神經(jīng)精神疾病診斷學/Shy-Drager氏綜合征
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【病因和機理】
病因未明。Shy強調本病是神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)疾病，可能為一種原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或周圍植物神經(jīng)系統(tǒng)的功能失調。
特征為直立體位時出現(xiàn)眩暈、暈厥、視力模糊、全身無力等。臥位血壓正常，但站立時收縮壓及舒張壓可下降3～5kpa（20～40mmHg）或更多。輕者直立較長時間出現(xiàn)癥狀，垂直立時即出現(xiàn)暈厥，需長時臥床。
中年發(fā)病，男性多見，緩慢起病。男性病人早期癥狀為陽萎、性欲喪失、排尿困難、女性病人為易倦、眩暈感、不耐熱等。逐漸發(fā)展為直立性低血壓，直腸萎縮，眼外肌麻痹，肌強直，震顫，共濟失調，肢體遠端肌萎縮，偶有吞咽困難，腱反射亢進和病理反射陽性，無感覺障礙和智力障礙。植物神經(jīng)試驗（出汗試驗、皮膚劃痕試驗、Vaisalva動作試驗等）陽性。肌電圖和肌活檢提示神經(jīng)元性病變。
【鑒別診斷】
（一）單純性暈厥（simple syncope） 本病多有明顯誘因，如疼痛、恐懼等，暈厥時有短時前驅癥狀，如頭暈、惡心、蒼白、出汗等。暈厥最常發(fā)生于直立位或坐立位，無明顯直立體位改變的特殊關系，恢復較快，無明顯后遺癥。
（三）頸動脈竇綜合征（carotid sinus syndrome） 系頸動脈竇敏感性增加引起。常在頸動脈竇受刺激或鄰近病變、衣領過緊時發(fā)生。頸動脈竇加壓試驗時心率減慢、血壓下降并引起暈厥。
（四）脊髓空洞癥（srringomyelia） 參閱Morvan氏綜合征。
（五）其它 腦炎及交感神經(jīng)干切除或損傷后、腎上腺皮質功能減退、糖尿病、卟啉癥、原發(fā)性淀粉樣變等也可引起繼發(fā)性直立性低血壓。服用某些藥物，如氯丙嗪、胍乙啶等，也使病人突然從臥站立時發(fā)生暈厥。
 Schwartz-Jampel氏綜合征 | Sjogren-Larsson氏綜合征  |
出自A+醫(yī)學百科 “神經(jīng)精神疾病診斷學/Shy-Drager氏綜合征”條目 http://www.31365zzz.com/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B2%BE%E7%A5%9E%E7%96%BE%E7%97%85%E8%AF%8A%E6%96%AD%E5%AD%A6/Shy-Drager%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉載請保留此鏈接
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