神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Garcin氏綜合征

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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)

常見綜合征
- 神經(jīng)病綜合征

神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)目錄

Garcin氏綜合征又稱，一側(cè)顱底綜合征；Garcin-Guillain 氏綜合征。

【病因和機理】

顱底腫瘤（蝶骨、顳骨、眶內(nèi)、中顱窩腦膜瘤、巖骨附近肉瘤）或來自顱骨下部的顱外腫瘤（上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤）向顱底蔓延，導(dǎo)致一側(cè)顱神經(jīng)完全或不完全性損害。

【臨床表現(xiàn)】

一側(cè)性顱神經(jīng)全部受損；缺乏腦實質(zhì)性損害癥狀，即無運動系統(tǒng)、感覺系統(tǒng)以其它腦損害的癥狀和體征；缺乏顱壓增高征，即無視乳頭水腫和腦脊液改變；顱平片可見腦底病變引起的骨破壞。

【鑒別診斷】

（一）中顱窩腦膜瘤（meningioma of middlecranial fossa）　鞍旁、眶上裂、巖尖腦膜瘤合稱鞍旁腦膜瘤，其臨床癥狀與床突型蝶嵴腦膜瘤相似。巖尖腦膜瘤病人多屬中年，起病癥狀常為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)有感覺異常、疼痛和感覺減退，隨后出現(xiàn)嚼肌群萎縮。壓迫海綿竇時出現(xiàn)眼肌麻痹、瞼下垂和單側(cè)突眼；壓迫耳咽管有耳鳴和聽力障礙；侵入后顱窩時引起橋小腦角、小腦和腦干癥狀，多無顱壓增高癥狀。中顱窩外側(cè)腦膜瘤缺乏局灶癥狀。

（二）三叉神經(jīng)瘤（erigeminal neurinoma）　常以一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛或麻木為首發(fā)癥狀，以后逐漸出現(xiàn)嚼肌無力與萎縮，此后由于腫瘤發(fā)展的方向不同，可出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。位于后顱窩者出現(xiàn)Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)癥狀，晚期可有小腦癥狀、顱壓增高癥狀及后組顱神經(jīng)癥狀；位于中顱窩顳葉底部者出現(xiàn)視力障礙、動眼神經(jīng)麻痹、突眼、幻嗅和癲癇發(fā)作等；腫瘤騎跨于中、后顱窩者可引起對側(cè)的輕癱、顱壓增高及小腦癥狀。X線頭顱平片可見巖尖前內(nèi)部的骨質(zhì)破壞以及卵圓孔或圓孔的擴大。

（三）鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma）　鼻咽癌的顱底轉(zhuǎn)移可產(chǎn)生系列的偏側(cè)顱底神經(jīng)癥狀，其臨床表現(xiàn)很象中顱窩或蝶骨嵴腦膜瘤，有時與三叉神經(jīng)瘤易混淆。其特點為鼻咽部腫物和廣泛顱底骨破壞。鼻咽癌早期可無任何癥狀，僅表現(xiàn)為雙側(cè)鼻咽部的不對稱和一側(cè)咽隱窩的變淺或消失。

（四）此綜合征尚需與其他一些致疾病引起的多數(shù)顱神經(jīng)麻痹鑒別，如腦干灰質(zhì)腦炎、腦干血管病炎、多發(fā)性顱神經(jīng)炎等。這些顱神經(jīng)麻痹多為雙側(cè)性，且各具疾病本身的特點。