它可有指（趾）生長(zhǎng)不整齊、道人面貌等。血清膽固醇、5-羥-吲哚-醋酸及組氨酸增高。氣腦造影見(jiàn)腦室擴(kuò)大。
【鑒別診斷】
（一）腦性癱瘓（cerebaral palsy） 是由多種原因所致的腦部非進(jìn)展性損害的綜合征，常有痙攣性麻痹和精神發(fā)育不全，如合并魚(yú)鱗癬時(shí)鑒別困難，需依賴(lài)皮膚活檢。
（二）Usher 氏綜合征 為色素性視網(wǎng)膜炎、精神發(fā)育不全或精神病、耳聾等癥狀的常染色體隱性遺傳疾病。神經(jīng)癥狀可表現(xiàn)為前庭性共濟(jì)失調(diào)，無(wú)痙攣性麻痹。
（三）Rud氏綜合征 為有小腦性共濟(jì)失調(diào)、慢性周?chē)?a href="/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%82%8E" title="神經(jīng)炎">神經(jīng)炎、色素性視網(wǎng)膜炎等癥狀的常染色體遺傳疾病。屢有魚(yú)鱗癬，腦脊液呈細(xì)胞蛋白分離現(xiàn)象。
 Shy-Drager氏綜合征 | Sluder氏綜合征  |
出自A+醫(yī)學(xué)百科 “神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Sjogren-Larsson氏綜合征”條目 http://www.31365zzz.com/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B2%BE%E7%A5%9E%E7%96%BE%E7%97%85%E8%AF%8A%E6%96%AD%E5%AD%A6/Sjogren-Larsson%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈接
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