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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Kluver-Bucy氏綜合征

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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)

神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)目錄

Kluver-Bucy氏綜合征又稱顳葉切除后行為變態(tài)綜合征。
【病因和機(jī)理】
切除恒河猴兩側(cè)顳葉(包括20、21、22區(qū),海馬回,杏仁核)后,經(jīng)3周~2年出現(xiàn)此特殊表現(xiàn)。在人類見于切除雙側(cè)癲癇病灶、腦炎后,Alzherimer氏病及Pick氏病、腦挫傷、腦動(dòng)脈硬化等,與邊緣系統(tǒng)的損傷有關(guān)。
臨床表現(xiàn)
雙側(cè)顳葉切除術(shù)后立即出現(xiàn)癥狀。對(duì)人物的認(rèn)識(shí)喪失,包括不認(rèn)識(shí)最親近的人,無(wú)恐懼與憤怒反應(yīng),自殘型性欲過(guò)盛,同性戀傾向,食欲過(guò)盛,思維變化過(guò)速(對(duì)每一對(duì)象或事件均作出動(dòng)作反應(yīng)),記憶力顯著減退。
【鑒別診斷】
(一)Alzherimer氏病 是一種原因未明的原發(fā)性、退行性腦部疾病。早期即發(fā)明顯智能缺損為主,癡呆為主要臨床表現(xiàn)。起病緩慢,病程進(jìn)行性,可有一段時(shí)期病情靜止,但不可逆。
(二)Pick氏病 是一種中年發(fā)病的進(jìn)行性癡呆疾病。早期可有人格改變和社會(huì)功能減退,逐漸發(fā)展為記憶、智能和語(yǔ)言功能損害,常出現(xiàn)較低級(jí)的精神活動(dòng)脫抑制癥狀,如道德滄喪、撒謊等行為,先于明顯記憶障礙。伴有情感淡漠或欣快,偶有錐體外系癥狀和癲癇發(fā)作。臨床上與Alzherimeer氏病不易鑒別,主要是病理形態(tài)上的區(qū)別。
(三)腦動(dòng)脈硬化癥(cerebral arteriosclerosis) 是指腦動(dòng)脈粥樣硬化等腦動(dòng)脈管壁變性所引起的非急性、彌漫性腦組織改變和神經(jīng)功能障礙。常在50歲以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)衰弱癥狀群,相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)人格及自知力相對(duì)保持完整,病情時(shí)好時(shí)壞,逐漸發(fā)展為性格改變,多疑,缺乏自知力,思維單調(diào)而不連貫,癡呆,甚至出現(xiàn)幻覺(jué)、妄想。常伴腦血管損害引起的輕偏癱、Babinski征陽(yáng)性等體征,如有局限性腦葉萎縮,可出現(xiàn)定位性皮質(zhì)損害癥狀。
(四)腦挫裂傷(contusion and lacerationof the brain) 為頭部外傷,造成腦組織器質(zhì)性損害。主要表現(xiàn)為不同程度意識(shí)障礙,生命體征改變,可在傷后立即出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀,如偏癱、失語(yǔ)、錐體束征陽(yáng)性,常伴損傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血
32 Horton氏綜合征 | Leigh氏綜合征 32
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